Chiari I malformace je nejčastější varianta Chiariho malformace a je charakterizován kaudální sestup cerebelární mandlí (a mozkového kmene v jeho podtypu, Chiari 1.5) přes foramen magnum. Symptomy jsou úměrné stupni sestupu. MRI je zobrazovací modalita volby. Léčba zadní dekompresí je obvykle vyhrazena pro symptomatické pacienty nebo pacienty se syrinxem.
epidemiologie
Chiari I malformace se častěji vyskytují u žen 1.
klinické projevy
na rozdíl od malformací Chiari II, III a IV zůstávají malformace Chiari I často asymptomatické až do dospělosti.
pokud jsou přítomny, mohou příznaky zahrnovat bolest hlavy a příznaky spojené s kompresí mozkového kmene, syringomyelií nebo skoliózou.
pravděpodobnost, že se stane symptomatickou, je úměrná stupni sestupu mandlí. V jedné studii byli všichni pacienti s větším než 12 mm sestupu symptomatičtí, zatímco přibližně 30% těch, jejichž sestup měřený mezi 5 a 10 mm zůstal asymptomatický 2.
patologie
malformace Chiari I je charakterizována nižší polohou mozkových mandlí vzhledem k foramen magnum. Předpokládá se, že je to kvůli nesouladu mezi velikostí a obsahem zadní fossy.
Čtyři skupiny Chiari I pacientů lze rozlišit podle různých pathogeneses 9:
- abnormální báze lební (např. krátké clivus)
- segmentace krční anomálie (např. Klippel-Feil syndrom)
- malé lebeční klenby a/nebo zadní jámy a následné přelidnění
- nadměrné mozkové tkáně (někdy odkazoval se na jako „získané Chiariho malformace“)
Chiari I malformace je třeba odlišit od low-ležící mandle (benigní tonzil, ektopie), která je asymptomatická a náhodné hledání v normálních jedinců, přičemž mandle vyčnívat přes foramen magnum ne více než 3-5 mm 1,2.
terminologie kaudálně vysídlených mandlí je popsána v článku o cerebelární tonzilární ektopie.
Sdružení
i když Chiari I malformace jsou často izolované abnormality, následující zjištění může být viděn ve sdružení:
- krční kabel syrinx v ~35% (rozmezí 20-56%): častější u symptomatických pacientů
- hydrocefalus v až 30% 2,3 případů
- si myslel, že v důsledku abnormální tok mozkomíšního MOKU dynamics prostřednictvím centrálního kanálu míchy a kolem míchy
- skeletální anomálie v ~35% (rozmezí 23-45%) 2,3:
- platybasia/bazilární invaginaci
- atlanto-okcipitální asimilace
- Sprengel deformity
- syndromový sdružení
- Klippel-Feil syndrom
- Kruzona syndrom
- Hajdu-Cheney syndrom
Rtg
i když historicky viditelné na myelografii, průřezové zobrazování (především MRI), je potřeba přesně diagnostikovat a posoudit Chiari I malformace. V obou případech se diagnóza provádí měřením polohy cerebelární tonzilární (TP).
CT
S moderní objemové skenování a vysoce kvalitní sagitální přeformátuje relativně dobrý výhled na foramen magnum a mandlí může být dosaženo, i když vnitřní nedostatek kontrastu (oproti MRI) umožňuje přesné zhodnocení je obtížné. Častěji je diagnóza podezřelá na axiálních snímcích, kde je medulla objímána mandlemi a málo, pokud je přítomen nějaký CSF. Toto je označováno jako přeplněné foramen magnum.
MRI
MRI je zobrazovací modalita volby. Na sagitálním zobrazování, nejlepší rovině pro posouzení přítomnosti Chiari I malformací, jsou mandle špičaté, spíše než zaoblené a označované jako peg-like. Sulci jsou svisle orientovaní a tvoří takzvané pruhy. Axiální obrazy přes foramen ukazují vytlačení dřeně mandlemi.
doporučuje se MRI míchy, protože syrinx může být pozorován, pokud může být indikací k chirurgickému zákroku postupné zvětšení nebo spojené s příznaky 5.
studie průtoku CSF mohou být také užitečné pro posouzení toku obklopujícího cervikomedulární spojení.
je Nejdůležitější, vlastnosti nitrolební hypertenze je třeba hledat, aby zajistily, že cerebelární tonzilární ektopie není sekundární k zvýšeného nitrolebního tlaku (a tedy není Chiari I malformace) 7,8.
Léčba a prognóza
Chiari I malformace mohou být rozděleny do tří etap (i když ne často používá v každodenní praxi):
- já: asymptomatické
- II: komprese mozkového kmene
- III: léčba přípravkem syrinx
je obvykle vyhrazena pouze pro symptomatické pacienty nebo pacienty se syrinxem. Skládá se z dekomprese zadní fossy odstraněním části okcipitální kosti a zadního oblouku C1 a provedením duroplastiky.
Historie a etymologie
To byla poprvé popsána v roce 1891 Hans Chiari (1851-1916), Rakouský patolog na základě pitvy dětí.
Diferenciální diagnóza
Zobrazovací diferenciální úvahy zahrnují:
- náhodné tonzil, ektopie: <5 mm
- Chiari 1.5 malformace (někdy považován za varianta Chiari I malformace 4)
- Chiari II malformace
- získal tonzil, ektopie
- idiopatická intrakraniální hypertenze (pseudotumor cerebri)
- tonzilární herniace
- craniospinal hypotenze
- lp
- lumboperitoneal shunt
- bazilární invaginaci
Rozlišovací Chiari I malformace pro pseudotumor cerebri je zvláště důležité jako léčba s fossa posterior dekomprese může mít za následek špatné výsledky 5. Vyšetření vlastností intrakraniální hypertenze je proto zásadní.