Eosinophilic Fasciitis (Shulman Disease, Diffuse Fasciitis with Eosinophilia)

Table I.

Optimální Terapeutický Přístup k této Nemoci

Tam byl žádný kontrolovaná studie pro léčbu EF. Systémové kortikosteroidy jsou základem léčby EF na základě kazuistik a kazuistik. Vysoká dávka perorálního prednisonu (rozmezí 0, 5 až 1 mg/kg/den), s pomalým zúžením, jak nemoc reaguje, je nejkonzistentnějším doporučením. Většina případů bude rychle reagovat na léčbu kortikosteroidy, na rozdíl od případů sklerodermie.

pacienti s EF (59-88%) obvykle vykazují úplnou nebo téměř úplnou remisi po 1-5 měsících perorální léčby prednisonem. Terapie je obvykle dokončena kdekoli mezi 6-24 měsíci. Prognóza remise je příznivější, pokud je léčena v dřívějším stádiu onemocnění.

Při léčbě lékařsky se systémovými steroidy, všichni pacienti by měli být uvedené a důsledně dodržovat fyzioterapeuta k prevenci kloubních kontraktur. V jedné nedávné kohortové studii bylo pouze 37% pacientů s diagnózou EF odkázáno na fyzikální terapii. U pacientů by měl být během systémové léčby steroidy hodnocen krevní tlak, hladina glukózy v krvi a hustota kostí. Doporučuje se také doplnění vápníku a vitamínu D. Aktuální doporučení z Institutu Medicíny určit, že dospělí mezi 19-70 let by měl mít denní příjem 1000 mg/den kalcia a 600 IU/den Vitamín D.

Bisfosfonáty terapie může být použita i v příslušné věkové skupiny. Jeden přijatelný režim bisfosfonátu je alendronát 70 mg ústy každý týden pro osoby s osteoporózou nebo 35 mg ústy týdně, aby se zabránilo osteoporóze u rizikových osob.

pokud prednison selže nebo pokud má pacient pouze částečnou remisi systémovými steroidy, může být léčba změněna. Žádné z těchto látek může být použit samostatně nebo v kombinaci se systémovými steroidy: hydroxychlorochin 200 mg dvakrát denně, hydroxyzin 25-100 mg každých 8 hodin, cimetidinem 400 mg perorálně dvakrát denně, ibuprofen 800 mg třikrát až čtyřikrát denně ústy (max 3200 mg/den), azathioprin 1-2.5 mg/kg/den, užívaná ústy, cyklosporin 2.5-4 mg/kg/den perorálně rozděleno na dávkování dvakrát denně, methotrexate10-25 mg perorálně jednou týdně, infliximab 5 mg/kg intravenózně každých 8 týdnů nebo cyklofosfamid 1.5-3 mg/kg ústy denně. Pulzní vysoká dávka methotrexátu (4 mg/kg měsíčně po dobu 5 měsíců) byla studována v malých sériích případů se zlepšením. Tocilizumab byl také použit v jednom případě. Sirolimus byl také používán s určitým úspěchem. Topický takrolimus byl použit v kombinaci s hydroxychlorochinem a prednisonem u jednoho pacienta a nepřinesl žádný přínos.

chirurgická fasciectomy byla provedena krátce po stanovení diagnózy ve čtyřech případech společné kontraktury horních končetin v nastavení EF, následuje léčba s ústní prednison. V těch případech, chirurgický zákrok může mít urychlené obnovy, dávat větší rozsah pohybu během několika týdnů, než s kortikosteroidy sám. Další zpráva odhalila, že fasciektomie byla prospěšná pro úlevu od kontraktur kloubů, když selhala jiná lékařská péče. Tak, chirurgický zákrok může hrát roli v terapii kloubní kontraktury v EF, nicméně, není tam žádný zkušební porovnat lékařské, chirurgické nebo v kombinaci terapie v této době.

léčba pacientů

u pacientů s podezřením na EF by měly být provedeny následující testy:

– Full-tloušťka excizionální biopsii kůže, aby svalové fascie

– Kompletní krevní obraz s diferenciálem (CBC d/p)

– Kompletní metabolický panel (elektrolytů, renální panel, jaterní testy)

– sedimentace Erytrocytů (ESR)

– vyšetření Moči

– Aldolázu

– Gamaglobuliny

– v Séru a bílkoviny v moči elektroforéza, stejně jako immunofixation

– Lyme titr

– hormon stimulující Štítnou žlázu (TSH) a volného T4

– Antinucleur protilátek (ANA)

– Anitneutrophilic cytoplazmatické protilátky (c-ANCA a p-ANCA)

– Kreatin kinázy

– Zvážit, MRI nebo PET scan pro vyhodnocení podílí končetina(končetiny).

