56letý hispánský muž se představil pro aktualizovanou podívanou Rx. Hlásil 10letou historii snížené zrakové ostrosti v pravém oku; jeho levé oko však nebylo ovlivněno. Když byl dotázán na příčinu jeho snížené ostrosti, řekl, že si není jistý, ale vzpomněl si, že několikrát viděl očního lékaře, když jeho zrak začal klesat. Jeho anamnéza byla všední, a hlásil, že neužívá žádné léky.
jeho nejlépe korigovaná zraková ostrost měřila 20/400 O. D. a 20/20 O. S. Testování extraokulární motility bylo normální. Konfrontační zorná pole byla plná pečlivého počítání prstů a jeho zornice byly stejně kulaté a reaktivní, bez aferentní vady. Amslerova mřížka ukázala hustý centrální skotom v pravém oku. Vyšetření předního segmentu bylo při dilatačním vyšetření očního pozadí nevýrazné
, sklovina byla v obou očích jasná. Měl malé šálky s dobrým zbarvením ráfku a perfuzí v obou očích. Vyšetření pravé makuly ukázalo nešpecifické skvrny pigmentového epitelu sítnice (RPE) (obrázek 1).
nebyla přítomna žádná zjevná subretinální tekutina a vyšetření periferní sítnice bylo všední. Levé oko bylo normální. Provedli jsme skenování spektrální domény OCT (SD-OCT) (obrázek 2) a autoflorescence fundusu (FAF) (obrázek 3).
1. Fundus fotografie pravého oka našeho pacienta ukazuje neobvyklé změny v jeho makule. Co tyto změny představují?
Vezměte si kvíz sítnice
1. Co ukazuje SD-OCT?
a. okultní neurosenzorické oddělení.
b. okultní choroidální neovaskularizace (CNV).
c. polypoidní choroidální léze.
d. ztráta linie integrity fotoreceptoru (PIL).
2. Co FAF odhaluje?
a. okultní CNV.
b. nespecifická atrofie RPE.
c. žlabová demarkační čára.
d. ztráta RPE sekundární k akumulaci lipofuscinu.
3. Jaká je nejpravděpodobnější diagnóza?
a. Stargardtova makulární dystrofie (SMD).
2. Horizontální řez makulou pravého oka našeho pacienta na SD-OCT.
b. vyřešená idiopatická centrální serózní choroidopatie (ICSC).
c. okultní CNV.
d. Polypoidní choroidální vaskulopatie.
4. Jak by měl být tento pacient zvládnut?
a. pozorování spolu s ochranným opotřebením očí.
b. Avastin (bevacizumab, Genentech) nebo Lucentis (ranibizumab, Genentech).
c. fotodynamická terapie (PDT).
D. laserová terapie.
odpovědi naleznete níže.
3. Výsledky autoflorescence fundusu pravé makuly našeho pacienta. Čeho si všímáte?
diskuse
na základě fundusového vyšetření pravého oka našeho pacienta bylo obtížné vysvětlit, proč neviděl lépe než 20/400. Opravdu, to se nezdá být 20/400 macula, tam byl žádné zjevné ny tekutiny ani žádné makulární edém, který by mohl být oceněn na základě klinického vyšetření. Zaznamenali jsme však některé nespecifické změny RPE, včetně kruhové, žlutě se objevující změny umístěné temporálně k fovea. Tato prezentace také vypadala plochá a nezapadala do žádné rozpoznatelné klinické diagnózy. Bez jasných odpovědí jsme provedli
SD-OCT a FAF. Diagnostické testy odhalily některá překvapivá zjištění.
SD-OCT poskytl první skutečné vodítko o tom, co ovlivňovalo tohoto pacienta. Nejprve jsme vyloučili příslušná negativa; neviděli jsme žádné subretinální tekutiny, oddělení sítnice, CME nebo jiné zjevné změny. Ve skutečnosti na první pohled vypadal SD-OCT zcela normálně.
při bližším zkoumání se však jeví jako něco jiného než normální. Těsně nad (nebo před) RPE je tmavší bílá čára, která představuje spojení fotoreceptoru vnitřní a vnější segmenty. Tato linie se nazývá linie integrity fotoreceptorů a je neúplná v pravém oku našeho pacienta. Počínaje na obou okrajích skenování SD-OCT, PIL je snadno umístěn a lze jej sledovat těsně mimo fovea. Pak to přestane. To vysvětluje, proč náš pacient vidí 20/400 O. D. – nemá v makule žádné fotoreceptory. Ale proč?
FAF poskytuje Poslední vodítko. FAF je neinvazivní fotografická metoda dokumentující patologické změny sítnice. Konkrétněji používá fluorescenční vlastnosti lipofuscinu ke studiu onemocnění sítnice in vivo. Nejčastěji se používá u pacientů s AMD, kde je akumulace lopofuscinu markerem retinální toxicity a progrese onemocnění. Jiné nemoci mohou také vykazovat hypo – nebo hyperfluorescenční změny v závislosti na stavu sítnice.
u našeho pacienta je obraz FAF docela nápadný. Existuje centrální zóna atrofie RPE, která odpovídá oblasti viděné na SD-OCT, kde pil chyběl. Kromě toho existuje lineární zóna atrofie RPE, která se rozprostírá posteriorně k dolní sítnici. To představuje starou linii žlabu tekutiny. Můžeme předpokládat, že náš pacient měl chronické serózní oddělení zahrnující jeho makulu. Pak se v průběhu času tekutina rozšířila podřadně. Tekutina nakonec vyschla, ale ne dříve, než způsobila zjizvení a atrofii jeho makuly, stejně jako vytvořila linii žlabu, kterou lze vidět na FAF. Pozoruhodné je, že toto zjištění je na klinickém vyšetření prakticky neviditelné.
co tedy způsobilo zjizvení tekutiny a makuly? Více než pravděpodobné byly tyto nálezy způsobeny ICSC. Klinicky je charakteristickým znakem ICSC neurosenzorické oddělení sítnice, které obvykle zahrnuje makulu.1 obvykle postihuje jinak zdravé pacienty ve věku 20 až 45 let. Také muži mají pět až 10krát vyšší pravděpodobnost vzniku ICSC než ženy. Tento stav je obvykle spojen s emočním stresem a je často pozorován u pacientů, kteří vykazují osobnosti „typu a“ zaměřené na dosažení úspěchu.1 onemocnění je obvykle samo-omezující s vynikající vizuální prognózou. Ne každý však odpovídá úspěšným výsledkem, jako tomu bylo u našeho pacienta. Ve skutečnosti, opakování rozvíjet v jednom-třetina až jedna polovina pacientů s ICSC (obvykle do jednoho roku), a 10% pacientů zkušenosti tří nebo více epizod.
v tomto okamžiku jsme pro našeho pacienta nemohli udělat nic jiného, než doporučit ochranné opotřebení očí pro jeho dobré oko. Poškození způsobené onemocněním bylo provedeno a bohužel nic nemůže obnovit fotoreceptory. Vysvětlili jsme zjištění a požádali jsme ho, aby se vrátil k každoročním následným kontrolám.
Retina kvíz odpovědi: 1) d; 2) c; 3) b; 4) a.
1. Gass JD. Stereoskopický atlas makulární choroby: diagnostika a léčba, 4.vydání. St. Louis: Mosby; 1997: 52-70.