Diskussion
AGs sind funktionell und histologisch mit AV verwandt, die universell vorhanden sind und bei der Filtration und Resorption von LIQUOR in den venösen Kreislauf wirken. AV werden durch mikroskopische Vorsprünge von Arachnoidalgewebe in die Venennebenhöhlen über Öffnungen in der Dura gebildet (Abb. 4). Es wird angenommen, dass eine gewisse AV-Hypertrophie als Reaktion auf ein zunehmendes Liquorvolumen und -druck auftritt und makroskopisch gelappte AGs bildet.1,8
Querschnittsgrafik eines riesigen venösen Sinus AG, der in einen duralen venösen Sinus hineinragt. Ein Kern der liquorgefüllten kollagenen Trabekulation (offene Pfeile) erstreckt sich vom Subarachnoidalraum in die Granulation und ist von einer apikalen Kappe aus Arachnoidalzellen bedeckt. Liquorkanäle (Pfeile) erstrecken sich durch die Kappe zum Sinusendothel und leiten LIQUOR in den venösen Kreislauf ab. Eine Vene (gekrümmter Pfeil) verläuft ebenfalls durch den Körper der AG, dringt in die Arachnoidalkappenschicht ein und mündet in den duralen Venensinus. Die Grafik wird mit Genehmigung von Amirsys Inc. verwendet. Salt Lake City, Utah, Vereinigte Staaten
AGs sind in etwa zwei Dritteln der Individuen in der Bevölkerung vorhanden.3-7,8,13 Sie treten häufig in enger Beziehung zu Venen auf, die in die duralen Venennebenhöhlen eindringen und postuliert werden, dass sie schwache Bereiche in der Dura bilden, durch die eine perivaskuläre Arachnoidalextrusion auftreten kann.5,14 Die Duralabdeckung an der Basis der AG nimmt an Dicke ab und bildet sich an ihrer Spitze vollständig zurück.15,16 Der AG-Kern wird von trabekuliertem kollagenem Weichgewebe getragen und aus dem angrenzenden Subarachnoidalraum mit Liquor gefüllt. CSF durchläuft Kanäle in einer „Kappe“ von Arachnoidalzellen, die die Spitze der AG marginieren. Es wird angenommen, dass CSF letztendlich aktiv über Vakuolen über eine Membran aus Arachnoidalzellen an der Peripherie der Kappenschicht in den venösen Kreislauf transportiert wird.1,2 Im Vergleich zu kleineren AGs enthalten größere Granulationen eher fibröses Weichgewebe und innere Venen.5,8,12
AGs sind seit langem in bildgebenden Studien anerkannt. Sie wurden zuerst auf der Schädelradiographie als glatt marginierte Abdrücke auf dem inneren Tisch der Calvaria und auf der venösen Phase der zerebralen Angiogramme als eiförmige Füllungsdefekte innerhalb der duralen Venennebenhöhlen identifiziert.9 Anschließend zeigten CT- und MR-Bildgebungssignale der Intra-AG-Inhalte Eigenschaften, die denen von CSF entsprachen.5,6 In jüngerer Zeit wurden sogenannte Riesen-AGs im Bereich von 1 bis 2,4 cm gemeldet.6,11,13,17-20
