Eosinophile Lungenerkrankungen sind eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die durch eine übermäßige Infiltration von Eosinophilen innerhalb des Lungeninterstitiums und der Alveolen gekennzeichnet sind und grob in drei Hauptgruppen unterteilt sind 1:
- idiopathisch: unbekannte Ursachen
- sekundär: bekannte Ursachen
- eosinophile Vaskulitis: eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis
Die Diagnose basiert auf einer der folgenden:
- pulmonale Trübungen auf einer Röntgenaufnahme der Brust oder HRCT Brust mit peripherer Eosinophilie
- Gewebe-Eosinophilie bei offener oder transbronchialer Lungenbiopsie
- erhöhte Eosinophile in bronchoalveolärer Lavage (BAL) Flüssigkeit
Pathologie
Idiopathisch
Einfache pulmonale Eosinophilie (SPE)
Einfache pulmonale Eosinophilie (auch als Loffler-Syndrom bekannt) ist eine gutartige und selbstlimitierende Erkrankung, die durch milde Symptome und einfache Röntgenbefunde gekennzeichnet ist in der Regel viel beeindruckender als der Zustand des Patienten, und klassisch haben eine reverse fledermaus flügel aussehen. Blut-Eosinophilie ist ein Merkmal.
Akute eosinophile Pneumonie (AEP)
Akute eosinophile Pneumonie (AEP) manifestiert sich normalerweise mit akut einsetzendem Fieber, schwerer Dyspnoe und Hypoxie für < 5 Tage mit schneller Progression und zeigt eine schnelle Besserung bei Behandlung mit Steroiden und normalerweise keinen Rückfall nach der Behandlung. Lungenspülung zeigt > 25% Eosinophile, jedoch peripheren Blut Eosinophilen sind in der Regel normal. Die Ätiologie von AEP ist unbekannt. Es wurde vorgeschlagen, dass es eine akute Überempfindlichkeit gegen ein inhaliertes Antigen darstellen kann. CT-Befunde umfassen bilaterale fleckige Bereiche mit Opazität des Grundglases und Verdickung des interlobulären Septums.
Chronische eosinophile Pneumonie (CEP)
Die chronische eosinophile Pneumonie ist durch eine homogene Konsolidierung des peripheren Luftraums von > 6 Monaten gekennzeichnet, die auf eine Steroidbehandlung anspricht. Dieses Aussehen führt zu einem umgekehrten Fledermausflügel Aussehen. Etwa 50% der Patienten mit CEP haben Asthma. CEP kann schwer vom Churg-Strauss-Syndrom (CSS) zu unterscheiden sein. Während CEP homogene periphere Luftraumkonsolidierungen aufweist, sind die Konsolidierungen in CSS tendenziell lobulärer verteilt. Darüber hinaus neigt CSS dazu, zentrilobuläre Knötchen zu haben.
Idiopathisches hypereosinophiles Syndrom (IHS)
Das idiopathische hypereosinophile Syndrom ist eine systemische Erkrankung mit Schädigung des Herzens und des ZNS. Auf CT findet man Knötchen mit einem gemahlenen Glas Halo, ähnlich wie SPE. Im Gegensatz zu SPE lösen sich die Trübungen nicht spontan auf. Darüber hinaus sind etwa 50% der Fälle mit Pleuraergüssen verbunden.
Sekundär
Drogen
Diese Fälle haben unspezifische Befunde in der Thoraxradiographie und CT. Beleidigende Drogen umfassen:
- antibiotika
- Nitrofurantoin (das zu Lungenfibrose führen kann)
- Penicillin
- Tetracyclin
- toxine
- Eosinophilie-Myalgie-Syndrom durch kontaminiertes L-Tryptophan
- toxisches Ölsyndrom
Siehe auch: Arzneimittelausschlag mit Eosinophilie und systemischen Symptomen (DRESS).
Infection
- fungal
- Aspergillus fumigatus (asthmatic pulmonary eosinophilia)
- parasitic
- schistosomiasis (50% have pulmonary involvement)
- ascaris
- Toxocara canis
- microfilariasis (tropical eosinophilia)
- strongyloidiasis – pulmonary strongyloidiasis
Allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA)
ABPA is not a fungal infection, but rather a hypersensitivity response to fungal allergens. CT-Befunde umfassen Bronchiektasen mit Beteiligung der zentralen und oberen Lunge mit oder ohne Schleimhautimpaktion.
Bronchozentrische Granulomatose (BG)
Die bronchozentrische Granulomatose (BG) ist eine seltene Erkrankung mit unspezifischen Röntgenbefunden. Etwa zwei Drittel der Fälle sind nicht mit Gewebe-Eosinophilie assoziiert. Das verbleibende Drittel hat periphere Eosinophilie, Asthma, Pilzhyphen bei Biopsie und positive Sputumkulturen für Aspergillus.
Eosinophile Vaskulitis
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA), früher bekannt als Churg-Strauss-Syndrom, ist mit CT-Befunden ähnlich wie CEP assoziiert. Wie CEP wird CSS bei Asthmapatienten beobachtet. Im Gegensatz zu CEP neigen die subpleuralen Konsolidierungen zu einer lobulären Verteilung und sind tendenziell wandernd oder vorübergehend. Darüber hinaus werden zentrilobuläre Knötchen auf CT gefunden.