Zrudnutí

jste si jisti diagnózou?

Co byste měli být ve střehu v historii

následující otázky jsou užitečné v zúžení diferenciální diagnózy splachování pacienta:

– Je splachovací přerušované nebo trvalé?

– pokud je návaly přerušované, jak dlouho trvají epizody návalů?

– jak často se objevují návaly?

– jaká je distribuce zarudnutí a / nebo pocitu tepla?

– je návaly spojené se souběžnými silnými emocemi?

– je návaly spojené se současným pocením (rozlišování „mokrého návalu“ od „suchého návalu“) nebo průjem?

– existují nějaké přidružené spouštěče?

– existují nějaké oční příznaky?

– jaké léky pacient užíval?

– Jsou epizody návaly horka spojené s některou z následujících: horečka; pocení; únava; malátnost; hubnutí; oční zarudnutí nebo suchost; výtok z nosu; otok jazyka, úst nebo rtů, dušnost (astma); potíže s dýcháním; bolest na hrudi; bušení srdce; tachykardie; závratě/synkopy; břišní křeče nebo bolest břicha; nevolnost; zvracení; průjem; hematurie; bolest v boku; perimenopauzálních/menopauzální/postmenopauzálních načasování, bolest hlavy, suchost kůže; nebo kopřivka?

Charakteristické nálezy při fyzikálním vyšetření

Na fyzické zkoušky, může nebo nemusí být konkrétní fyzikální nález, zvláště pokud pacient není v současné době záchvat zrudnutí; nicméně, jeden by měl vypadat pro určité stopy, které mohou pomoci zúžit diferenciální diagnózu.

Intermitentní nebo perzistující erytém, omezen na obličej, s papuly, pustuly, telangiectasias, nebo rhinophymatous změny naznačuje, diagnóza růžovky. Vyšetření očí na související příznaky oční růžovky je užitečné pro diagnózu; nejčastěji mají pacienti blefaritidu a konjunktivitidu.

u perimenopauzálního pacienta klimakterické návaly obvykle zahrnují hlavu, krk a hrudník a jsou spojeny se silným pocením a teplem. Takzvané „návaly horka“ obvykle trvají přibližně 3-5 minut a ženy mohou během dne zažít četné epizody.

návaly spojené s karcinoidním syndromem byly popsány jako červenohnědé nebo jasně červené návaly a lze je zobecnit. S tímto syndromem lze pozorovat erytém dlaní. Pacienti mohou mít trvalou telangiektázii a mohou mít namodralý odstín kůže na obličeji.

v nastavení mastocytózy může existovat řada stop na fyzickém vyšetření, včetně červenohnědých makul nebo papulí. Pokud existují kožní léze, lze zkontrolovat pozitivní darierovo znamení, které pomůže pomoci při této diagnóze. Darierova znamení je urtication z kožní léze po opatrné hlazení jednoho z léze se zadní bavlny hrotem aplikátoru nebo špachtlí do krku.

přítomnost dermatografismu, kopřivky nebo lokalizovaného edému naznačuje diagnózu kopřivky, angioedému nebo anafylaxe. Trvalé zčervenání obličeje a ruce s možným spojené telangiectasias a změna barvy kůže, zejména v případě, že štítná žláza uzlík je ocenil na zkoušku, naznačuje diagnózu medulárního karcinomu štítné žlázy.

Očekávané výsledky diagnostických studií

Očekávané výsledky diagnostických studií, stejně jako diferenciální diagnostiku splachování lze nalézt v tabulkách níže.

kdo je ohrožen rozvojem této nemoci?

epidemiologie a rizikové faktory pro zrudnutí závisí na základní etiologii.

jaká je příčina onemocnění?

etiologie

zrudnutí je způsobeno zvýšeným kožním průtokem krve, s výsledným zvýšeným zarudnutím a často teplem v kůži. Je to běžná hlavní stížnost mezi pacienty a její základní příčiny jsou mnohé. Diferenciální diagnóza proplachování je skutečně dlouhá a zahrnuje jak běžné, tak vzácné entity, stejně jako benigní i maligní poruchy.

patofyziologie

nejčastějšími příčinami návalů jsou následující stavy: benigní kožní návaly (způsobené jídlem nebo nápoji, hypertermií, cvičením nebo emocemi), horečkou, klimakterickým návalem (tj.

léky, které nejčastěji produkují návaly horka reakce jsou vazodilatancia (včetně blokátorů kalciového kanálu), inhibitory fosfodiesterázy 5, nitroglycerin, a kyseliny nikotinové.

