Frontale fibrosierende Alopezie bei Männern: Präsentationen in 12 Fällen und eine Überprüfung der Literatur | Actas Dermo-Sifiliográficas

Einführung

Vernarbende Alopezie sind eine Reihe von Zuständen, die aufgrund der Zerstörung follikulärer Stammzellen zu dauerhaftem Haarausfall führen.1,2

Die frontale fibrosierende Alopezie (FFA) wurde 1994 von Kossard3 als eine besondere Art der vernarbenden Alopezie bei Frauen in den Wechseljahren beschrieben.4 Es ist gekennzeichnet durch einen zurückgehenden frontotemporalen Haaransatz, der mit unterschiedlich starker Augenbrauenalopezie, Gesichtspapeln und gelegentlich Haarausfall in den Achselhöhlen sowie am Schambein und an den Extremitäten einhergeht.5,6 Es besteht die Tendenz, FFA als eine Form des follikulären Lichen planus (FLP) zu betrachten, die den frontotemporalen Haaransatz auswählt. Der Zusammenhang zwischen diesen 2 Diagnosen wird diskutiert, jedoch, weil FFA normalerweise ältere Frauen betrifft und ein ausgeprägtes Muster von Haarausfall aufweist; darüber hinaus sind Lichen planus-Flecken bei Personen mit FFA selten in anderen integumentären Strukturen vorhanden und die histologischen Merkmale unterscheiden sich geringfügig von denen von FLP.7,8

Seit der ersten Beschreibung der FFA wurden Hunderte von Patienten — in der Regel Frauen – beschrieben.9 Männliche FFA scheint selten zu sein, und in der Literatur sind nur gelegentlich Fälle aufgetreten.9-23 Wir glauben jedoch, dass FFA bei Männern häufiger auftritt als aufgrund von Veröffentlichungen erkannt, da sich dieser Zustand mit anderen Arten von Kahlheit überschneiden oder verwechselt werden kann, insbesondere mit androgenetischer Alopezie (AGA), für die Männer, die ein bestimmtes Alter erreicht haben, normalerweise keinen Arzt konsultieren, wenn sie dies für einen normalen Teil des Alterungsprozesses halten.

Wir analysierten eine prospektiv rekrutierte Serie von 12 Männern mit FFA, eine der größten bisher veröffentlichten Serien. Wir möchten die klinischen und epidemiologischen Merkmale in der Serie beschreiben und vergleichen Sie sie mit der größten Serie von FFA bei Frauen sowie mit Beschreibungen bei Männern bis heute.

Material und Methoden

Wir führten eine prospektive, deskriptive Beobachtungsstudie an Männern mit FFA durch, die in der dermatologischen Abteilung des Hospital Universitario Donostia über einen Zeitraum von 5 Jahren zwischen 2010 und 2015 diagnostiziert wurden. Zwölf Patienten wurden rekrutiert (Tabelle 1). Untersuchte Variablen waren Alter, Zeit seit Auftreten der Symptome, Grund des Patienten für die Konsultation eines Dermatologen, Darstellungsform (Ort; Pruritus; Erythem; perifollikuläre Hyperkeratose; Alopezie in anderen Hautbereichen; und Vorhandensein von Lichen Planus-Flecken auf Haut, Nägeln oder Schleimhautoberflächen), Trichoskopie, Histologie, Vorhandensein von AGA, andere gleichzeitige Krankheiten, erhaltene Behandlungen und Ansprechen auf Behandlungen. Wir bestellten eine Blutuntersuchung, die die Analyse von Schilddrüsenhormonen, Antithyroid-Antikörpern und antinukleären Antikörpern für alle Patienten beinhaltete. Die Einschlusskriterien waren wie folgt: 1) klinisch: zurückgehender Haaransatz (Stirn oder Schläfe) mit einem blasseren Hautband mit dem Auftreten von Narben und dem Fehlen von Follikeln, manchmal verbunden mit Augenbrauenhaarverlust, Erythem und / oder perifollikulärer Hyperkeratose; 2) Trichoskopisch: Fehlen von Follikeln, weißen Flecken (Narbenbildung) und perifollikulärer Erythemhyperkeratose; und 3) histologisch: lymphozytäres entzündliches Infiltrat, das sich normalerweise um das follikuläre Infundibulum und den Isthmus befindet, Vorhandensein apoptotischer Zellen in der äußeren Wurzelscheide, infundibuläre Dilatation und Hypergranulose und restliche Faserbahnen um die Follikel. Das Ausschlusskriterium war die Unfähigkeit, zwischen FFA und FLP zu unterscheiden, insbesondere bei Patienten mit sehr fortgeschrittener AGA, bei denen der Haaransatz nicht bewertet werden konnte. Wenn die klinische Diagnose zweifelhaft war (5 Patienten), wurde sie histologisch bestätigt. Der Grad, in dem der Haaransatz zurückgegangen war, wurde an Stirn, Schläfen und Nacken geschätzt, indem die Breite des Bandes kahler, blasser, atrophierter Haut ohne Follikel gemessen wurde.