T2 vážené obrazy by měly odhalit fasical signál hyperintensity zatímco T1 vážené obrazy by měly ukázat, fasciální zahušťování, a to zejména v chronické onemocnění. MRI může být použita k pomoci při vedení excizní biopsie v plné tloušťce. Pet sken byl použit pouze jednou na pomoc při biopsii, ne jako jedinečný diagnostický nástroj.

pacienti byli často pozorováni více Lékaři (průměr 2.4 lékaři, rozsah 1-7) v době, kdy jsou přítomni pro diagnózu. Průměrná doba od nástupu příznaků do diagnózy je přibližně 11 měsíců. Mohou být pochopitelně frustrováni svou péčí. Mělo by být zajištěno, že většina případů reaguje na steroidy a že onemocnění je obvykle samo omezené, i když není léčba podávána.

pokud se týká přezkoumání systémů nebo fyzikálního vyšetření, je vhodný věkový screening na vnitřní malignitu. Mělo by být také provedeno úplné fyzické vyšetření jejich lékařem primární péče. Na follow-up každých 3-6 měsíců, EF pacienti by měli být sledováni s pravidelným CBC sledovat změny v periferní eozinofilie a pro vyvíjející hematologické malignity. TSH by měl být také hodnocen pro jakékoli vyvíjející se onemocnění štítné žlázy.

perorální léčba prednisonem může být použita jako monoterapie po dobu 3-6 měsíců. V tomto časovém okamžiku, pokud pacient měl minimální nebo žádnou odpověď, je rozumné přidat další látky, jak je uvedeno výše.

bez jakékoli lékařské terapie trvá onemocnění obvykle 3-5 let pro remisi. Léčba systémovými steroidy je však nezbytná k minimalizaci rizika kontraktur kloubů. Pravidelná fyzikální terapie je nezbytná pro minimalizaci kontraktur kloubů. Doporučení fyzioterapeutovi je obezřetné.

Neobvyklé Klinické Scénáře, aby Zvážila v péči o Pacienta

Zřídka, EF vyskytuje jednostranně a bude vyžadovat rozsáhlou práci-rozlišit to od sklerodermie sklerodermie a variant. Pacienti mohou také prezentovat výhradně s myositis jako jejich první symptom, s kůže zjištění po několik týdnů až měsíců později, což může být zpočátku obtížné odlišit od akutní zánět svalu.

EF se může u některých pacientů opakovat i po úplné remisi. Pacienti s EF, kteří jsou v remisi, by měli být informováni o této možnosti.

Pokud si pacient stěžuje na SOB na přezkum systémů, obyčejný film na hrudi a Pft je rozumné vyloučit omezující proces. Pokud si pacient při kontrole systémů stěžuje na příznaky refluxu, je vhodné doporučit gastroenterologii pro možnou horní endoskopii.

jaké jsou důkazy?

Antic, M, Lautenschlager, S, Itin, PH. „eosinofilní fasciits 30 let poté-co opravdu víme“. Dermatologie. svazek. 213. 2006. s. 93-101. (Autoři představují 11 pacientů s EF a pečlivě přezkoumávají literaturu. Představují řadu pacientů, včetně nejmladšího hlášeného případu, u 1leté ženy. Představují způsoby léčby a přezkoumávají potřebu rozsáhlé práce na odlišení EF od jiných nemocí. Uznávají, že za 30 let od doby, kdy byl EF popsán Shulmanem, naše chápání nemoci nepokročilo a že je zapotřebí dalších in vitro a in vivo vyšetřování.)

Bischoff, L, Derk, CT. „Eozinofilní fasciitida: demografie, vzor onemocnění a reakce na léčbu: zpráva o 12 případech a přehled literatury“. Int J dermatolu. svazek. 47. 2008. s. 29-35. (Tento nejnovější přehled literatury EF také představuje nálezy 12 pacientů ve sklerodermním centru na univerzitní revmatologické praxi. Zdůrazňují společné charakteristiky onemocnění a uvádějí vysokou frekvenci, s jakou jsou pacienti s EF nesprávně diagnostikováni, což vede ke zpoždění léčby. Zpoždění v léčbě EF bylo spojeno s horšími výsledky.)

Cheriet, S, Chastan, M, Levesque, H, Marie, I. „Pozitronová emisní tomografie v diagnostice eosinofilní fasciitis“. QJ Med. 2010. (Tento článek demonstruje použití PET skenů ke zkoumání celkové zátěže onemocnění jednoho pacienta. Autoři navrhují, že další studie pacientů s EF podstoupit PET skeny dále zhodnotit použití tohoto řešení, zejména u pacientů, u nichž biopsie nelze provést.)

Daniel, RS, Lavery, S, Kukuřice, JC, Brown, AN, Bolster, MB. „Jednostranná eozinofilní fasciitida: nedostatečně rozpoznaný podtyp“. J Clin Rheumatol. svazek. 15. 2009. s. 247-9. (Stručná zpráva pacienta s neobvyklou variantou EF s jednostranným postižením. Autoři zdůrazňují důležitost přezkoumání biopsie kůže v plné tloušťce dermatopatologem, stejně jako schopnost rozlišit EF od varianty sklerodermie založené na rychlé reakci na steroidy. Vyvolávají obavy, že EF může být často nesprávně diagnostikována jako varianta sklerodermie, a proto může být EF častější, než bylo dříve uznáno.)