Niacin nebo kyselina nikotinová je vitamin B-komplexu (vitamin B3) a je účinný při léčbě dyslipidémie. Pacienti si často stěžují na návaly horka a většina z nich zažije mírné až střední příznaky, které se časem snižují s pokračujícím užíváním léků. Odhaduje se, že u 5% -20% pacientů dochází k závažným epizodám zrudnutí, což omezuje jejich schopnost dodržovat léčebný režim.

zrudnutí způsobené niacinem je důsledkem zvýšení cirkulujícího prostaglandinu D2, který se pak váže na receptory na kapilárách, což vede k vazodilataci. Současné užívání aspirinu nebo nesteroidní protizánětlivé léky (Nsaid) může působit proti nárůstu prostaglandinu D2 prostřednictvím cyklooxygenázy blokáda syntézy prostaglandinu D2, a tak tupý niacin je splachovací vedlejší efekt.

Jiné způsoby, jak minimalizovat intenzivní návaly epizody jsou následující: užívání niacinu s nízkým obsahem tuku jídlo, vyhnout se současné požití alkoholu nebo horké nápoje, a začíná niacin při nízké dávce, s pomalou titrací až do plné dávky, podle snášenlivosti. Bylo navrženo, že dobré poradenství pacientů před zahájením léčby jim pomůže lépe zvládat proplachování a zajistit lepší dodržování předpisů.

alkohol může vést k proplachování jeho metabolitem acetaldehydem, který je silným vazodilatátorem. U pacientů s alkohol dehydrogenázy (běžné v Asijské populace), rychle zažít splachování s alkoholem požití jako acetaldehyd se hromadí, signalizace dřeně nadledvin a sympatických nervů k uvolnění katecholaminů, což vede k vazodilataci.

léky, které systémově inhibují enzym alkoholdehydrogenázu, způsobí návaly reakce při kombinaci s alkoholem.

Lokální inhibitory kalcineurinu (pimekrolimus a takrolimus) vedly v kombinaci s konzumací alkoholu k lokalizovanému zrudnutí obličeje. Obecně platí, návaly horka se vyskytuje 5-10 minut po požití alkoholu, a reakce začne 2-4 týdnů po zahájení léčby s lokální léky, které jsou často používány k léčbě atopické dermatitidy, seboroická dermatitida, vitiligo, nebo jiné zánětlivé stavy obličeje.

existuje řada hypotéz o tom, proč k tomu může dojít. V současné době nejsou známy ani prediktivní faktory ani výskyt tohoto jevu. Stojí za zmínku, že lokální inhibitory kalcineurinu byly hlášeny také způsobit rosacea-jako dermatitida, nezávislé užívání alkoholu, začíná 2-3 týdny po zahájení terapie.

zrudnutí může být způsobeno vazodilatací způsobenou reakcí hladkého svalstva cév na autonomní inervaci nebo cirkulující vazodilatační mediátory. Vzhledem k autonomní inervaci ekrinních žláz je návaly způsobené autonomním podnětem kombinovány s pocením nebo tzv.“

vazodilatace v reakci na cirkulující vazodilatační mediátory může mít za následek zrudnutí bez pocení nebo tzv.“Cirkulující vazodilatační mediátory mohou být exogenní, například z požitých látek nebo endogenních mediátorů, jako jsou mediátory spojené se systémovou poruchou.

Systémové Důsledky a Komplikace

vzácnější, ale maligní nebo život ohrožující, způsobuje zrudnutí zahrnují anafylaxi, karcinoid syndrom (CS), mastocytóza, medulární karcinom štítné žlázy, slinivky břišní tumor (např. Vazoaktivní Intestinální Polypeptid nádor

), renální karcinom (RCC), a feochromocytom.

proplachování v důsledku anafylaxe je skutečnou lékařskou pohotovostí. Je to způsobeno uvolňováním vazoaktivních látek z žírných buněk a bazofilů. Proplachování anafylaxe je často doprovázeno dalšími příznaky a příznaky: kopřivka; angioedém; sípání nebo otok jazyka, rtů nebo orofaryngu; dušnost; nauzea nebo bolest břicha; a hypotenze.