CSF-ähnliche Dämpfung auf CT oder Flüssigkeit, die allen MR-Bildern entspricht, war ein herkömmliches diagnostisches Kriterium für AGs, obwohl in der Literatur vereinzelte Ausnahmen von dieser allgemeinen Regel berichtet wurden. Ikushima et al3 zeigten, dass 10% der AGs mit einem Durchmesser von durchschnittlich 5,1 mm bei der FLAIR-Bildgebung leicht hyperintensiv gegenüber Liquor waren. Kürzlich stellten Leach et al6 nebenbei fest, dass für AGs mit einer durchschnittlichen Größe von 8,1 × 9,4 × 10,0 mm Intra-AGS gelegentlich hyperintensiv genannt werden können. Sie kommentierten, dass dieses Aussehen „auf Pulsation“ aus dem benachbarten Sinus und unterschiedliche Liquorflusseigenschaften innerhalb der Granulation zurückzuführen sein kann.“
Die Ursache der CSF-inkongruenten MR-Bildgebungssignalintensität innerhalb von Strukturen, die eindeutig normalen CSF enthalten, wird wahrscheinlich unbekannt bleiben, da diese Strukturen nicht biopsiert werden und die Analyse des tatsächlichen intra-arachnoidalen CSF nicht durchgeführt wird. Wir postulieren, dass die Spin-Dephasierung aufgrund einer gestörten Strömung die Unähnlichkeit der Intra-AG-Flüssigkeit im Vergleich zu CSF in den benachbarten Subarachnoidalräumen und Ventrikeln erklären kann. Veränderte Liquordynamik kann durch Stromagewebe akzentuiert werden häufig in größeren AGs gefunden.15,21 Eine AG zeigte bei der FLAIR-Bildgebung eine fehlende Unterdrückung der Flüssigkeit, die von 2 Intra-AG-Stroma-Gewebeebenen begrenzt wurde (Abb. 1). Der gleiche Fall zeigte eine vollständige Unterdrückung der Flüssigkeitssignalintensität innerhalb des Restes der AG, was auf die Möglichkeit hindeutet, dass nicht kommunizierende Flüssigkeit innerhalb lokalisierter Zysten auch zu den Unähnlichkeiten zwischen Intra-AG-Flüssigkeit und Liquor beitragen kann.
Gefäßstrukturen, von denen angenommen wurde, dass sie Venen sind, waren in unserer Serie üblich und unterstützten ähnliche zuvor berichtete Befunde.6,12,12 Diese wurden als lineare Strömungshohlräume oder fokale Kontrastverstärkung in Regionen sowohl beim Eintritt als auch innerhalb des AGs identifiziert und waren in 63% unserer 19 AGs vorhanden.
Nichtvaskuläres Weichgewebe wurde auch bei Riesen-AGs berichtet und wurde unterschiedlich interpretiert als stromal kollagenes Gewebe, hypertrophe Arachnoidalmesangialzellproliferation oder invaginiertes Hirngewebe.3,5–8,22–24 Nicht-vaskuläre graue Substanz Isointensitäten wurden in 9/19 unserer AGs (47%) identifiziert. Von diesen zeigten 5 lineare Gewebeebenen oder Septationen, die fibröses Stromagewebe innerhalb der AG darstellen können. Weitere 3 AGs zeigten gut abgegrenzte gestielte Weichteilknoten an der Basis der AG, die eine fokale Arachnoidalzellproliferation oder kleine Meningoenzephalozelen im Körper der AG darstellen können.