Ergebnisse

Patientenmerkmale und Befunde sind in Tabelle 1 zusammengefasst.

Das Alter reichte von 63 bis 85 Jahren (Mittelwert 75 Jahre). Nur 4 Patienten hatten unsere Pflege wegen Kahlheit gesucht. Drei andere klagten über juckende Kopfhaut. FFA war ein zufälliger Befund bei den verbleibenden 5 Patienten, die wegen anderer Erkrankungen (hauptsächlich aktinische Keratose und Basalzellkarzinom) behandelt werden mussten. Der Haaransatz war bei allen Patienten von der Stirn und den Schläfen zurückgegangen, obwohl die Glatze an der Stirn auf FFA, AGA oder beides und bei 1 Patienten (11%) auf den Nacken zurückzuführen war. Der Abstand, in dem der Haaransatz zurückgegangen war, lag zwischen 1 und 6 cm (Mittelwert 3 cm), obwohl das Band manchmal schwer zu messen war, wenn AGA vorhanden war (Abb. 1–4). Ein einzelner Patient hatte parietale Kopfhautflecken mit für FLP typischer Narbenalopezie (Abb. 5). Erythem und perifollikuläre Hyperkeratose wurden bei 8 Patienten (66%) beobachtet und nur 3 (25%) klagten über Juckreiz. Augenbrauenhaarverlust, der bei FFA sehr häufig ist, wurde bei fast allen unseren Patienten gefunden (n = 10, 83%), ebenso wie Haarausfall an Unterarmen und Beinen (n = 10, 83%). Zehn dieser Männer (83%) hatten auch AGA. Nur 1 (8%) hatte Gesichts- (Bart-) Alopezie. Wir beobachteten Gesichtspapeln in 6 (50%), obwohl sie in einigen Fällen kaum sichtbar waren. Bei keinem der Patienten in dieser Kohorte waren Lichen planus-Läsionen auf Haut, Schleimhautoberflächen oder Nägeln erkennbar; Wir sahen auch keine generalisierten follikulären keratotischen Papeln. Die Dermatoskopie zeigte bei allen Patienten ein Fehlen von Follikeln und bei 8 Patienten eine perifollikuläre Hyperkeratose (66.6%), im Einklang mit den oben beschriebenen klinischen Befunden. Patienten 2, 6, 7, 9, 10, und 11 (50%) hatten blasse Narbenflecken zusammen mit den für AGA typischen gelben Punkten. Die Haut wurde nur bei den 5 Patienten (42%) biopsiert, deren Diagnosen in Frage kamen. Die Histologie ergab eine intensive, konzentrische perifollikuläre Fibrose und unterschiedlich starke lymphozytäre Entzündungen in der Epidermis zwischen den Follikeln. Vier Männer (33%) wurden nachts mit Minoxidil 5% (Patienten 2, 7, 10 und 11) und zweimal wöchentlich mit topischem Betamethason-17-Valerat behandelt. Sie berichteten, dass sich die Krankheit mit der Behandlung stabilisierte. Die Patienten 1, 6, 8 und 12 (33%) verwendeten gelegentlich topische Kortikosteroide und erreichten die Kontrolle über den Juckreiz, der das Symptom war, das sie betraf. Weitere 4 Patienten (33%) lehnten die Behandlung ab. Ein niedriger antinukleärer Antikörpertiter (1:80) wurde in nur 1 Blutaufarbeitung (8%) gefunden. Bei keinem Patienten wurde ein Hinweis auf eine abnormale Schilddrüsenfunktion gefunden. Keiner berichtete über die Verwendung von Gesichtskosmetika oder Make-up-Basen mit Sonnenschutzmitteln. Die häufigsten Begleiterkrankungen waren hohe Cholesterinwerte (n= 2, 17%) und hoher Blutdruck (n= 3, 25%). #WEGLASSEN # Zwei Patienten (17%) erhielten Statine, 3 (25%) Angiotensin-Converting-Enzym-Inhibitoren und 2 (17%) Acetylsalicylsäure. Bemerkenswert in der Geschichte von 1 Mann (8%) war eine Diagnose von Autoimmunhepatitis 10 Jahre zuvor. Er wurde mit Azathioprin und oralen Steroiden behandelt. Ein anderer Mann hatte sich 5 Jahre vor Beginn der FFA einer Prostatektomie wegen Prostatakrebs unterzogen.