Desvignes-Englelbert,, Sauliere, N, Loeuille, D, Blum,, Opatrný-Valckenaere, I. „Od diagnózy k remisi: místo MR v eosinofilní fasciitis“. Klinický Rheumatol. svazek. 29. 2010. s. 1461-4. (Tento článek hodnotí použití MRI při diagnostice a sledování odpovědi na léčbu u EF. Autoři popisují pacienta, který podstoupil MRI řízenou biopsii jeho svalové a svalové fascie k potvrzení jeho diagnózy, který také prokázal „remisi MRI“ po několika měsících kortikosteroidů. Stručně přezkoumávají EF a vyvíjející se používání MRI při diagnostice onemocnění.)

Ortega-Loayza, AG, Merritt, BG, Groben, PA, Morrell, DS. „Eozinofilní fasciitida u ženského dítěte“. J Am Acad Dermatol. svazek. 58. 2008. pp. S72-4. (Tato kazuistika ilustruje případ EF u mladé 12leté pacientky, která byla úspěšně léčena systémovými steroidy, methotrexátem a fyzikální terapií. Autoři uvádějí,že její případ může zdůraznit, že existence fenotypu EF častější u dětí, přičemž většina dětských případů se vyskytuje u žen a většina případů reaguje na steroidy.)

Suzuki, G, Itoh, Y, Horiuchi, y. „chirurgická léčba eozinofilní fasciitidy horní končetiny“. J Hand Surg Brit. svazek. 22. 1997. s. 405-7. (Série případů čtyř pacientů, kteří podstoupili chirurgický zákrok pro kloubní kontraktury horních končetin v prostředí eozinofilní fasciitidy, následované léčbou perorálním prednisonem.)

Neumiester, NW, Robertson, GA. „Terapeutická fasciektomie pro eozinofilní fasciitidu“. Ann Plast Surg.vol. 41. 1998. s. 208-10. (Kazuistika pacienta, který selhal lékařské terapie pro EF s výsledkem společné kontraktury, kteří zažili úlevu od příznaků a zvýšení rozsahu pohybu po předloktí fasciectomy.)

Mertens, JS, Zweers, MC, Kievit, W, Knaapen, HK, Garrites, M, Radstake, TR, van den Hoogen, FH, Creemers, MC7, de Jong, EM. „Vysoká dávka intravenózního pulzního methotrexátu u pacientů s eozinofilní fasciitidou“. JAMA Dermatol. svazek. 152. 2016 1. s. 1262-1265. (Malé studii u 12 pacientů, kteří byli léčeni vysokými dávkami pulzní methotrexátu s zlepšení jejich stavu měřené pomocí modifikované kožní skóre, stejně jako sekundární výsledek opatření, jako je kloubní pohyblivost, vizuální analogové stupnice, a subjektivní zdravotní dotazníky.)

Das, J1, Chinoy, H, Dick, J, Matthews, R, Roberts, M. „A literature review of eosinophilic fasciitis with an illustrated case“. Curr Rheumatol Rev. 2016 7. Října. (Aktuální, komplexní přehled stavu a v současné době upřednostňované možnosti léčby.)

Wright, NA, Mazori, DR, Patel, M, Merola, JF, Femia, AN, Vleugels, RA. „Epidemiologie a léčba eozinofilní fasciitidy: analýza 63 pacientů ze 3 středisek terciární péče“. JAMA Dermatol. svazek. 152. 2016 ledna. s. 97-9. (Největší kohortové studie z eosinofilní fasciitis v literatuře s úvahami o zpoždění v diagnóza, diagnóza, diagnostický mimickers, léčba kortikoidy a steroidy šetřící činidla, stejně jako očekávané výstupy.)

Sheu, J, Kattapuram, SV, Stankiewicz, JM, Merola, JF. „Porucha podobná eozinofilní fasciitidě, která se vyvíjí při léčbě roztroušené sklerózy“. J Léky Dermatol. svazek. 13. 2014 září. s. 1144-7. (Kazuistika popisující eosinofilní fasciitis-like syndrom, vyskytující se s léčbou RS s dimethyl fumarát, který byl schválen FDA k léčbě PANÍ)

Espinoza, F, Jorgensen, C, Os, YM. „Účinnost tocilizumabu při léčbě eozinofilní fasciitidy: zpráva o jednom případu“. Kloubní Kostní Páteř. svazek. 82. 2015 prosince. s. 460-1. (Kazuistika pacienta, který selhal léčby systémovými kortikosteroidy a metotrexátem léčeni biologickou anti-IL-6 ošetření s okamžitými a odolné reakci.)

Vikash, S Oza, Rabina, Walsh, Jeffrey, North, Timothy, GBerger, Jenny, E Murase. „Léčba eozinofilní fasciitidy Sirolimem“. JAMA dermatologie. svazek. Svazek.152. 2016. s. 488-490. (Kazuistika jediného pacienta, který byl neúspěšný systémové kortikosteroidy a metotrexátem, s zlepšení po přidání sirolimus systémové kortikosteroidy.)