„Mikroangiopathische hämolytische Anämie (MAHA)“ wird jetzt verwendet, um jede hämolytische Anämie im Zusammenhang mit der RBC-Fragmentierung zu bezeichnen, die in Verbindung mit einer kleinen Gefäßerkrankung auftritt. Bei DIC wird angenommen, dass die RBC-Fragmentierung auf die Ablagerung von Fibrin oder Blutplättchen im Mikrogefäßsystem zurückzuführen ist. Der Begriff „thrombotische Mikroangiopathie (TMA)“ wird auch verwendet, um Syndrome zu beschreiben, die durch MAHA, Thrombozytopenie und thrombotische Läsionen in kleinen Blutgefäßen gekennzeichnet sind. Die bekanntesten Diagnosen im Zusammenhang mit TMA sind thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) und hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS). Viele verschiedene Erkrankungen, einschließlich Präeklampsie, Infektionen, Nebenwirkungen, hämatopoetische Stammzelltransplantation, Autoimmunerkrankungen und Malignome, können TMA (d. H. sekundäre TMA) verursachen. In jüngster Zeit wurden aufgrund der Aufklärung der Pathogenesen von TTP und HUS große Fortschritte bei der Diagnose und Behandlung erzielt. Die Pathogenese der sekundären TMA bleibt jedoch unklar. Klinische Probleme, die auf eine Lösung im TMA-Management warten, umfassen die Bestimmung der Positionierung von Rituximab in der Behandlungssequenz von primärem TTP, die Behandlung von Shiga-Toxin produzierenden Escherichia coli-HUS, die durch Enzephalopathie kompliziert sind, die Bestätigung der Wirksamkeit und Langzeitsicherheit von Eculizumab bei der Behandlung von atypischem HUS und die Aufklärung der Pathogenese von sekundärem TMA sowie die Verbesserung der Wirksamkeit der Behandlung.