-
Větší text sizeLarge text sizeRegular velikost textu
Co Je přerušení Aortálního Oblouku (IAA)?
přerušený aortální oblouk (IAA) je vzácný srdeční stav, ke kterému dochází, když se aorta úplně netvoří. Aorta je hlavním potrubím srdce, které přenáší krev bohatou na kyslík do těla. Normálně má tvar oblouku nebo křivky. V přerušeném oblouku aorty chybí část aorty a zanechává mezeru.
co se stane, když má dítě přerušený aortální oblouk (IAA)?
v IAA jsou konce aorty na obou stranách mezery uzavřeny, takže krev neteče do mezery. Části těla, které jsou napájeny větvemi krevních cév za mezerou (jako jsou nohy a břicho), budou poškozeny, pokud nebude obnoven tok krve bohaté na kyslík.
jaké jsou příznaky & příznaky přerušeného aortálního oblouku (IAA)?
mezera v aortě obvykle nezpůsobuje problémy až po narození dítěte. Je to proto, že cirkulace před a během porodu umožňuje krvi bohaté na kyslík dosáhnout dolní poloviny těla dítěte dočasnou krevní cévou zvanou ductus arteriosus. Během prvních hodin nebo dnů po narození dítěte se ductus arteriosus normálně uzavře.
když se ductus arteriosus začne uzavírat u dítěte s IAA, dítě bude vypadat slabé a může se špatně krmit. Jak se nádoba uzavírá úplněji, příznaky se stávají závažnějšími a život ohrožujícími. Nedostatek průtoku krve a kyslíku může poškodit játra, ledviny a střeva.
nohy dítěte mohou vypadat šedě a cítit se v pohodě ve srovnání s rameny a hlavou. Puls dítěte může být cítit v pravé paži, ale bude slabý nebo nepřítomný v nohou. V závislosti na umístění mezery v aortě nemusí být v levé paži dítěte cítit normální puls.
co způsobuje přerušený aortální oblouk (IAA)?
problém nastává, když se aorta nevytváří správně brzy v těhotenství. Někdy to souvisí s genetickým stavem, který lze zdědit, ale může se to stát bez známé příčiny.
kdo dostane přerušený aortální oblouk (IAA)?
přerušení oblouku aorty může souviset s genetickou poruchou, jako 22q11.2 deleční syndrom (také známý jako DiGeorge syndrom), tak genetické testování je obvykle doporučuje.
téměř všechny děti narozené s IAA mají také díru mezi dolními komorami srdce nazývanou defekt komorového septa (VSD). Mohou existovat další srdeční problémy, jako je defekt síňového septa (ASD) nebo truncus arteriosus.
jak je diagnostikován přerušený aortální oblouk (IAA)?
ultrazvukové snímky před narozením mohou detekovat IAA. V opačném případě mohou být příznaky problému změny vzhledu a aktivity novorozence 1-2 dny po narození.
porovnání pulsů v pažích a nohou dítěte může pomoci identifikovat IAA. Pulzní oxymetr může měřit hladinu kyslíku v prstech a prstech dítěte. Lékaři potvrzují diagnózu ultrazvukem srdce dítěte(echokardiogram).
jak se léčí přerušený aortální oblouk (IAA)?
děti, jejichž IAA se nachází na prenatálním ultrazvuku, jsou léčeny lékem zvaným prostaglandin hned po narození. Dítě dostane prostaglandin malou intravenózní (IV) zkumavkou, která nepřetržitě dodává lék. To zpomaluje nebo zastavuje uzavření ductus arteriosus tak, kyslíku-bohatý krev může i nadále proudí na spodní část těla dítěte, dokud operaci na opravu aortální oblouk je hotovo.
pokud IAA nebyla nalezena před narozením, prostaglandin se zahájí, jakmile je stanovena diagnóza.
operace se provádí na počátku života dítěte, často během prvních několika dnů. Chirurg uzavře mezeru v aortě a přestaví ji na normální velikost nádoby. VSD a jakékoli jiné srdeční problémy jsou obvykle fixovány současně.
léčba také zahrnuje:
- srdce a jiné léky
- intubace (trubice je umístěn v dětském průdušnici, takže ventilátor může dát další kyslík a pomáhat dítě dýchá)
- sedativa (léky, aby dítě usnul při intubaci)
při Pohledu do Budoucna
Po operaci, hladiny kyslíku v celém těle dítěte se vrátí do normálu a co příznaky zmizí. V průběhu času nemusí aorta dítěte a cesta k aortě růst tak rychle nebo tak velká, jak by měla. Ventily nebo plavidel mohou tvořit úzký, sevřený oblast nazývá stenóza, vyžadující další operaci nebo srdeční katetrizace postup protáhnout otevřené úzké oblasti s balónem.
následné schůzky s dětský kardiolog (lékař, který se specializuje na léčbu srdečních problémů) jsou nezbytné pro dítě narozené s IAA. Lékař bude sledovat případné problémy, jako je jizva nebo zúžení srdce nebo cév. Lékař může doporučit dítěti antibiotika před lékařskými nebo zubními zákroky, aby se zabránilo infekcím srdečních chlopní a jejich vnitřní výstelky.
Jako děti narozené s IAA stali dospívající a mladí dospělí, rodiče by měli připomenout jim, že je třeba sledovat pravidelně s jejich srdce lékaře.