Das Möbius-Syndrom resultiert aus der Unterentwicklung der Hirnnerven VI und VII. Der Hirnnerv VI steuert die laterale Augenbewegung und der Hirnnerv VII den Gesichtsausdruck.
Die Ursachen des Möbius-Syndroms sind wenig bekannt. Es wird angenommen, dass es aus einer vaskulären Störung (vorübergehender Verlust des Blutflusses) im Gehirn während der pränatalen Entwicklung resultiert. Es kann viele Gründe für Gefäßstörungen geben, die zum Möbius-Syndrom führen. Die meisten Fälle scheinen nicht genetisch bedingt zu sein. Genetische Verbindungen wurden jedoch in einigen Familien gefunden. Einige mütterliche Traumata können zu einem gestörten oder unterbrochenen Blutfluss (Ischämie) oder Sauerstoffmangel (Hypoxie) für einen sich entwickelnden Fötus führen. Einige Fälle sind mit reziproker Translokation zwischen Chromosomen oder mütterlichen Erkrankungen verbunden. In den meisten Fällen des Möbius-Syndroms, bei denen eine autosomal dominante Vererbung vermutet wird, tritt eine sechste und siebte Hirnnervenlähmung (Lähmung) ohne assoziierte Extremitätenanomalien auf.
Der Gebrauch von Drogen und eine traumatische Schwangerschaft können auch mit der Entwicklung des Möbius-Syndroms verbunden sein. Die Verwendung der Medikamente Misoprostol oder Thalidomid durch Frauen während der Schwangerschaft wurde in einigen Fällen mit der Entwicklung des Möbius-Syndroms in Verbindung gebracht. Misoprostol wird verwendet, um Abtreibungen in Brasilien und Argentinien sowie in den Vereinigten Staaten zu induzieren. Misoprostol-Abtreibungen sind in 90% der Fälle erfolgreich, was bedeutet, dass die Schwangerschaft in 10% der Fälle andauert. Studien zeigen, dass die Anwendung von Misoprostal während der Schwangerschaft das Risiko für die Entwicklung des Möbius-Syndroms um den Faktor 30 erhöht. Während dies ein dramatischer Anstieg des Risikos ist, wird die Inzidenz des Möbius-Syndroms ohne Misoprostal-Anwendung auf eine von 50000 bis 100000 Geburten geschätzt (die Inzidenz des Möbius-Syndroms mit Misoprostol-Anwendung auf weniger als eine von 1000 Geburten). Der Konsum von Kokain (das auch vaskuläre Wirkungen hat) wurde mit dem Möbius-Syndrom in Verbindung gebracht.
Einige Forscher haben vorgeschlagen, dass das zugrunde liegende Problem dieser Störung eine angeborene Hypoplasie oder Agenese der Hirnnervenkerne sein könnte. Bestimmte Symptome im Zusammenhang mit dem Möbius-Syndrom können durch eine unvollständige Entwicklung der Gesichtsnerven, anderer Hirnnerven und anderer Teile des Zentralnervensystems verursacht werden.
Mündliche/zahnmedizinische Bedenken
Wenn ein Kind mit Möbius-Syndrom geboren wird, kann es Schwierigkeiten geben, den Mund zu schließen oder zu schlucken. Die Zunge kann faszikulieren (Köcher) oder hypoton sein (niedriger Muskeltonus). Die Zunge kann größer oder kleiner als der Durchschnitt sein. Es kann einen niedrigen Tonus der Muskeln des weichen Gaumens, des Rachens und des Kausystems geben. Der Gaumen kann übermäßig gewölbt sein (ein hoher Gaumen), da die Zunge keinen Sog bildet, der den Gaumen normalerweise weiter nach unten formen würde. Der Gaumen kann eine Rille haben (dies kann teilweise auf Intubation früh zurückzuführen sein, wenn es für einen längeren Zeitraum ist) oder kann gespalten sein (unvollständig gebildet). Die Öffnung zum Mund kann klein sein. Fütterungsprobleme können frühzeitig zu einem kritischen Problem werden, wenn eine angemessene Ernährung schwierig ist.
