Syndrom charakterizovaný abnormální proliferace kůže a kostní tkáně v distální části končetin, způsobující kluby a/nebo boney bolesti v důsledku periostosis. Příležitostně může být také přítomen synoviální výpotek větších kloubů.
Primární HOA je autosomálně dominantní rys s proměnnou výrazu, který je vidět devětkrát více u chlapců než u dívek v bimodální distribuci. Většina pacientů je symptomatická v prvním roce života a během puberty, ale jako dospělí se stávají asymptomatickými. Mezi vlastnosti patří více diseminované kožní nálezy, jako je hrubnutí rysů obličeje, hypertrofie kůže. Primární HOA je méně spojena s bolestí.
sekundární HOA je buď generalizovaná nebo lokalizovaná. Lokalizovaná forma je výsledkem nějaké formy prominentního endoteliálního poranění, které má za následek bolestivý otok s přidruženou periostózou a v menší míře kluby postižené končetiny. Arteriální aneuryzma, infekční arteritida včetně endokarditidy nebo infikovaných AV píštělí, hemiplegie a srdeční zkratů, jako je patent ductus arteriosus, jsou nejčastější etiologií sekundárního HOA.
Generalizovaná, sekundární HOA je nejčastější formou HOA a je spojena s dalšími zdravotními stavy, a co je nejdůležitější primární nebo metastazující rakovina plic nebo jiné nitrohrudní malignity. Nicméně, mnoho non-maligní plicní (cystická fibróza, plicní fibróza, chronická plicní infekce, včetně plicní abscesy, a bronchiektázie), srdeční (infekční endokarditida, vrozené cyanotické onemocnění), hepatální (hepatocelulární karcinom, cirhóza, hepatopulmonální syndrom), gastrointestinálního traktu (Crohnova choroba, ulcerózní kolitida, chronická infekce, gastrointestinální malignity), mediastina (thymom, jícnu, karcinom), endokrinní (hypertyreóza zejména v Hrobu nemoc) a hematologické (thalassemias a jiných hemoglobinopatií) příčiny by měly být považovány za v diferenciální diagnostika jako základní příčina.
každý pacient s kluby, zejména s novými kluby, by měl mít další hodnocení, aby se vyloučila zejména intratorakální malignita. U všech těchto pacientů by měl být proveden základní rentgen hrudníku. U pacientů, kteří si stěžují na bolest kostí, by měl být pro hodnocení periostózy diagnostický prostý rentgenový snímek postižené končetiny.
Od primární nebo metastazující rakovina plic je nejčastější etiologie HOA, důkladné historie týkající se rakoviny plic rizikové faktory, včetně historie kouření, azbest a další expozice životního prostředí by měly být získány. HOA je většinou spojena s bronchogenní adenokarcinom a pleurální nádory, a nejméně spojené s malobuněčného karcinomu. Přezkum systémů by navíc měl vyvolat ústavní příznaky týkající se malignity nebo chronické infekce, včetně úbytku hmotnosti, nočního pocení a horečky.
pokročilé kluby distálních číslic by měly být snadno detekovány při rutinním fyzickém vyšetření. V časných klubech však může být diagnóza obtížná. Dvě objektivní opatření pro detekci klubů jsou poměr phalangeal depth ratio (PDR) a digitální index, které nejsou běžně používané manévry kvůli potřebě nástrojů pro různá měření. Namísto, Shamroth Window Test se běžně používá k detekci časného klubu, i když platnost tohoto testu nebyla dobře prokázána.
Periostosis je spojena s pálení a hluboce zakořeněné bolesti bolest postižené končetiny, která může být umocněn tím, prohmatání zapojené části kostí nebo s závisí postavení končetin. Bolest se zlepšuje s nárůstem postižené končetiny.
ačkoli periostóza může být detekována na kostním skenu, prostý rentgen postižených končetin by měl vykazovat typické zvedání periostu dlouhých kostí naznačujících novou tvorbu periostální kosti. Jak je uvedeno výše, měl by být získán prostý rentgen hrudníku, aby se vyhodnotila intratorakální malignita nebo jiný proces spojený s HOA.
primární HOA je diagnóza vyloučení vzhledem k jeho vzácnému výskytu. Pro diagnostiku sekundárního HOA je nutný jak klubový, tak radiografický důkaz periostózy tubulárních kostí. Přítomnost synoviálního výpotku však není pro diagnózu nezbytná.
kostní skenování v nastavení jasného důkazu periostózy na prostých rentgenových snímcích nepřidá další informace.
Léčba primární etiologie HOA, jako je resekce nádoru, chemoterapie, radioablation nebo léčbu infekce, bylo prokázáno, že mají nejvyšší úspěšnost a může zvrátit hypertrofické osteoartropatie.
byla navržena různá symptomatická léčba v případech, kdy primární léčba není možná. Dva hlavní způsoby, které bylo prokázáno, k úlevě od bolesti příznaky související s HOA jsou non-steroidal anti-pobuřující léky (NSAID) a cyklooxygenáza-2 (COX-2 inhibitory), stejně jako bisfosfonáty jako pamidronátu nebo zoledronátu, které jsou silnými inhibitory osteoklastickou kostní resorpci. Oktreotid a vagotomie byly použity k léčbě bolesti spojené s HOA s různým úspěchem a jsou obecně vyhrazeny pro rezistentní případy.
Jayakar, BA,, Abelson, AG,, Yao, Q.. „Léčba hypertrofické osteoartropatie kyselinou Zolendronovou: kazuistika a přehled literatury.“. Semin Artritida Revmatická. svazek. 41. 2011. s. 291-296.
Nguyen, S,, Hojjati, M. (I když přesná patofyziologie hypertrofické osteoartropatie je stále ještě není známo, několik farmakologické postupy ukázaly zlepšení syndrom bolesti spojené s HOA. Bisfosfonáty se ukázaly jako základ sekundární léčby s možnou zlepšenou účinností kyseliny zoledronové oproti pamidronátu. Postuloval mechanismus účinku bisfosfonátů v léčbě sekundární HOA jsou inhibice osteoklastickou kostní resorpci a snížení plazmatické hladiny vaskulárního endoteliálního růstového faktoru (VEGF), které mohou hrát roli v rozvoji HOA. Je zapotřebí dalšího výzkumu objasnění úlohy inhibitorů VEGF.)