Möbius syndrome výsledky z zaostalost VI a VII hlavových nervů. Vi kraniální nerv řídí laterální pohyb očí a VII kraniální nerv řídí výraz obličeje.
příčiny möbiova syndromu jsou špatně pochopeny. Předpokládá se, že je výsledkem vaskulárního narušení (dočasná ztráta průtoku krve) v mozku během prenatálního vývoje. Existuje mnoho důvodů pro cévní narušení vedoucí k möbiovu syndromu. Většina případů se nezdá být genetická. Genetické vazby však byly nalezeny v několika rodinách. Některé trauma matky může mít za následek zhoršený nebo přerušený průtok krve (ischémie) nebo nedostatek kyslíku (hypoxie) vyvíjejícímu se plodu. Některé případy jsou spojeny s reciproční translokací mezi chromozomy nebo mateřským onemocněním. Ve většině případů möbiova syndromu, u kterého je podezření na autozomálně dominantní dědičnost, dochází k paralýze šestého a sedmého lebečního nervu (obrna) bez přidružených abnormalit končetin.
užívání drog a traumatické těhotenství může být také spojeno s vývojem möbiova syndromu. Užívání léků misoprostol nebo thalidomid ženami během těhotenství bylo v některých případech spojeno s vývojem möbiova syndromu. Misoprostol se používá k vyvolání potratů v Brazílii a Argentině, stejně jako ve Spojených státech. Misoprostol potraty jsou úspěšné 90% času, což znamená, že 10% času těhotenství pokračuje. Studie ukazují, že použití misoprostalu během těhotenství zvyšuje riziko vzniku möbiova syndromu o faktor 30. I když je to dramatický nárůst rizik, výskyt Möbius syndrome bez misoprostal použití se odhaduje na jeden ve 50000 až 100000 narozených dětí (incidence Möbius syndrom s misoprostol použití, méně než jednoho z 1000 narozených dětí). Použití kokainu (který má také vaskulární účinky) bylo zapojeno do möbiova syndromu.
někteří vědci navrhli, že základním problémem této poruchy může být vrozená hypoplazie nebo ageneze jader kraniálních nervů. Některé příznaky spojené s möbiusovým syndromem mohou být způsobeny neúplným vývojem obličejových nervů, jiných kraniálních nervů a dalších částí centrálního nervového systému.
Ústní/zubní opatřeníeditovat
NeonatalEdit
Když se narodí dítě s Möbius syndrom, tam může být problém při zavírání úst nebo při polykání. Jazyk může fascikulovat (toulec) nebo být hypotonický (nízký svalový tonus). Jazyk může být větší nebo menší než průměr. Může dojít k nízkému tónu svalů měkkého patra, hltanu a žvýkacího systému. Patro může být nadměrně klenuté (vysoké patro), protože jazyk netvoří sání, které by normálně tvarovalo patro dále. Patro může mít drážku (může to být částečně způsobeno intubací brzy, pokud je delší dobu) nebo může být rozštěp (neúplně vytvořený). Otvor do úst může být malý. Problémy s krmením se mohou stát kritickým problémem brzy, pokud je dostatečná výživa obtížná.
primární chrup
primární (dětské) zuby obvykle začínají přicházet do 6 měsíců věku a všech 20 zubů může být ve věku dvou a půl roku. Načasování erupce se velmi liší. Může dojít k neúplné tvorbě skloviny na zubech (hypoplazie skloviny), díky níž jsou zuby zranitelnější vůči kazu (dutinám). Mohou chybět erupce zubů. Pokud se dítě nezavírá správně, dolní čelisti se znatelně zhoršují (mikrognathia nebo retrognathia). Přední zuby se nemusí dotýkat, když se dítě zavře, protože zadní zuby jsou přehnané nebo kvůli neúplné tvorbě maxily. Tento stav se nazývá přední otevřený skus a má důsledky pro obličej/kostru. Sliny mohou být silné nebo dítě může mít sucho v ústech.
přechodný chrupedit
mezi 5 a 7 lety začíná většina dětí ztrácet primární zuby. Občas, některé primární zuby jsou pomalu odlupovat (na podzim), a zubař může odstranit primární zub brzy, aby se zabránilo ortodontické problémy. Stejně tak předčasná ztráta primárních zubů může později způsobit ortodontické problémy. Při předčasné ztrátě zubu mohou být potřebné odnímatelné nebo pevné rozpěrky, aby se zabránilo posunu zubů. Interceptivní ortodontická léčba může být zahájena v této fázi vývoje pomoci s shlukování nebo pomoci se vztahují na horní a dolní čelisti. V souladu s vysokým patrem je úzký obloukový tvar horních zubů, když se seřadí v ústech. To může způsobit vzplanutí horních předních zubů a při náhodném zasažení se stane náchylnější ke zlomeninám. V této situaci hraje důležitou roli interceptivní ortodoncie. Spotřebiče, které rozšiřují horní oblouk, mají tendenci přivést přední zuby zpět do normálnější polohy. Některá zařízení mohou dokonce pomoci umožnit, aby se přední zuby přiblížily normálu v situaci s otevřeným skusem. Ústa a rty mohou mít u pacienta Möbius tendenci uschnout. Nedostatek dobrého ústního těsnění (rty dohromady) umožňuje gingivu (dásně) uschnout a může se zapálit a podráždit.
trvalý chrup
po ztrátě posledního primárního zubu, obvykle kolem dvanácti let, může být zahájena konečná ortodontická léčba. Pacient, který nebyl schopen zavřít nebo polykat no, pravděpodobně bude mít otevřený skus, nedostatečné nižší růst čelistí, úzké archform s natěsnanými zuby, a horní přední spalování zubů. Může být indikována orthognatická (čelistní) operace. To by mělo být dokončeno ve většině situací před operací úsměvu, kde je gracilis sval naroubován na obličej.
byly navrženy genetické vazby na 13q12.2 a 1p22.