Abbildung 1.

A, Zurückgehender Haaransatz an der Stirn und B, an der linken Schläfe. Die Haut ist dünner und blasser und die Follikel sind verschlossen. C, Unterarm Alopezie.

(0.78 MB).

Abbildung 2.

A, Parietale Glatze. B, Der Haaransatz ist von beiden Schläfen zur Krone zurückgegangen, mit assoziierter androgenetischer Alopezie. C, Nahaufnahme der perifollikulären Hyperkeratose. D) Augenbrauen Alopezie.

(0.61 MB).

Abbildung 3.

A und B, Androgenetische Alopezie, Hamilton Grad VI. Bei der Untersuchung wurde an beiden Schläfen ein Band dünnerer Haut ohne Haarfollikel gefunden. Sowohl Erythem als auch follikuläre Hyperkeratose waren an der Stirn und am Oberkopf erkennbar.

(0.58 MB).

Abbildung 4.

A, Haaransatz, der bei einem Patienten ohne zugrunde liegende androgenetische Alopezie offensichtlich von der Stirn abweicht. B, Intensives Erythem und perifollikuläre Hyperkeratose. C und D, Kahle Stellen an beiden Armen.

(0.69 MB).

Abbildung 5.

A, zurückgehender Haaransatz mit Erythem und perifollikulärer Hyperkeratose. B, Flecken von parietaler Narbenbildung Alopezie typisch für follikulären Lichen planus.

(0.37 MB).

Diskussion

FFA wird als eine Variante von FLP angesehen, die dazu neigt, den Bereich der Kopfhaut am frontotemporalen Haaransatz zu beeinflussen. Ein zurückgehender Haaransatz an der Stirn ist ein Muster der Glatze, das normalerweise bei postmenopausalen Frauen auftritt. Der Verlust von Augenbrauenhaaren ist sehr charakteristisch, und Nicht-Narben-Alopezie wird oft in den Achselhöhlen, an den Armen und am Bauch gesehen. Patienten mit FFA berichten normalerweise nicht über den für FLP typischen Pruritus, und Erythem und perifollikuläre Hyperkeratose sind normalerweise weniger intensiv. Die Befunde der Histologie überlappen sich bei FFA und FLP, obwohl bei FFA normalerweise weniger follikuläre Entzündungen und mehr apoptotische Zellen gemeldet werden. Ein entzündliches Infiltrat in der interfollikulären Epidermis der Kopfhaut wird gelegentlich bei FLP beobachtet, ist aber bei FFA sehr selten.8

