Diagnóza kožní vaskulitidy

kožní vaskulitida je definována jako zánět stěn krevních cév v kůži. Klasifikace tohoto stavu může být náročná a je založena na velikosti postižené krevní cévy. Užitečné klasifikační schéma je uvedeno v kolonce 1.1

sekundární vaskulitida je obvykle způsobena léky, bakteriálními nebo virovými infekcemi, malignitou nebo onemocněním pojivové tkáně. Tento stav může ovlivnit malé nebo střední krevní cévy.2

Malé plavidlo vaskulitida

• Kožní malé plavidlo vaskulitida
• IgA vasculitis (Henoch-Schönlein fialová)
• Urtikariální vaskulitida

Střední a malé nádoby vaskulitida

• Revmatoidní artritidy
• Mikroskopickou polyangiitidou
• Granulomatózy s polyangiitidou
• Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou
• Cryoglobulinaemic vaskulitida

Střední loď vaskulitida

• Polyarteritis nodosa
• Kožní polyarteritida nodosa
• Nodulární vaskulitida

Historie a klinické funkce

plné historie, je nutné u těchto pacientů, zejména se podívat na nějaké systémové funkce, nebo zřejmé spouští pro vaskulitidy, jako nové léky.

petechie jsou často vidět, ale nejčastějším rysem je hmatná purpura. To je způsobeno oslabenými cévními stěnami, které umožňují extravazaci červených krvinek.

tento proces se zhoršuje zvýšeným tlakem, a proto jsou dolní končetiny nejčastějšími postiženými místy. Tyto oblasti mohou ulcerovat a velikost postižené cévy má tendenci korelovat s ulcerací – čím větší je nádoba, tím hlubší je ulcerace. Uzliny a livedo reticularis se mohou objevit u vaskulitidy středních a velkých cév.

vyšetření

u všech pacientů s podezřením na kožní vaskulitidu by měla být provedena následující vyšetření:2

• FBC, které mohou naznačovat příčinu
• jaterní testy, aby vyloučit postižení jater
• U&Es, aby zajistily žádné postižení ledvin
• Moči hledat hematurie nebo proteinurie, což by znamenalo zapojení ledvin

Pokud je příčinou vaskulitidy je zřejmé, že další testování není nutné. Pokud to zůstane nejasné, další testování by zahrnovalo:2

• ANA a extrahovatelné jaderné antigeny, které mohou indikovat onemocnění pojivové tkáně
• ANCA, což může znamenat, systémová vaskulitida
• Imunoglobuliny a elektroforéza
• Revmatoidní faktor
• Cryoglobulins
• Hepatitidy B, hepatitidy C a HIV, které jsou spojeny s některé vzácné typy vaskulitidy

Kožní biopsie

kožní biopsie může být užitečné pro potvrzení diagnózy kožní vaskulitida. Biopsie léze, která je stará 24 až 48 hodin, s největší pravděpodobností poskytne příslušné diagnostické informace.

Mezi vlastnosti patří zánětlivý infiltrát kolem krevních cév, narušení nebo zničení cévních stěn a fibrinoidní nekróza.3 Mezi další důležité histologické rysy patří hloubka vaskulitidy, přítomnost jaderného prachu (rozklad bílých krvinek) a extravazace červených krvinek.2

biopsie může také naznačovat příčinu vaskulitidy, zejména pokud jsou přítomny například granulomy. Přímá imunofluorescence je užitečným doplňkem při diagnostice Henoch-Schönlein purpury, protože to ukáže perivaskulární ukládání IgA.2

kožní vaskulitida malých cév

kožní vaskulitida malých cév je nejčastějším typem, se kterým se v praxi setkáváme. Tato vaskulitida je omezena na kůži a nemá žádné jiné postižení orgánů, ale může to být první známka systémové vaskulitidy, takže je nutný dohled.