Primäres Gebissbearbeiten
Die primären (Baby-) Zähne beginnen im Allgemeinen im Alter von 6 Monaten, und alle 20 Zähne können im Alter von zweieinhalb Jahren sein. Der Zeitpunkt der Eruption variiert stark. Es kann zu einer unvollständigen Bildung des Zahnschmelzes auf den Zähnen kommen (Zahnschmelzhypoplasie), die die Zähne anfälliger für Karies (Karies) macht. Es können fehlende Zahnausbrüche auftreten. Wenn der Säugling nicht richtig schließt, werden die Unterkiefer merklicher mangelhaft (Mikrognathie oder Retrognathie). Die Vorderzähne berühren sich möglicherweise nicht, wenn sich das Kind schließt, weil die Hinterzähne übergebrochen sind oder weil sich der Oberkiefer unvollständig gebildet hat. Dieser Zustand wird als anteriorer offener Biss bezeichnet und hat Auswirkungen auf das Gesicht / Skelett. Der Speichel kann dick sein oder das Kind kann einen trockenen Mund haben.
übergangsZahn
Zwischen dem 5. und 7. Lebensjahr beginnen die meisten Kinder, ihre Milchzähne zu verlieren. Gelegentlich schälen sich einige Milchzähne nur langsam ab (fallen aus), und der Zahnarzt möchte möglicherweise einen Primärzahn frühzeitig entfernen, um kieferorthopädische Probleme zu vermeiden. Ebenso kann ein vorzeitiger Verlust von Milchzähnen später zu kieferorthopädischen Problemen führen. Wenn ein Zahn vorzeitig verloren geht, können abnehmbare oder feste Abstandshalter erforderlich sein, um das Verschieben von Zähnen zu verhindern. In diesem Stadium der Entwicklung kann eine interzeptive kieferorthopädische Behandlung eingeleitet werden, um bei Überfüllung zu helfen oder um Ober- und Unterkiefer in Beziehung zu setzen. Konsistent mit einem hohen Gaumen ist eine schmale Bogenform der oberen Zähne, wenn sie sich im Mund ausrichten. Dies kann dazu führen, dass die oberen Frontzähne aufflackern und anfälliger für Brüche werden, wenn sie versehentlich getroffen werden. Die interzeptive Kieferorthopädie spielt in dieser Situation eine wichtige Rolle. Geräte, die den oberen Bogen erweitern, neigen dazu, die Vorderzähne wieder in eine normalere Position zu bringen. Einige Geräte können sogar dazu beitragen, dass sich die Frontzähne in einer Situation mit offenem Biss nahezu normalisieren. Mund und Lippen können beim Möbius-Patienten dazu neigen, trocken zu werden. Das Fehlen einer guten Munddichtung (Lippen zusammen) führt dazu, dass die Gingiva (Zahnfleisch) trocken wird und sich entzünden und reizen kann.
Bleibendes Gebissbearbeiten
Nach dem Verlust des letzten Primärzahns, in der Regel etwa im Alter von zwölf Jahren, kann die endgültige kieferorthopädische Behandlung eingeleitet werden. Ein Patient, der nicht in der Lage war, gut zu schließen oder zu schlucken, wird wahrscheinlich einen offenen Biss, ein mangelhaftes Unterkieferwachstum, eine schmale Bogenform mit überfüllten Zähnen und ein oberes vorderes Abfackeln der Zähne haben. Eine orthognathe (Kiefer-) Operation kann angezeigt sein. Dies sollte in den meisten Situationen vor der Smile-Operation abgeschlossen sein, bei der der Gracilis-Muskel auf das Gesicht transplantiert wird.
Genetische Verbindungen zu 13q12.2 und 1p22 wurden vorgeschlagen.