Die meisten Patienten mit der beschriebenen FFA sind postmenopausale Frauen. Wir fanden nur 28 Fälle bei Männern in der Literatur (Tabelle 2). In all diesen Fällen war der Patient zum Arzt gegangen, um sich wegen FFA behandeln zu lassen; Im Gegensatz dazu schrieben wir Männer ein, die uns aus anderen Gründen konsultierten. Pruritus wurde in 8 der zuvor veröffentlichten Fälle bei Männern berichtet (etwa 28%), eine Häufigkeit, die ähnlich der 25% (n = 3) in unserer Studie war. Assoziierte AGA wurde in 12 der zuvor beschriebenen Fälle bei Männern (42%) berichtet, ein niedrigerer Prozentsatz als die 83% (n = 10) in unserer Serie. Während das Durchschnittsalter der zuvor gemeldeten Männer mit FFA 55 Jahre betrug, betrug der Durchschnitt in unserer Serie 75 Jahre, was möglicherweise sowohl für die höhere Prävalenz der assoziierten AGA bei unseren Patienten als auch für die Tatsache verantwortlich ist, dass sie keine Behandlung für Alopezie gesucht hatten. Unsere Patienten waren älter im Durchschnitt, weil wir eingeschrieben Männer Beratung uns für andere Bedingungen (n=8, 66%; Durchschnittsalter, 78 Jahre) sowie diejenigen, die speziell die Suche nach Pflege für FFA (n=4, 33%; Durchschnittsalter, 70 Jahre. Umgekehrt kann das niedrigere Durchschnittsalter in Fällen, die zuvor berichtet wurden, das Ergebnis der Beschreibung nur von Patienten sein, die über FFA klagten, was wahrscheinlich jüngere Männer mehr betrifft; Im Gegensatz dazu ist FFA in der Regel ein zufälliger Befund bei älteren Männern. Einer unserer Patienten hatte gleichzeitige FFA- und FLP-Läsionen, ein Befund, der unseres Wissens bei Männern nicht beschrieben wurde. Es ist wichtig, die Oberseite der Kopfhaut auf Anzeichen von Narbenbildung zu untersuchen, um zwischen FFA und FLP bei Männern zu unterscheiden. In FFA können wir erwarten, dass ein haarloses Band an der Stirn und / oder an den Schläfen vom ursprünglichen Haaransatz abweicht; typischerweise ist frontotemporaler Verlust mit Augenbrauenverlust verbunden. Bei FLP erwarten wir 1 oder mehr kahle Stellen an der Krone mit perifollikulärer Hyperkeratose am zurückweichenden Haaransatz.

Die von uns beschriebenen Fälle zeigten bestimmte wichtige Unterschiede zu denen einer Reihe von 355 Patienten (einschließlich 12 Männern), die von Vañó Galván et al.11 In dieser Studie hatten nur 144 (40%) der Patienten eine gleichzeitige AGA (gegenüber 83% in unserer Serie), 14% hatten Gesichtspapeln (gegenüber 50% bei uns) und 24% zeigten Haarausfall in anderen Körperteilen (gegenüber 83% bei uns). Fünfzehn Prozent ihrer Patienten hatten Hypothyreose, ein Befund, der in unserer Serie und auch in der von ihnen untersuchten Untergruppe von 12 Männern fehlte. Wir haben aber auch Ähnlichkeiten gesehen. Fünfunddreißig Prozent ihrer Patienten berichteten von Juckreiz (25% von uns), 15% hatten Haare im Nacken verloren (8% von uns) und 80% hatten Augenbrauenalopezie (83% von uns). Wir könnten daher spekulieren, dass AGA, Gesichtspapeln und Haarausfall auf anderen Oberflächen als der Kopfhaut bei Männern häufiger auftreten als bei Frauen mit FFA. Wir konzentrieren uns nur auf den Vergleich unserer Patienten mit ihren 12 Männern mit FFA und betonen die ähnlich geringe Prävalenz von Pruritus (33%) und das Fehlen von Hypothyreose und erhöhten antinukleären Antikörperspiegeln. Die von Vañógalván untersuchten Männer blieben jedoch. hatte eine geringere Prävalenz von Gesichtspapeln (33%), Haarausfall auf anderen Körperoberflächen (42%) und damit verbundene AGA (67%). Ihre Patienten waren auch jünger als unsere, was möglicherweise die geringere Prävalenz von AGA erklärt. Abgesehen von der Tatsache, dass AGA die FFA bei ihren männlichen Patienten nicht maskiert hätte, Die Diagnose wäre einfacher gewesen, weil ihre Patienten Pflege für zurückweichende Haarlinien suchten. VañóGalvánetal. berücksichtigt, dass der Verlust von Körperbehaarung und das Vorhandensein von perifollikulären Papeln im Gesicht mit einer schlechten Prognose verbunden waren. Wir könnten uns daher fragen, ob FFA bei Männern mit einem schlechteren Ergebnis verbunden ist oder ob diese Merkmale häufiger vorhanden sind, weil der Krankheitsbeginn früher ist und der Verlauf daher länger ist (oder ihr Alter fortgeschrittener ist, 75 Jahre im Durchschnitt in unserer Serie). López-Pestaña jedoch nicht.24 fanden Gesichtspapeln häufiger bei jüngeren Patienten, entweder weil sie früh im Krankheitsverlauf auftreten oder weil sie bei Patienten, deren Haut durch Sonneneinstrahlung weniger geschädigt wurde, leichter zu unterscheiden sind. Hypothyreose war weder in unserer Serie noch in der von Vañó Galván et al., die Hypothese eines Autoimmunmechanismus in der Pathogenese von FFA in Frage stellend. Diese Ergebnisse können auf kleine Stichproben von Männern zurückzuführen sein; Im Gegensatz dazu starben 15% der insgesamt 355 Patienten in der multizentrischen Studie von Vañógalván. präsentierte Hypothyreose.

