Der Begriff Nävus spilus (NS), auch bekannt als gesprenkelter lentiginöser Nävus, wurde erstmals im 19.Jahrhundert verwendet, um Läsionen mit café–au-lait-ähnlicher lentiginöser Melanozytenhyperplasie zu beschreiben, die mit kleinen, 1 bis 3 mm großen, dunkleren Foci gesprenkelt waren. Die dunklen Flecken reflektieren Lentigines; junctional, zusammengesetzte und intradermale Nävuszellnester; und seltener Spitz und blaue Nävi. Sowohl Makula- als auch papulöse Subtypen wurden beschrieben.1 Dieses Muttermal ist ziemlich häufig und tritt bei 1,3% bis 2,3% der erwachsenen Bevölkerung weltweit auf.2 Hypertrichose wurde in NS beschrieben.3-9 Zwei aufeinanderfolgende Fälle von malignen Melanomen bei haarigen NS deuteten darauf hin, dass Läsionen besonders anfällig für maligne Degeneration sein könnten.4,8 Wir berichten über einen weiteren Fall von haarigem NS, der nicht mit Melanomen in Verbindung gebracht wurde, und überlegen, ob Dermatologen ihre Patienten vor dieser Assoziation warnen sollten.
Fallbericht
Eine 26-jährige Frau zeigte ein stabiles 7 × 8 cm großes, bräunlich-braunes, Makula-pigmentiertes Muttermal mit dunkleren 1 bis 2 mm, unregelmäßigen, braun-schwarzen und blauen, konfettiartigen Makula am linken proximalen lateralen Oberschenkel, die seit der Geburt vorhanden waren (Abbildung 1). Dunkle Endhaare waren vorhanden, die sowohl aus den dunkleren als auch aus den helleren pigmentierten Bereichen, aber nicht aus der umgebenden normalen Haut stammten.
Abbildung 1. Eine 7 × 8 cm große bräunlich-braune Makula mit dunkleren Makula und leicht erhabenen Papeln am Oberschenkel, die später als Nävus spilus diagnostiziert wurde. Endhaare waren vorhanden.
Eine 4-mm-Stanzbiopsie aus einer der dunkelblauen Makula zeigte eine gleichmäßige lentiginöse Melanozytenhyperplasie und Nävuszellnester neben den Schweißdrüsen, die sich in die mittlere Dermis erstrecken (Abbildung 2). Es gab keine klinischen Hinweise auf eine maligne Degeneration.
Abbildung 2. Die Histopathologie ergab eine lentiginöse Melanozytenhyperplasie, die am deutlichsten an den Spitzen der Rete-Stifte auftrat und klinisch mit der Café au lait-Hintergrundfärbung korrelierte, und Nävuszellen neben den Schweißdrüsen, die sich in die mittlere Dermis erstreckten und mit den blau-schwarzen Papeln korrelierten (A und B) (H & E, Originalvergrößerungen × 200 und × 100).
Kommentar
Das Melanomrisiko ist bei klassischen nicht gesprenkelten angeborenen Nävi erhöht und das Risiko korreliert mit der Größe der Läsion und höchstwahrscheinlich der Anzahl der Nävuszellen in der Läsion, die das Risiko für eine zufällige Mutation erhöhen.8,10,11 Es ist wahrscheinlich, dass NS mit oder ohne Haare ein geringes erhöhtes Melanomrisiko voraussagt,6,9,12 Dies ist nicht überraschend, da NS ein Subtyp des angeborenen melanozytären Nävus (CMN) ist, ein Zustand, der bei der Geburt vorliegt und aus einer Proliferation von Melanozyten resultiert.6 Nävus spilus scheint jedoch ein deutlich geringeres Risiko für eine maligne Degeneration zu haben als andere klassische CMN gleicher Größe. Die folgende Unterstützung für diese Hypothese wird angeboten: Erstens haben CMN Nävuszellen, die die Dermis im Großen und Ganzen füllen und sich tiefer in die Dermis erstrecken als NS (Abbildung 2A).10 Nach unserer Schätzung haben CMN mindestens die 100-fache Anzahl von Nävuszellen pro Quadratzentimeter im Vergleich zu NS. Das Potenzial für eine maligne Degeneration eines Melanozyten ist größer, wenn mehr vorhanden sind. Zweitens, obwohl sich einige NS-Läsionen entwickeln, sind klassische CMN universell proliferativer als NS.10,13 Die betroffene Haut bei CMN verdickt sich im Laufe der Zeit mit einer erhöhten Anzahl von Melanozyten und einem deutlichen Überwachsen des angrenzenden Gewebes. Melanozyten in einer proliferativen Phase können eher einer malignen Degeneration unterliegen.10