Abstract
Wir stellen den Fall eines 16-jährigen Mädchens vor, das unter wiederholten Episoden von Kollaps und Bewusstlosigkeit litt, die durch ein Dehnungsmanöver mit kombiniertem Atemstillstand und Nackentorsion hervorgerufen werden konnten. Ein Überblick über die Literatur wird zu anderen Fällen der sogenannten „Stretch-Synkope“ gegeben, die eine seltene Form der Reflexsynkope zu sein scheint, die Patienten im Jugendalter betrifft.
1. Fallgeschichte
Eine 16-jährige Studentin hatte in den letzten sieben Wochen Episoden eines plötzlich einsetzenden Kollapses, der mit einem kurzen Bewusstseinsverlust von drei bis acht Sekunden verbunden war. Die Angriffe ereigneten sich kurz nach dem Aufwachen am Morgen und immer aus einer stehenden Position. Familienmitglieder beschrieben ihr Aussehen durchweg als blass. Es wurde jedoch nicht beobachtet, dass sie zusätzliche rhythmische Bewegungen machte, ihr Atemmuster änderte, merklich schwitzte, sich auf die Zunge biss oder inkontinent wurde. Sie würde sich danach schnell orientieren, konnte sich aber nicht an die Zeit des Zusammenbruchs selbst erinnern. Es gab keine signifikante medizinische Vorgeschichte, einschließlich Hypermobilitätssyndrom, sie war auf keine regelmäßigen Medikamente, und keiner ihrer Verwandten war jemals betroffen. Die allgemeine Untersuchung des Herz-Kreislauf-, Atmungs- und Abdominalsystems war normal, mit einem regelmäßigen Puls von 80 Schlägen pro Minute, einem Blutdruck in Rückenlage von 110/70 mmHg und keinem Haltungsabfall nach 3 Minuten Stehen. Routinemäßige Blutuntersuchungen waren normal, einschließlich Nüchternblutzucker von 5 mmol / l. Ein Elektrokardiogramm zeigte einen normalen Sinusrhythmus, ein Urinabfall war unauffällig, und eine Routine-AP-Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigte klare Lungenfelder und eine normale Herzkontur. Bei näherer Befragung stellte sich heraus, dass jeder Episode ein Gähnen-Strecken-Manöver vorausging, bei dem das Gähnen gleichzeitig von Flexion, Abduktion und Außenrotation beider Arme, Nackenverlängerung mit seitlicher Rotation und Rückwärtsgewölbung ihres Rumpfes in einer Hyperlordose begleitet wurde. Der Bewusstseinsverlust würde dann innerhalb von drei bis vier Sekunden eintreten und die Episode würde wie oben beschrieben ablaufen. Das Phänomen konnte dadurch freiwillig reproduziert werden, obwohl ein Gähnen ohne Dehnung nicht ausreichte, um ihre Zusammenbrüche hervorzurufen.
2. Diskussion
Durch Dehnung induzierte Synkope ist ein anerkanntes, aber selten berichteten Phänomen bei Jugendlichen. Nach Kenntnis der Autoren wurden in der Literatur nur dreizehn andere Fälle beschrieben, von denen die mehrheit jugendliche Männer waren . Die genaue Pathophysiologie ist jedoch unklar und es wurden sowohl direkte (vertebrale) arterielle Kompressions- als auch Reflexmechanismen vorgeschlagen.