Nur 4 unserer 12 Patienten haben uns wegen Haarausfall konsultiert – ein Unterschied zwischen unserer 5-Jahres-Prospektivserie und den in der Literatur berichteten Fällen. Wir denken, dass FFA bei Männern unterdiagnostiziert wird, weil viele von ihnen keine medizinische Meinung einholen, wahrscheinlich aus folgenden Gründen: 1) Juckreiz, Erythem und perifollikuläre Hyperkeratose sind bei FFA nicht immer vorhanden, so dass der zurückgehende Haaransatz unbemerkt bleiben kann, oder 2) Die meisten Männer entwickeln auch AGA, zu der häufig Haarausfall an der Stirn gehört, der den zurückgehenden Haaransatz maskiert. Es gibt einen weiteren grundlegenden Grund, warum FFA bei Männern weniger bemerkt werden kann als bei Frauen: AGA ist die häufigste Art von Kahlheit bei Männern und betrifft 69,6% der männlichen Bevölkerung.25 Der Beginn tritt typischerweise auf, wenn ein Mann in seinen 40ern ist, mit einer Miniaturisierung der Haarfollikel, die an Stirn und Schläfen beginnen, wodurch der Haaransatz zurückgeht. Eine verringerte Dichte an der Oberseite des Kopfes folgt. Weibliches Muster AGA präsentiert sich später bei Frauen; 36% der Frauen über 80 Jahre haben diese Form der Kahlheit.26 Der Bereich oberhalb des frontoparietalen Haaransatzes ist betroffen, der Haaransatz selbst bleibt jedoch erhalten. So kommt der Beginn der AGA bei Frauen später und der Haaransatz bleibt in der Regel erhalten. Viele Männer, die AGA haben, bemerken wahrscheinlich nicht den Beginn der FFA, da ihre Haare bereits in der Nähe des Haaransatzes dünner wurden. Basierend auf der von uns überprüften Literatur könnten wir daraus schließen, dass nur 42% der Männer sowohl FFA als auch AGA9–23 haben; im Gegensatz dazu war diese Assoziation in 88% unserer Kohorte vorhanden. Da FFA bei Frauen auffälliger ist, konsultieren sie häufiger Dermatologen. Männer hingegen können nur durch gründliche körperliche Untersuchung diagnostiziert werden.

