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DISKUSSION Die Akkumulation millimolarer Mengen von 5-Oxoprolin wurde erstmals bei Säuglingen mit bestimmten vererbten Enzymdefekten festgestellt, die den γ-Glutamylzyklus beeinflussen (Glutathionsynthetase-Mangel und 5-Oxyprolinase-Mangel) (Abbildung (Figure11)....