až 50% případů je idiopatických. Z těch, které nejsou idiopatické, jsou léky běžnou příčinou, včetně penicilinů, smyčkových a thiazidových diuretik, antikonvulziv a alopurinolu.4

další nejčastější příčinou je virová nebo bakteriální infekce. Je důležité vyloučit hepatitidu B, hepatitidu C a HIV. Konečně existuje souvislost s malignitou pevných orgánů, kterou je třeba vzít v úvahu při užívání historie.5

u kožní vaskulitidy malých cév léze obvykle postihují dolní končetiny i kotníky a jsou často asymptomatické, i když bylo hlášeno pálení a svědění.6

hmatná purpura je nejčastějším znakem, kterému může předcházet časné makulární Stadium.6 lézí se může i nadále objevovat po dobu několika týdnů, ale vymizí v podobném časovém rámci. Přibližně 10% pacientů bude mít opakující se vzplanutí.6 vyšetřování, jak je uvedeno výše, je nezbytné k vyloučení jakéhokoli systémového zapojení.

stav je samo-omezující, takže léčba se často nevyžaduje. Jakékoli příčinné léky je třeba zastavit. Opatření ke snížení žilní staze spolu s NSAID mohou zlepšit příznaky.

redukční režim prednisolonu může být vyžadován u závažnějších případů nebo ulcerace. Často se používají antibiotika a topické kortikosteroidy, ale neexistují žádné důkazy, které by naznačovaly, že jsou prospěšné.

existují slabé důkazy pro použití druhé linie kolchicinu, a pokud to selže, lze zvážit azathioprin a methotrexát.6

IgA vasculitis (Henoch-Schönlein purpura)

Henoch-Schönlein purpura je malé plavidlo vaskulitidy charakterizovány imunitní depozita IgA. Tato porucha téměř výhradně postihuje děti a často se projevuje triádou vyrážky, bolesti břicha a artralgie.

streptokokové infekce jsou nejčastějším spouštěčem, ale zahrnují se také infekce dýchacích cest.6 purpura postihuje hlavně extenzní aspekty končetin a hýždí.

podpůrná péče je základem léčby, ale příležitostně je nutný systémový prednisolon. Po vyřešení bude asi čtvrtina pacientů relapsovat a až polovina bude mít při sledování renální abnormality.6

Urtikariální vaskulitida

Urtikariální vaskulitida je vzácný stav, který zahrnuje rozvoj ztvrdlé pupínky, které se liší od běžné urtikárie, protože mají tendenci být bolestivé, trvají déle než 24 hodin a vyřešit s otlaky. Pšenice mohou obsahovat purpurová ložiska a angioedém může koexistovat.

důkazy o účinnosti léčby jsou omezené, ale většina pacientů bude reagovat na systémové steroidy. Léčba druhé linie, která se v některých případech ukázala jako účinná, zahrnuje dapson, kolchicin a hydroxychlorochin.6

Mikroskopickou polyangiitidou

Mikroskopickou polyangiitidou je ANCA-asociovaných vaskulitid postihující převážně malých plavidel, i když středních cév, může být také zapojen. Jedná se o nekrotizující formu vaskulitidy s velmi malým imunitním ukládáním ve stěnách cév.7

nejsou Tam žádné granulomy, které pomáhá odlišit tento stav od jiných ANCA-vaskulitidy spojené. Glomerulonefritida a plicní kapiláritida často koexistují a často se vyskytuje ústavní rozrušení.7

léčba zahrnuje silnou imunosupresi systémovými steroidy a cyklofosfamidem k vyvolání remise.6

Granulomatózy s polyangiitidou

Granulomatózy s polyangiitidou je ANCA-associated nekrotizující granulomatózní zánět malých a středních cév. Obvykle zahrnuje horní a dolní dýchací cesty a způsobuje glomerulonefritidu.7

dermatologické rysy zahrnují hmatnou purpuru, subkutánní uzliny, digitální infarkty a ulceraci. Vředy v ústech jsou časté a mezi další příznaky patří epistaxe, kašel, hemoptýza, dušnost a nosní deformita.6

základem léčby jsou vysoké dávky prednisolonu a cyklofosfamidu.6 při závažném onemocnění ledvin může být indikována plazmaferéza.8

Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou

Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou je ANCA-associated granulomatózní a nekrotizující vaskulitida, která je eosinofilní bohatý, zahrnující malé a střední cévy.7

glomerulonefritida je častá a je spojena s astmatem u dospělých.7 je přítomna periferní eozinofilie a vaskulitida může postihnout téměř jakýkoli orgán.6

základem léčby u těchto pacientů je vysoká dávka prednisolonu a cyklofosfamidu.6

Cryoglobulinaemic vaskulitida

Cryoglobulins jsou abnormální proteiny, které spontánně, když krevní sraženina se ochladí pod 37°C. imunitní komplexy tvoří příčinou vaskulitidy a mohou mít vliv na periferní nervy, klouby a ledviny, stejně jako kůže.6

akutní epizody jsou vyvolány chladným prostředím a obdobími nehybnosti. Hepatitida C je příčinou v 80% případů.6

léčba zahrnuje kombinaci systémových steroidů a jiných imunosupresiv. Důležité je, že pokud je přítomna hepatitida C, bude to vyžadovat odpovídající genotypizaci a léčbu.9

Polyarteritis nodosa a kožní PN

Polyarteritis nodosa (PN) je vzácná forma nekrotizující vaskulitidy středních cév, což nezpůsobuje glomerulonefritidy a není spojena s ANCA.7 systémová PN může ovlivnit téměř jakýkoli orgán; kožní PN nemá systémové postižení.6

různé virové infekce, včetně hepatitidy B, byly zapojeny do vyvolání onemocnění. Nejčastějším rysem jsou jemné uzliny dolní končetiny, které mohou ulcerovat.6

kožní polyarteritida může být často léčena NSAID a snižováním vysokých dávek prednisolonu. Polyarteritida se systémovým postižením by měla být léčena kombinací prednisolonu a cyklofosfamidu. Hepatitida B, pokud je přítomna, bude vyžadovat aktivní léčbu.6

kdy se odkazovat na sekundární péči

mírné případy kožní vaskulitidy malých cév lze zvládnout v primární péči.

pokud je případ kožní, s významným postižením kůže, je nutné naléhavé postoupení dermatologickému týmu. Renální postižení by mělo být projednáno s nefrologickým týmem. Pacienti, kteří nejsou dobře, s podezřením na systémové postižení, by měli být na pohotovosti odkázáni na lékařský tým.

V každém případě kožní malé plavidlo, vaskulitida, čtyři – osm-week follow-up je nutné, aby na GP můžete zkontrolovat BP, U&Es a rozbor moči a ujistěte se, že pozdě prezentace onemocnění ledvin není minul.

• Dr. James Miller je dermatolog specialista registrátor ve fakultních nemocnicích v Leicesteru; Dr. Anton Alexandroff je konzultant dermatolog a čestným docentem na Nuffield Zdraví Leicester Nemocnice, Věž Leicester Nemocnice, BMI Panství Bedford Nemocnice a Nuffield Zdraví Cambridge Nemocnice

1. Carlson JA. Histologické hodnocení kožní vaskulitidy. Histopatologie 2010; 56: 3-23
2. Fett N. hodnocení dospělých s kožními lézemi vaskulitidy. UpToDate duben 2016
3. Carlson JA, Ng BT, Chen kr. Aktualizace kožní vaskulitidy: diagnostická kritéria, klasifikace, epidemiologie, etiologie, patogeneze, hodnocení a prognóza. Am J Dermatopathol 2005; 27(6): 504
4. Carmen G. přehled kožní vaskulitidy malých cév. UpToDate Říjen 2016
5. Podjasek JO, Wetter DA, Pittelkow MR et al. Kožní vaskulitida malých cév spojená s malignitami pevných orgánů: Mayo experience, 1996 až 2009. J Am Acad Dermatol 2012; 62 (2): e55-65
6. jedno orgánová vaskulitida malých cév; kožní vaskulitida malých cév. In: Griffiths C, Barker J, Bleiker T et al (eds). Rookova učebnice dermatologie. Chichester, Wiley, 2016
7. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA et al. 2012 revidovaná nomenklatura Mezinárodní konference Chapel Hill Consensus Conference of Vaskulitides. Revmatická artritida 2013; 65(1): 1-11
8. Jayne DR, Gaskin G, Rasmussen N et al. Randomizovaná studie výměny plazmy nebo vysoké dávky methylprednisolonu jako přídatné léčby těžké renální vaskulitidy. J Am Soc Nephrol 2007; 18(7): 2180-8
9. Mukhtyar C, Guillevin L, Cid MC et al. Eulární doporučení pro léčbu primární vaskulitidy malých a středních cév. Ann Rheum Dis 2009; 68(3): 310-17