Eine typische „Dehnung“, die eine Überstreckung des Rückens, eine Schulterabduktion und eine Nackenverlängerung umfasst, wird seit langem als Belastungsphase gegen eine geschlossene Stimmritze (oder Valsalva-Manöver) angesehen. Sharpey-Schafer erkannte bereits 1965, dass eine solche Haltung bei „jungen Männern, die aus dem Bett springen, auf Zehenspitzen stehen und gähnen strecken“, zu Bewusstlosigkeit führen kann . Es ist jedoch erwähnenswert, dass ein Gähnen-Dehnungsmanöver möglicherweise keine typische Valsalva-Belastung beinhaltet, da die langsame maximale Inspiration und Exspiration des Gähnens relativ vorherrscht . Dennoch haben Patienten, die von einer rein durch Dehnung hervorgerufenen Synkope, der sogenannten Stretch Syncope in Adolescence (SSA), betroffen sind, Gefühle von Benommenheit, visueller Unschärfe, okzipitalem Kopfschmerz, Depersonalisierung und sogar Déjà-vu beschrieben, die innerhalb von Sekunden durch eine Dehnung ausgelöst wurden auch ohne Gähnen und vor einem offenen Bewusstseinsverlust . In einigen Fällen wurden diese „präsynkopalen“ Symptome beendet und ein Kollaps abgewendet, indem eine Vorwärtsbeugung des Halses wieder aufgenommen wurde . Darüber hinaus wurden bei mehreren Patienten gelegentliche Muskelzuckungen beobachtet, die den Kopf und die oberen Gliedmaßen entweder vor oder während des Sturzes auf den Boden betrafen, und ein Patient erlitt immer nur kurze Perioden veränderten Bewusstseins und nicht einen offenen Bewusstseinsverlust, was zu einer längeren, jedoch erfolglosen Behandlung mit Antiepileptika führte . Die Fallserie von Pelekanos und Kollegen erkannte, dass ein Valsalva-Manöver allein nicht ausreichte, um die Synkope der Patienten auszulösen, was in nachfolgenden Fällen bestätigt wurde , und dass eine gleichzeitige überstreckte Kopfhaltung erforderlich war . Tatsächlich wurde zuerst angenommen, dass diese Haltung ein Verziehen des hinteren zervikalen Gewebes und eine anschließende Behinderung des Blutflusses innerhalb der Wirbelarterien verursachte, wodurch eine vertebrobasiläre Ischämie verursacht wurde.
Sturzenegger und Kollegen berichteten über zwei männliche Fälle von SSA und verwendeten Doppler-Ultraschall über das „Fenster“ des Schläfenbeins, um den Blutfluss in ihren hinteren Hirnarterien (PCAs) während einer Auswahl von Kopfmanövern zusammen mit gleichzeitiger Armflexion und Schulterhyperabduktion zu überwachen. Nur die Kombination der Nackenverlängerung und der ausgestreckten Armhaltung führte zu einem signifikant verringerten Blutfluss, wobei etwa 4 Sekunden später über präsynkopale Symptome berichtet wurde . Eine vorübergehende reaktive Hyperämie wurde dann etwa 15 Sekunden nach der Rückkehr des Kopfes in eine neutrale vordere Position beobachtet. Baseline-Bildgebungstests an diesen Patienten, einschließlich MRT des Gehirns und der Halswirbelsäule, Röntgenaufnahmen des Gebärmutterhalses, extrakranieller Doppler-Ultraschall und Angiogramm mit vier Gefäßkathetern, waren normal. Versuche, die Dehnungsschritte während des Angiogramms zu reproduzieren, waren technisch schwierig und wurden aufgegeben. Mazzuca und Thomas beschrieben anschließend einen männlichen Fall, der entweder über visuelle Blitze oder Kollaps klagte, denen eine Dehnung vorausging, und dem sie die oben erwähnten Kombinationen von Kopf- und Armhaltung unterwarfen. Er berichtete über seine visuellen Blitze innerhalb von fünf Sekunden nach Halshyperextension und Armabduktion / -extension. Ein verminderter Blutfluss innerhalb des PCAs mit transkraniellem Doppler wurde in ähnlicher Weise zusammen mit der reaktiven Hyperämie und Tachykardie 15 Sekunden nach Wiederaufnahme einer neutralen Kopfposition nachgewiesen. Während dieser Episoden wurden auch Elektroenzephalographie und Elektrokardiographie durchgeführt: Während der Dehnung wurden QRS-Komplexe mit niedriger Amplitude beobachtet, die mit einem Valsalva-Manöver übereinstimmten, und die Verlangsamung der EEG-Rhythmen in den Theta-Bereich fiel 5 Sekunden später mit seinen Symptomen zusammen. Wenn es zu einem Bewusstseinsverlust kam, wurde bereits zwei Sekunden nach dem Dehnen eine frühere und deutlichere Verlangsamung des EEG in den Delta-Bereich beobachtet, und diese Muster stimmen mit der unspezifischen Delta / Theta-Verlangsamung überein, die an anderer Stelle während neigungstischinduzierter synkopaler Episoden aufgezeichnet wurde, die wahrscheinlich eine weit verbreitete zerebrale Dysfunktion widerspiegeln. Während dieser Zeit wird kein Kommentar zur Herzfrequenz abgegeben, und es wurde keine intraarterielle Blutdruckanalyse durchgeführt. Auch hier waren die Baseline-MRT des Gehirns, der extrakranielle Doppler-Ultraschall, das EKG, das EEG (Aufwachen und Schlafen) und die Kipptischtests normal. Normal war auch ihre Reaktion auf eine Karotissinusmassage, die darauf hindeuten würde, dass das Kopfdrehmanöver selbst einen überempfindlichen Karotisbarorezeptor nicht mechanisch stimulierte. In jedem Fall sollte ein reduzierter Blutfluss innerhalb des vertebrobasilären Kreislaufs allein bei jungen Patienten mit normalen intrakraniellen Gefäßen ansonsten nicht unbedingt zu einem Bewusstseinsverlust führen und impliziert eine globalere zerebrale Hypoperfusion.
