DISKUSSION
SNUC ist ein ungewöhnliches, hochaggressives und klinisch-pathologisch charakteristisches Karzinom unsicherer Histogenese. Die Ätiologie von Sinonasalkarzinomen ist unbekannt. Es kann einen Zusammenhang mit dem Rauchen von Zigaretten oder einer Vorgeschichte der Strahlentherapie geben. Im Gegensatz zum Nasopharynxkarzinom wurde kein Zusammenhang mit einer Epstein-Barr-Virusinfektion nachgewiesen.
Die häufigsten Symptome sind nasale Obstruktion, Proptose, Hirnnervenlähmung, periorbitale Schwellung, Diplopie, Epistaxis und periorbitale Schmerzen. Die Dauer der Symptome für diese Fälle variierte von einigen Wochen bis zu fünf Monaten. Diese Tumoren sind groß, beteiligt mehrere Nasennebenhöhlen, und produziert deutliche Zerstörung der Sinuswände. Invasion der Orbitalknochen trat in zusammen mit dem Eindringen der Schädelhöhle auf und breitete sich auf den Nasopharynx aus. Die meisten dieser Merkmale stimmen mit den Ergebnissen in unserem Fall überein.
Die Computertomographie (CT) und MRT-Merkmale von SNUC sind Knochenzerstörung und Invasion benachbarter Strukturen, einschließlich der vorderen Schädelgrube, benachbarter Nasennebenhöhlen und Umlaufbahnen. Eine Obstruktion benachbarter Nebenhöhlen wurde häufig festgestellt. Knochenzerstörung und Beteiligung benachbarter Strukturen waren in unserem Fall offensichtlich.
Bei der Differentialdiagnose einer kiefernahen Schwellung ist es oft hilfreich, zunächst durch Röntgenuntersuchung festzustellen, ob die Vergrößerung primär im Knochen oder im extraossären Weichgewebe entsteht. Häufige intraossäre expansile radioluzente Läsionen wären zentrale Riesenzellgranulome, entwicklungsbedingte odontogene Zysten (dentigeröse Zyste, odontogene Keratozyste) sowie odontogene Tumore (Ameloblastom). Bei einer expansiven radiopaken oder gemischten radiopaken–radioluzenten intraossären Läsion sollte die Möglichkeit einer gutartigen fibro-ossären Läsion in Betracht gezogen werden. Eine Infektion odontogenen Ursprungs ist die häufigste Ursache für eine Weichteilschwellung des maxillären bukkalen Vestibulums. Weniger häufige reaktive oder neoplastische Läsionen bindegeweblichen Ursprungs wie entzündlicher myofibroblastischer Tumor, noduläre Fasziitis, Myofibrom und desmoplastisches Fibrom sollten ebenfalls in die Differentialdiagnose einbezogen werden. Schließlich sollte die Möglichkeit einer malignen Neubildung des maxillären Antrums in Betracht gezogen werden, obwohl dies ungewöhnlich ist. Die Differentialdiagnose solcher Neoplasmen umfasst Ästheseneuroblastom, neuroendokrines Karzinom, Rhabdomyosarkom, Lymphoepitheliom, Lymphom, Melanom und schlecht differenziertes adenoides zystisches Karzinom. Sie können durch ihre klinischen, lichtmikroskopischen, elektronenmikroskopischen und immunhistochemischen Merkmale unterschieden werden. Die Immunhistochemie ist ein wichtiges Instrument, das in einer solchen Situation hilfreich sein kann, um eine Diagnose zu stellen.
Zu den lichtmikroskopischen Merkmalen von SNUC gehört das Vorhandensein einer hyperzellulären Proliferation mit unterschiedlichen Wachstumsmustern, einschließlich trabekulärer, blattförmiger, bandförmiger, lobulärer und organoider Muster. Die Tumorzellen sind mittelgroß bis groß und rund bis oval und haben pleomorphe und hyperchromatische Kerne, unauffällige bis prominente Nukleolen, unterschiedliche Menge an eosinophilem Zytoplasma, hohes Verhältnis von Kern zu Zytoplasma, deutliche Zunahme der mitotischen Aktivität häufig mit atypischen Mitosen, Tumornekrose und Apoptose. Die meisten dieser histopathologischen Befunde stimmten mit unserem Fall überein.
Das Vorhandensein einer Plattenepitheldifferenzierung würde mit dem Ursprung im Schneiderschen Epithel korrelieren, wodurch diesen Tumoren eine ektodermale Ableitung verliehen würde. Ergänzende Analysen (z., Immunhistochemie, Elektronenmikroskopie und molekularbiologische Studien) sind häufig bei der Diagnose von SNUC und bei der Unterscheidung von anderen undifferenzierten malignen Neoplasmen erforderlich. In Übereinstimmung mit der Literatur wurden die Immunfärbung für Cytokeratin 7,8 und 19 und EMA in unserem vorliegenden Fall dokumentiert.
Aufgrund der geringen Anzahl gemeldeter Fälle wurde das ideale Behandlungsschema nicht systematisch bewertet. Die Behandlung beinhaltet jedoch im Allgemeinen die chirurgische Entfernung des Tumors. Patienten mit SNUC haben eine hohe Rate an lokal-regionalen Rezidiven und Fernmetastasen. Darüber hinaus ist aufgrund der komplexen Anatomie des Kopf- und Halsbereichs eine vollständige Entfernung des Tumors mit breiten Rändern nicht immer möglich. Die Behandlung von SNUC umfasst eine aggressive multimodale Therapie, einschließlich chirurgischer Resektion und adjuvanter Therapie (d. H. Strahlentherapie, Chemotherapie). Die mit SNUC verbundene Prognose ist schlecht, und der Tod aufgrund einer Krankheit tritt häufig innerhalb kurzer Zeiträume nach der Diagnose auf. Die optimale Behandlung muss noch festgelegt werden. Es ist wichtig, diesen ausgeprägten Tumor aufgrund seines aggressiven Verhaltens von anderen Nasentumoren zu erkennen und zu unterscheiden, da eine frühzeitige Intervention zu einem erfolgreichen Ergebnis führen kann. Unser Patient hatte sich einem Kombinationsbehandlungsprotokoll aus Operation und Strahlentherapie unterzogen und ist seit einem Jahr krankheitsfrei und wird regelmäßig nachbeobachtet.
Abschließend beschreiben wir einen seltenen Fall von SNUC der Kieferhöhle, der durch IHC-Marker bestätigt wurde, die sich einem Kombinationsbehandlungsprotokoll unterzogen hatten und seit einem Jahr krankheitsfrei blieben.