Obwohl die Ätiologie der FFA unbekannt ist, deutet die erhöhte Inzidenz in den letzten Jahren auf eine Umweltursache hin. Eine Studie von Aldoori et al.27 Um mögliche Risikofaktoren für FFA zu untersuchen, wurde ein Zusammenhang mit der Verwendung bestimmter Gesichtspflegeprodukte vorgeschlagen. Chemische Sonnenschutzmittel, die in einigen Produkten verwendet werden, könnten die Schuldigen sein, aber da keiner unserer Patienten berichtete, Kosmetika oder Sonnenschutzmittel routinemäßig zu verwenden, können wir einen solchen Zusammenhang nicht bestätigen. Es wurde auch vorgeschlagen, dass genetische, hormonelle und autoimmune Mechanismen beteiligt sein können. Keiner der Patienten in unserer Serie hatte eine Familienanamnese von FFA oder berichtete über die Einnahme von Hormonbehandlungen. Die Tatsache, dass einer unserer Patienten in der Vergangenheit eine Autoimmunhepatitis hatte, die eine Immunsuppression erforderte, kann die Beteiligung von Autoimmunmechanismen unterstützen. Die Darstellung der FFA bei Männern und Berichte über eine Verbesserung der 5-α-Reduktase-Therapie deuten darauf hin, dass Androgene eine Rolle bei der Auslösung dieser Krankheit spielen könnten.

Die Behandlung von FFA ist eine Herausforderung, da es sich um eine vernarbende Alopezie handelt und die meisten Patienten eine Behandlung in fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung suchen. Wir haben nur 4 unserer Patienten behandelt und topische Kortikosteroide und Minoxidil 5% verschrieben. Dieser Ansatz kontrollierte ihre FAA und die damit verbundene AGA relativ gut für einen Mittelwert von 20 Monaten Follow-up (Bereich 6-26 Monate). Sowohl topische als auch intraläsionale Kortikosteroide können in den frühen Stadien der FFA zusätzlich zu oralen Tetracyclinen und Malariamedikamenten verwendet werden, um Entzündungen zu reduzieren und sekundäre Alopezie zu verhindern.28 5-α-Reduktase-Inhibitoren blockieren die für AGA typische follikuläre Miniaturisierung, von der Patienten mit beiden Arten von Alopezie profitieren. Finasterid und Dutasterid können bei einigen Patienten mit FFA nützlich sein, da eine hormonelle Komponente möglich ist.29 Wir haben diese Behandlungen jedoch keinem unserer Patienten verschrieben, da sie alle die orale Medikation ablehnten. Haartransplantationen könnten auch eine gültige Behandlungsoption sein, aber FFA ist bei den meisten Patienten, die diesen Ansatz ausprobiert haben, wieder aufgetreten.30

Die Einschränkungen unserer Studie bestehen darin, dass wir nicht bei allen unseren Patienten Hautbiopsien durchgeführt haben und unsere Stichprobe klein war. Größere Studien sind erforderlich, um unsere Ergebnisse zu bestätigen.

Schlussfolgerungen

FFA kann bei Männern unterdiagnostiziert sein, möglicherweise weil sie nur wenige Symptome verursacht oder ignoriert wird, weil sie häufig in Verbindung mit AGA gefunden wird, die bei Männern früher auftritt als FFA. Wir empfehlen daher eine gründliche Untersuchung des Haaransatzes bei Männern. Eine Diagnose von FFA bei einem Mann, der einen Dermatologen aus einem anderen Grund konsultiert hat, kann durch das Vorhandensein von Augenbrauenhaarverlust vorgeschlagen werden; dünne, blasse Haut am Haaransatz; perifollikuläres Erythem; und Verschluss von Follikeln. Die Trichoskopie kann nützlich sein, um das Fehlen von Follikeln und blassen Narbenflecken zu bestätigen.

Wir glauben, dass Haarausfall in anderen Körperteilen als Gesicht und Kopfhaut und das Vorhandensein von Gesichtspapeln bei Männern mit FFA häufiger auftreten können als bei Frauen. Wir betonen auch das Fehlen von Hypothyreose und FLP in unserer Serie. Es sind jedoch größere Studien erforderlich, um diese Beobachtungen zu bestätigen.

Ethische Offenlegungenschutz von Mensch und Tier

Die Autoren erklären, dass für die Zwecke dieser Studie keine Tests an Mensch und Tier durchgeführt wurden.

Vertraulichkeit der Daten

Die Autoren erklären, dass sie ihre institutionellen Protokolle zur Veröffentlichung von Patientendaten befolgt haben.

Recht auf Privatsphäre und Einwilligung nach Aufklärung

Die Autoren erklären, dass in diesem Artikel keine privaten Patientendaten enthalten sind.

Interessenkonflikte

Die Autoren erklären, dass sie keine Interessenkonflikte haben