Die Madelung-Krankheit, auch bekannt als Madelung-Launois-Bensaude-Syndrom oder Halslipomatose oder multiple symmetrische Lipomatose, ist eine seltene gutartige Entität, die klinisch durch das Vorhandensein multipler und symmetrischer, nicht eingekapselter Fettgewebemassenmassen gekennzeichnet ist, an denen normalerweise der Hals und der obere Bereich des Rumpfes beteiligt sind , hauptsächlich im hinteren Bereich. Die Beteiligung der Gliedmaßen erfolgt normalerweise proximal und um den Schulter- und Hüftgürtel herum.
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Terminologie
Es sollte nicht mit der Madelung-Deformität des Handgelenks verwechselt werden, bei der es sich um eine Störung der Epiphysenwachstumsplatte handelt, die durch dorsale und radiale Krümmung des Radius gekennzeichnet ist, oder um eine Madelung-Dyschondrosteose, eine mit der Madelung-Deformität verbundene Dysplasie.
Darüber hinaus unterscheidet sich diese Entität von der ähnlich benannten familiären multiplen Lipomatose, mit der sie in der dermatologischen Literatur häufig verwechselt wird.
Epidemiologie
Die Madelung-Krankheit tritt am häufigsten in der Mittelmeerbevölkerung mit einem Verhältnis von Männern zu Frauen von 15: 1 auf. Das häufigste Erkrankungsalter liegt zwischen dem dritten und fünften Jahrzehnt.
Ein Zusammenhang mit Alkoholmissbrauch wurde beschrieben 8.
Klinisches Erscheinungsbild
Schmerzlose, symmetrische Weichteilmassen der Schultern, Oberarme, Oberschenkel und des Halses, was zu einem pseudoathletischen Erscheinungsbild führt, das den Körpertyp eines Sportlers nachahmt. Massen können aero-digestive Strukturen komprimieren, was zu Dysphasie, Dyspnoe führt oder die Nackenbewegungen einschränken kann 8.
Blutfettwerte sind normalerweise normal 7.
Pathologie
Obwohl die Ätiologie unbekannt ist, weisen etwa 60-90% der Patienten eine Vorgeschichte von mittelschwerem bis schwerem Alkoholismus oder Leberfunktionsstörungen auf.
Die Fettablagerungen sind typischerweise nicht verkapselt, mit zerstörungsfreier Infiltration und Verschiebung der umgebenden Strukturen 9. Fettzellen haben normalerweise ein gutartiges mikroskopisches Aussehen.
Verteilung
Es wird hauptsächlich entlang des vorderen oder hinteren Unterhautgewebes des Halses, tief unter dem M. sternocleidomastoideus und dem M. trapezius, dem hinteren zervikalen Dreieck und um die Speicheldrüsen abgelagert 4.
Radiographische Merkmale
Symmetrische gelappte subkutane Fettablagerung in einer zentripetalen Verteilung. Die geschwollenen Regionen sind im Ultraschall nicht zart.
Behandlung und Prognose
Die Behandlung konzentriert sich auf die chirurgische Entfernung, einschließlich Fettabsaugung, Lipektomie oder Injektionslipolyse. Läsion Entfernung ist in erster Linie aus ästhetischen Gründen, obwohl gelegentlich sekundäre aerodigestive Kompression Mandate Intervention. Rezidive werden häufig beobachtet. Abstinenz von Alkohol wird empfohlen, wenn eine relevante Vorgeschichte vorliegt. Spontane Auflösung wird nicht gesehen 7.
Geschichte und Etymologie
Seine erste Beschreibung erfolgte 1846 von Benjamin Brodie. Das klassische Pferdekragenmuster der zervikalen Lipomverteilung wurde 1888 von Otto W Madelung beschrieben.
Launois und Bensaude schlossen die Beschreibung des Syndroms 1898 ab und nannten es multiple symmetrische Adenolipomatose.
Differentialdiagnose
Mögliche Überlegungen umfassen
- Fettleibigkeit
- Cushing-Syndrom
- Liposarkom