Vývojové dysplazie kyčle (DDH), nebo ve starších textů vrozené vykloubení kyčle (CDH), označuje nenormální vývoj kyčelního kloubu a výsledky z abnormální vztah hlavice femuru do acetabula.
na rozdíl od CDH není vývojová dysplazie kyčle omezena na vrozené malformace a zahrnuje poruchy ve vývoji 12. Existuje jasná Převaha žen a obvykle se vyskytuje z vazivové laxity a abnormální polohy in utero. Proto je častější u oligohydramniotických těhotenství. Tento článek popisuje běžně používaná radiografická měření a čáry zapojené do DDH.
Na této stránce:
Epidemiologie
četnosti výskytu vývojové dysplazie kyčelního kloubu se pohybuje mezi 1,5 a 20 na 1000 narozených 1, s většinou (60-80%), abnormální boky ustupující spontánně během 2-8 týdnů 1 (tzv. nezralé kyčle).
rizikové faktory zahrnují 1,4:
- ženské pohlaví (poměr M: F ~1:8)
- prvorozené dítě
- rodinné historie
- závěr prezentace
- oligohydramnion
- nártu adductus
- spina bifida 9
Klinická prezentace
Vývojové dysplazie kyčelního kloubu je obvykle podezření, že v časném novorozeneckém období, vzhledem k široké přijetí klinické vyšetření (včetně Ortolaniho test, Barlow manévry, a Galeazzi znamení). Diagnóza je pak obvykle potvrzena ultrazvukem, i když role ultrazvuku při screeningu je kontroverzní 1,3.
Patologie
obecně platí, že dysplastických kyčlí má hřeben (neolimbus) v superolateral oblasti acetabula skládá zbytnělé fibrocartilage v důsledku abnormální společné shody 13. Kromě toho existuje velmi buněčná hyalinní chrupavka, která umožňuje femorální hlavě klouzat z acetabula a vytvářet hmatatelný kloub známý jako Ortolani znaménko 12,13.
Rtg
Pro zobrazování posouzení vývojové dysplazie kyčelního kloubu, ultrazvuk je metodou volby před osifikace proximální femorální epifýzy. Jakmile dojde k významné osifikaci, je nutné rentgenové vyšetření.
z nějakého důvodu se říká, že levý kyčel je častěji postižen 4. Jedna třetina případů je postižena bilaterálně 5.
Ultrazvuk
Ultrazvuku je test volby u kojenců (<6 měsíců) jako proximální femorální epifýzy dosud značně zkostnatělé. Navíc má tu výhodu, že se jedná o dynamické vyšetření v reálném čase, které umožňuje posoudit stabilitu kyčle pomocí stresových pohledů.
některé hodnoty se používají k objektivnímu hodnocení morfologie.
Viz: sonografické klasifikace vývojové dysplazie kyčelního kloubu
Alfa úhel,
alfa úhel je tvořen acetabulární střechy na svislé kůra z kyčelní kosti. Toto je podobné měření jako u acetabulárního úhlu (viz níže). Normální hodnota je větší nebo rovna 60º.
Beta úhel,
beta úhel je tvořen vertikální kůře ilium a trojúhelníkové labral fibrocartilage (echogenní trojúhelník). Normální hodnota je menší než 77º 6, ale je užitečná pouze při hodnocení nezralých boků v kombinaci s úhlem alfa.
kostní pokrytí (poměr d:D)
procento femorální epifýzy pokryté acetabulární střechou. Hodnota >50% se považuje za normální 7, 14.
Prostý rentgenový snímek
klíč na prostý film, posouzení vývojové dysplazie kyčelního hledá symetrie a definování vztahu proximálního femuru na vývoj pánve. Osifikace nadřazených femorálních epifýz by měla být symetrická. Zpoždění osifikace je známkou vývojové dysplazie kyčle.
Hilgenreinerova linie
Hilgenreinerova linie je vedena vodorovně spodním aspektem obou triradiátových chrupavek. Měl by být vodorovný, ale používá se hlavně jako reference pro perkinovu linii a měření acetabulárního úhlu.
Perkinova linie
Perkinova linie je nakreslena kolmo k Hilgenreinerově linii, protínající boční většinu aspektu acetabulární střechy. Horní femorální epifýzy by měl být viděn na vnitřní kvadrant (tj. pod Hilgenreiner line, a mediální aby Perkin-line)
Acetabulární úhel
acetabulární úhel je tvořen průsečíkem mezi čára tečná ke acetabulární střechy a Hilgenreiner trati, svírající ostrý úhel. Při narození by měla být přibližně 30° a postupně se snižovat s dozráváním kloubu.
Shenton line
Shenton čára podél dolní hranice superior ramus stydké a měla by pokračovat laterálně podél vnitřní aspekt proximálního femuru jako hladké linie. Pokud dojde k superolaterální migraci proximálního femuru v důsledku vývojové dysplazie kyčle, bude tato linie diskontinuální.
Vytlačování index
vytlačování index je procentuální míra bony pokrytí hlavice femuru do acetabula u pacientů s plně vyzrálé femorálních epifýz. Hodnota nižší než 25% byla hlášena jako normální 11. Čím větší je stupeň acetabulární dysplazie, tím větší je index vytlačování.
Léčba a prognóza
možnosti Řízení zahrnují:
- Pavlík kabelový svazek: obvykle pro mladší pacienti (méně než šest měsíců věku)
- uzavřené snížení: obvykle u starších pacientů
- otevřít snížení (NEBO): mnohem starší pacienti nebo pokud uzavřená redukce není úspěšná 10