zrudnutí způsobené anafylaxí je obecně diagnostikováno na klinickém základě; potvrzující laboratorní testy však zahrnují zvýšené sérové hladiny histaminu a tryptázy během epizod. Akutně musí být pacient stabilizován a podávání epinefrinu, stejně jako antihistaminik, může být život zachraňující. Vhodná je také podpůrná péče a pečlivé sledování.

identifikace a vyhýbání se spouštěčům je nezbytná u pacientů trpících anafylaxí. Jakmile je pacient stabilizován, může být nutná konzultace s alergikem pro další hodnocení a léčbu. Mnoho pacientů, kteří trpí anafylaktické epizoda nosit osobní dávky adrenalinu (Epipen), v případě, že zkušenosti opakování epizody.

zrudnutí způsobené CS je vzácná, ale důležitá diagnóza, kterou je třeba vyloučit, vzhledem k jeho potenciálu úmrtnosti. CS se vyskytuje u přibližně 10% pacientů s karcinoidní nádor, který je zhoubný nádor neuroendokrinní odvozené enterochromafinních nebo Kulchitsky buněk. Výskyt CS závisí na typech mediátorů vylučovaných nádorovými buňkami, stejně jako na přítomnosti a množství jaterních metastáz. Nádory umístěné distálně od portálového systému pravděpodobně způsobí CS.

klasickou triádou CS je návaly horka, gastrointestinální příznaky (křeče v břiše, bolest břicha a průjem) a pravostranné srdeční selhání. Většina z nich se s touto triádou nevyskytuje; více než 90% pacientů s CS však zažívá návaly horka.

proplachování spojené s CS je prý výrazné. Pacienti s karcinoidním nádorem žaludku často propláchnou červenohnědou barvou a pestrým vzhledem. Proplachování může být zobecněno a mohou být zapojeny i dlaně a chodidla. Během epizod proplachování může dojít k závažnému pruritu.

Pacienti, kteří zkušenosti bronchokonstrikce jako součást jejich stav se často rozvíjet splývající, generalizované, jasně červené zrudnutí, které mohou trvat hodiny nebo přetrvávají několik dní. Tyto epizody mohou být spojeny s dalšími příznaky, včetně otoku obličeje, oligurie a hypotenze. V průběhu let, pokud epizody proplachování pokračují, mohou pacienti vyvinout namodralé zbarvení na centrální obličej, stejně jako telangiektázie a zhrubnutí kůže. Epizody proplachování mohou být vyvolány různými léky, potravinami nebo fyzickými nebo emocionálními podněty, které vyvolávají adrenergní reakci.

Diagnostice splachování vzhledem k mastocytóza může vyžadovat vysoký index podezření, a to zejména při prezentaci není to kopřivka pigmentosa. Mastocytóza by měla být zvážena, pokud je zrudnutí pozorováno v kombinaci s hypotenzí. Rozsah kožního postižení a morfologie kožních lézí se liší, zejména u dospělé populace.

Dospělí mají vyšší výskyt systémových příznaků, kompletní krevní abnormality, a c-kit aktivační mutace, což vleklé onemocnění a systémová zapojení. V pediatrické populaci se mastocytóza nejčastěji projevuje jako kopřivka pigmentosa. Charakteristické červenohnědé makuly, papuly, plaky nebo uzliny vykazují pozitivní Darier znamení.

ve všech formách mastocytózy mohou proplachovací epizody vzplanout v nastavení určitých léků, stejně jako fyzické a emocionální podněty. Viz mastocytóza pro další charakterizaci klinických projevů, zpracování, a léčby.

přetrvávající návaly způsobené medulárním karcinomem štítné žlázy mohou zahrnovat obličej nebo horní končetiny a mohou být doprovázeny telangiektáziemi. V tomto nastavení je proplachování způsobeno vazoaktivními peptidy vylučovanými nádorem. Tento typ karcinomu štítné žlázy může být viděn jako součást syndromu mnohočetné endokrinní neoplazie v důsledku mutace genu RET. Při vyšetření může být palpován asymptomatický uzlík štítné žlázy.

testy mohou zahrnovat sérové hladiny kalcitoninu, radioimunoesejí pro kalcitonin po intravenózním vápníku a pentagastrin správy, štítné žlázy jaderné skenování, a tenkou jehlou aspirační hmoty. Pokud existuje podezření na tuto diagnózu, poraďte se s endokrinologií a chirurgií. Měli bychom také zvážit další možné asociace, jako je feochromocytom a hyperparatyreóza.