Obwohl die meisten AGs mit den duralen Venennebenhöhlen kommunizieren, befindet sich eine Minderheit in Regionen des Schläfenbeins und kommuniziert nicht direkt mit dem venösen Kreislauf. Es wird angenommen, dass sich diese temporalen Knochen- und Okzipitalknochen-AGs mit der Zeit als Reaktion auf Liquorpulsationen vergrößern, Dies kann zur Bildung von Cephalozelen und Liquorlecks führen, wenn es sich neben pneumatisierten Regionen der vorderen Schädelbasis befindet.25-29
Eine Diffusionsrestriktion, von der angenommen wird, dass sie durch kollagenes Stromagewebe intra-AG verursacht wird, wurde bei einigen größeren AGs berichtet, obwohl bei der einzelnen AG, für die DWI-Bildgebung verfügbar war, keine eingeschränkte Diffusion beobachtet wurde.5,8
Viele Forscher postulieren eine breite Differentialdiagnose von Riesen-AGs in den Duralvenennebenhöhlen und umfassen Duralvenennebenhöhlenthrombose, kalvariale knöcherne Läsionen, Meningeome, Metastasen, Arachnoidalzysten, Dermoide, Epidermoide und extraaxiale Hämangiome, einschließlich papillärer Endothelhyperplasie (Masson vegetantes Hämangioendotheliom).9,10 Mit Ausnahme der Duralsinusthrombose und des Meningeoms treten all diese Pathologien selten in den Venennebenhöhlen auf. Unabhängig von internen Flüssigkeits- und Weichteilsignalen sind alle riesigen AGs gut abgegrenzte eiförmige Strukturen, die sie vom duralen venösen Sinusthrombus unterscheiden, der typischerweise länglich und wurstförmig ist. Riesen-AGs verstärken sich nicht stark und gleichmäßig wie typische Neoplasmen. Die Signalintensität der MR-Bildgebung innerhalb riesiger AGs ist nicht fettartig, unterscheidet sie von Dermoiden und zeigt keine eingeschränkte Diffusion wie Epidermoide.6
Obwohl AGs häufig von anderen pathologischen Entitäten unterschieden werden, indem Intra-AG-Flüssigkeit identifiziert wird, die CSF in allen Sequenzen parallelisiert, legt die vorliegende Studie nahe, dass Flüssigkeit in den meisten riesigen AGs nicht konsistent folgt CSF auf MR-Bildgebung. Da Riesen-AGs Flüssigkeit enthalten, die nicht immer dem Liquor folgt und häufig Gefäß- und Stromagewebe enthält, sind Form (rund / eiförmig), mangelnde Kontrastverstärkung und das Fehlen blühender Artefakte hilfreiche Merkmale, um Riesen-AGs von bedrohlicheren Pathologien zu unterscheiden. Da wir gezeigt haben, dass die Signalintensität der MR-Bildgebung bei Riesen-AGs ziemlich variabel ist, glauben wir, dass die definitivste Bildgebungsstudie die CT sein kann. In dieser kleinen Serie, Flüssigkeit in riesigen AGs gemessen CSF-ähnliche Dämpfung in allen Fällen.
Unsere Studie ist aufgrund eines nicht zufälligen Sortiments von begrenzt Fälle, Mangel an allen konventionellen Bildgebungssequenzen bei den 17 Patienten, Mangel an Originaldatensätzen für quantitativen Signalintensitätsvergleich, mögliche Artefakte zur Mittelung des Teilvolumens und Mangel an biopsiebewiesenen Ergebnissen. Trotz dieser Einschränkungen sind unsere Ergebnisse dennoch auffällig. Während alle riesigen duralvenösen Sinus-AGs mit CT-Bildgebung eine CSF-ähnliche Dämpfung zeigten, fanden wir heraus, dass fast 80% von ihnen der CSF-Signalintensität auf mindestens 1 MR-Bild nicht folgten. Fast die Hälfte hatte CSF-inkongruente Signalintensität auf > 1 Serie. FLAIR war die Sequenz, die am häufigsten CSF-inkongruente Signalintensität zeigte (8/8, 100% von AGs), gefolgt von Vorkontrast T1WI (7/10, 70%), T2W1 (13/19, 68%) und Nachkontrast T1WI (8/14, 57%). Zufallsstichproben, quantitative Region-of-Interest-Signalintensitätsanalyse und 1-mm-Schnitte in zukünftigen Studien würden helfen, diese Ergebnisse zu bestätigen.
Die klinische Bedeutung von Riesen-AGs ist ungewiss. Während einige große AGs Druckgradienten und Kopfschmerzen verursachen können, sind die meisten in der Regel asymptomatisch und zufällige Befunde bei bildgebenden Untersuchungen.17,18,20 Sie sollten von anderen bedrohlicheren Pathologien wie Thrombus und Neoplasma unterschieden werden, und invasive Studien wie Biopsien sollten gewissenhaft vermieden werden.