Eozinofilní plicní onemocnění jsou heterogenní skupina poruch, které jsou charakterizovány nadbytečnou infiltraci eosinofilů v interstitium plic a plicních sklípků, a jsou obecně rozděleny do tří hlavních skupin 1:
- idiopatická: neznámých příčin
- sekundární: známé příčiny
- eozinofilní vaskulitidy: eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou
Diagnóza se provádí na základě jednoho z následujících:
- plicní opacity na rtg hrudníku nebo HRCT hrudníku s periferní eozinofilie
- tkáňové eosinofilie buď otevřít nebo biopsie transbronchiální plic
- zvýšené eozinofilů v bronchoalveolární laváž (BAL) tekutiny
Patologie
Idiopatické
Prostá plicní eozinofilie (SPE)
Prostá plicní eozinofilie (také známý jako Loffler syndrom) je benigní a self-omezující podmínka, vyznačující se tím, mírné příznaky a prostý rtg nálezy obvykle mnohem působivější, než stav pacienta, a klasicky mají vzhled křídla obráceného netopýra. Krevní eozinofilie je rys.
Akutní eozinofilní pneumonie (AEP)
Akutní eozinofilní pneumonie (AEP) se obvykle projevuje se akutním nástupem, horečka, těžká dušnost a hypoxie pro <5 dní, s rychlou progresí a ukazuje rychlé zlepšení při léčbě steroidy a obvykle bez relapsu po léčbě. Plicní výplach odhaluje >25% eozinofilů, avšak počty eozinofilů v periferní krvi jsou obvykle normální. Etiologie AEP není známa. Bylo navrženo, že může představovat akutní přecitlivělost na inhalační antigen. Ct nálezy zahrnují bilaterální nerovnoměrné oblasti opacity broušeného skla a zahušťování interlobulárního septa.
Chronická eozinofilní pneumonie (CEP)
Chronická eozinofilní pneumonie je charakterizován homogenní, periferní vzdušného prostoru, konsolidace trvající >6 měsíců, která reaguje na steroidní léčbu. Tento vzhled má za následek vzhled křídla obráceného netopýra. Asi 50% pacientů s CEP má astma. CEP může být obtížné odlišit od Churg-Straussova syndromu (CSS). Zatímco CEP má homogenní konsolidace periferního vzdušného prostoru, konsolidace v CSS mají tendenci být více lobulární v distribuci. Kromě toho má CSS tendenci mít centrilobulární uzliny.
Idiopatický hypereozinofilní syndrom (IHS)
Idiopatický hypereozinofilní syndrom je systémové onemocnění s poškozením srdce a CNS. Na CT se nacházejí uzliny se svatozářem z broušeného skla, podobně jako SPE. Na rozdíl od SPE se opacity nevyřeší spontánně. Kromě toho je přibližně 50% případů spojeno s pleurálními výpotky.
Střední
Léky
Tyto případy nespecifické nálezy na rentgen hrudníku a CT. Problematický léky patří:
- antibiotika
- nitrofurantoin (které mohou progredovat do plicní fibrózy)
- penicilin
- tetracyklin
- toxiny
- eosinofilie-myalgie syndrom z kontaminovaných L-tryptofan
- syndrom toxického oleje
Viz také: lékové vyrážky s eozinofilií a systémovými příznaky (DRESS).
Infection
- fungal
- Aspergillus fumigatus (asthmatic pulmonary eosinophilia)
- parasitic
- schistosomiasis (50% have pulmonary involvement)
- ascaris
- Toxocara canis
- microfilariasis (tropical eosinophilia)
- strongyloidiasis – pulmonary strongyloidiasis
Allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA)
ABPA is not a fungal infection, but rather a hypersensitivity response to fungal allergens. Ct nálezy zahrnují bronchiektázii zahrnující centrální a horní plíce s nebo bez mukoidního nárazu.
Bronchocentric granulomatóza (BG)
Bronchocentric granulomatóza (BG) je vzácné onemocnění s nespecifickými radiografických nálezů. Přibližně dvě třetiny případů nejsou spojeny s tkáňovou eozinofilií. Zbývající třetina má periferní eozinofilii, astma, houbové hyfy při biopsii a pozitivní kultury sputa pro Aspergillus.
Eosinofilní vaskulitida
Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (EGPA)
Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (EGPA), dříve známé jako syndrom Churg-Straussové, je spojena s CT nálezy podobné jako CEP. Stejně jako CEP je CSS pozorován u pacientů s astmatem. Na rozdíl od CEP mají subpleurální konsolidace tendenci mít lobulární distribuci a mají tendenci být migrační nebo přechodné. Kromě toho se na CT nacházejí centrilobulární uzliny.