Návaly horka způsobené pankreatické buňky nádorů, jako je například VIPoma, často představí s dalšími doprovodnými příznaky, jako jsou vodnaté průjmy, dehydratace, nízká hladina draslíku, a achlorhydrie. Pacienti mohou být letargičtí a vykazují slabost, svalové křeče, nevolnost, zvracení nebo bolest břicha. Někteří pacienti mohou vykazovat hyperglykémii, ale to je menšina.

proplachování, pokud je přítomno, se obvykle vyskytuje během záchvatů sekundárních k nádorové sekreci fyziologicky aktivních peptidů. Zvýšená úroveň VIP v nastavení vodnatého průjmu potvrdí diagnózu. Sérová hladina chromograninu A může být také zvýšena u pacientů s Vipomem. Pro lokalizaci nádoru by měly být provedeny zobrazovací studie. V závislosti na umístění a rozsahu onemocnění při zobrazování může být nutná chirurgická nebo lékařská péče.

proplachování způsobené RCC je způsobeno sekrecí vazoaktivních látek. Klasická trojice spojená s RCC se skládá z břišní hmoty, bolesti boku a hrubé hematurie. Nicméně menšina pacientů s RCC (méně než 10%) je přítomna s touto triádou. Většina pacientů má hematurii nebo systémové příznaky, jako je anorexie, plýtvání a únava.

laboratorní testy mohou odhalit anémii, eozinofilii nebo leukocytózu. K diagnostice tohoto stavu u proplachujícího pacienta je nutný vysoký index podezření a zobrazovacích studií. Jakmile je nádor identifikován, měl by být pacient předán chirurgickému zákroku k vyhodnocení radikální nefrektomie. Jiné lékařské terapie, jako je chemoterapie, mohou být v některých případech oprávněné.

Feochromocytom je vzácný katecholaminů-secernující tumor chromaffin buněk ve dřeni nadledvin (přibližně 80-85% případů), nebo více zřídka, paraganglia (extraadrenální tyhle nádory jsou označovány jako „paragangliomas“). Oni jsou nejvíce běžně sporadické, nebo mohou být spojeny s genetickou poruchou, zejména roztroušená endokrinní neoplasia syndrom typu 2A a 2B neurofibromatóza typu 1, von Hippel-Lindau Nemoc, familiární extraadrenální paraganglioma, a feochromocytom syndrom.

Feochromocytom klasicky představuje u pacientů s paroxysmální epizody bolesti hlavy, bušení srdce, dušnost, pocení a návaly horka, ve spojení s hypertenzí. Přibližně 60% pacientů s feochromocytomem má však labilní, ale trvalou hypertenzi, zatímco přibližně 4% pacientů vykazuje hypertenzi během krizí. Pacienti mohou mít také gastrointestinální příznaky, stejně jako bolest na hrudi a pocit blížící se zkázy.

přímé účinky katecholaminů a dalších vylučován mediátorů na hladké svalovině cév, stejně jako zvýšený krevní tlak a srdeční výdej, vede k zrudnutí u těchto pacientů. Diagnóza je založena na měření 24hodinových frakcionovaných metanefrinů v moči. Další zobrazovací studie mohou být indikovány k přesné lokalizaci nádoru.

scintigrafie a (123)I-metaiodobenzylguanidinu by měla být provedena, pokud nejsou hladiny katecholaminu zvýšeny, ale existuje podezření na feochromocytom. U těchto pacientů je třeba se vyhnout bez blokády beta a betablokátory jsou vyhrazeny pro léčbu pouze po zahájení léčby alfa blokátory. Definitivní léčba je chirurgickou excizí feochromocytomu, která může být léčebná.

několik genetických poruch přináší zvýšené riziko feochromocytomu, ačkoli většina z nich je sporadická. Tyto genetické nemoci jsou neurofibromatóza typu 1, vícenásobné endokrinní neoplazie typu 2A, von Hippel-Lindau nemoc, familiární extraadrenální paragangliomas, a tyhle nádory syndrom. Člověk by měl mít podezření na možný feochromocytom u mladých pacientů s hypertenzí nebo s příznaky nebo příznaky výše uvedených genetických onemocnění.

další příčiny zrudnutí jsou uvedeny v tabulce I (látky v potravinách).