Die Vermutung, dass SSA ausschließlich durch eine Dysfunktion des posterioren Kreislaufs entstanden ist, wurde daher nach der Veröffentlichung weiterer Fälle, in denen EEG-Videotelemetrie, intraarterielle Blutdruckmessung und transkranieller Doppler des Flusses der mittleren Hirnarterie (MCA) aufgezeichnet wurden, in Frage gestellt bei drei Patienten . Gegen Ende einer Strecke, aber nicht einer isolierten Valsalva, wurde wiederholt eine Sinustachykardie beobachtet, die von einer systemischen Hypotonie und einem diastolischen MCA-Flussstillstand begleitet wurde. Zwei der Patienten erlebten einen vollständigen Bewusstseinsverlust und der dritte ein vermindertes Bewusstsein, wobei das EEG gleichzeitig generalisierte langsame Wellen in jedem zeigte. Daher wurde vorgeschlagen, dass SSA eine einzigartige Form der Reflexsynkope mit Tachykardie und systemischer Hypotonie ist, im Gegensatz zu vasovagaler Synkope und Karotissinusüberempfindlichkeit, bei der Hypotonie von Bradykardie begleitet wird.
Zusammenfassend ist die wahre Prävalenz der Stretch-Synkope unbekannt, aber das Übergewicht der gemeldeten Fälle bei Jugendlichen könnte darauf hindeuten, dass es sich um ein Phänomen handelt, das auf die Jugend beschränkt ist. Patienten können sich daher bei Allgemeinärzten, Notaufnahmen und sowohl bei pädiatrischen als auch bei erwachsenen neurologischen Diensten mit ihren Kollaps-Episoden melden. Abgesehen von einem Fall, in dem die Blutdruckreaktionen während eines Valsalva-Manövers abnormal waren (obwohl sie nicht ausreichten, um alleine eine Synkope auszulösen) , sind die Ergebnisse neurologischer und kardialer Untersuchungen zwischen den Anfällen weitgehend unauffällig . Die Unterscheidung von temporalen Anfällen kann schwierig sein, wenn veränderte Bewusstseinszustände auftreten, wie in einem Fall oben erwähnt, aber das „iktale“ EEG zeigte keine epileptiforme Aktivität . Der Schlüssel liegt wie immer in der Geschichte, wobei jeder Episode, manchmal vorsätzlich, ein Akt der Dehnung vorausgeht. Sobald unserer Patientin geraten wurde, das provozierende Manöver zu vermeiden, hörten ihre Stromausfälle auf.
Interessenkonflikt
Die Autoren erklären, dass kein Interessenkonflikt bezüglich der Veröffentlichung dieser Arbeit besteht.
Authors‘ Contribution
Andrew W. Barritt führte die Literaturrecherche und -sichtung durch und entwarf das Paper. Bridget MacDonald leitete das Management des klinischen Falls und bewertete das Papier kritisch zur Einreichung.