Madelung onemocnění, také známý jako Madelung-Launois-Bensaude syndrom nebo krku lipomatózou nebo více symetrické lipomatózou, je vzácný benigní subjekt, klinicky charakterizována přítomností více a symetrické, non-encapsulated masy tukové tkáně, obvykle zahrnující krk a horní oblasti trupu , a to především v zadní aspekt. Postižení končetin je obvykle proximální,, a kolem ramenního a kyčelního opasku.
na této stránce:
Terminologie
To by neměla být zaměňována s Madelung deformita zápěstí, což je epifyzeální růstové ploténky poruchy vyznačující se tím, dorzální a radiální ohnutí poloměr, nebo Madelung dyschondrosteosis, dysplazie spojené s Madelung deformity.
dále se jedná o odlišnou entitu od podobně pojmenované familiární mnohočetné lipomatózy, s níž je v dermatologické literatuře často zaměňována.
Epidemiologie
Madelung onemocnění je nejčastěji vidět u Středomořské populace se poměr mužů a žen 15:1. Nejběžnější věk nástupu je mezi třetí a pátou dekádou.
byla popsána souvislost se zneužíváním alkoholu 8.
Klinické prezentace
Bezbolestné, symetrické, měkké tkáně masy, ramen, horní části paží, stehen a krku, což má za následek pseudoathletic vzhledu, napodobování typ těla sportovce. Masy mohou komprimovat aero-trávicí struktury vedoucí k dysfázii, dušnosti nebo mohou omezit pohyby krku 8.
screening lipidů v krvi je obvykle normální 7.
Patologie
i když etiologie je neznámá, přibližně 60-90% pacientů přítomny předchozí historii středně těžkým až těžkým alkoholismem nebo jaterní dysfunkce.
tukové usazeniny jsou obvykle nezapouzdřený, s non-destruktivní infiltrace a posunutí okolních struktur 9. Tukové buňky mají obvykle benigní mikroskopický vzhled.
Distribuce
To je především uložen podél přední nebo zadní podkožní tkáně na krku, hluboko pod svalstvo a trapezius svaly, zadní krční trojúhelník, a kolem slinných žláz 4.
radiografické rysy
symetrické lobulované subkutánní ukládání tuku v dostředivé distribuci. Oteklé oblasti nejsou na ultrazvuku citlivé.
léčba a prognóza
léčba se soustředí na chirurgické odstranění, včetně liposukce, lipektomie nebo injekční lipolýzy. Odstranění lézí je primárně z estetických důvodů, i když občas sekundární aerodigestivní komprese nařizuje zásah. Recidiva je často pozorována. Abstinence od alkoholu se doporučuje, pokud existuje relevantní historie. Spontánní rozlišení není vidět 7.
historie a etymologie
její první popis byl v roce 1846 Benjaminem Brodiem. Klasický vzor koňského límce distribuce cervikálních lipomů popsal Otto W Madelung v roce 1888.
Launois a Bensaude k závěru, popis syndromu v roce 1898, pojmenování jako více symetrické adenolipomatosis.
Diferenciální diagnóza
Možné úvahy zahrnují
- obezita
- Cushingův syndrom,
- liposarkomem