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Was ist ein unterbrochener Aortenbogen (IAA)?
Ein unterbrochener Aortenbogen (IAA) ist eine seltene Herzerkrankung, die auftritt, wenn sich die Aorta nicht vollständig bildet. Die Aorta ist die Hauptleitung des Herzens und transportiert sauerstoffreiches Blut zum Körper. Normalerweise ist es wie ein Bogen oder eine Kurve geformt. In einem unterbrochenen Aortenbogen fehlt ein Teil der Aorta und hinterlässt eine Lücke.
Was passiert, wenn ein Baby einen unterbrochenen Aortenbogen (IAA) hat?
Bei einer IAA sind die Enden der Aorta auf beiden Seiten der Lücke geschlossen, so dass kein Blut in die Lücke fließt. Körperteile, die von Blutgefäßästen jenseits der Lücke gespeist werden (z. B. Beine und Bauch), werden beschädigt, wenn der sauerstoffreiche Blutfluss nicht wiederhergestellt wird.
Was sind die Anzeichen & Symptome eines unterbrochenen Aortenbogens (IAA)?
Die Lücke in der Aorta verursacht normalerweise erst nach der Geburt eines Babys Probleme. Das liegt daran, dass die Zirkulation vor und während der Geburt sauerstoffreiches Blut durch ein temporäres Blutgefäß, den Ductus arteriosus, in die untere Körperhälfte des Babys gelangen lässt. Innerhalb der ersten Stunden oder Tage nach der Geburt eines Babys schließt sich der Ductus arteriosus normalerweise.
Wenn sich der Ductus arteriosus bei einem Baby mit IAA zu schließen beginnt, sieht das Baby schwach aus und ernährt sich möglicherweise schlecht. Wenn sich das Gefäß vollständiger schließt, werden die Symptome schwerwiegender und lebensbedrohlicher. Der Mangel an Blutfluss und Sauerstoff kann Leber, Nieren und Darm schädigen.
Die Beine des Babys können im Vergleich zu Schultern und Kopf grau aussehen und sich kühl anfühlen. Der Puls des Babys ist im rechten Arm zu spüren, in den Beinen jedoch schwach oder nicht vorhanden. Abhängig von der Position der Lücke in der Aorta ist im linken Arm des Babys möglicherweise kein normaler Puls zu spüren.
Was verursacht einen unterbrochenen Aortenbogen (IAA)?
Das Problem tritt auf, wenn sich die Aorta zu Beginn der Schwangerschaft nicht richtig bildet. Manchmal hängt es mit einer genetischen Erkrankung zusammen, die vererbt werden kann, aber es kann ohne bekannte Ursache passieren.
Wer bekommt einen unterbrochenen Aortenbogen (IAA)?
Ein unterbrochener Aortenbogen kann mit einer genetischen Störung wie dem 22q11.2-Deletionssyndrom (auch als DiGeorge-Syndrom bekannt) in Verbindung gebracht werden.
Fast alle Babys, die mit einer IAA geboren wurden, haben auch ein Loch zwischen den unteren Herzkammern, das als ventrikulärer Septumdefekt (VSD) bezeichnet wird. Es kann andere Herzprobleme geben, wie einen Vorhofseptumdefekt (ASD) oder Truncus arteriosus.
Wie wird ein unterbrochener Aortenbogen (IAA) diagnostiziert?
Ultraschallbilder vor der Geburt können eine IAA erkennen. Andernfalls können Veränderungen des Aussehens und der Aktivität eines Neugeborenen 1-2 Tage nach der Geburt Anzeichen des Problems sein.
Der Vergleich von Impulsen in den Armen und Beinen des Babys kann helfen, eine IAA zu identifizieren. Ein Pulsoximeter kann den Sauerstoffgehalt in den Fingern und Zehen des Babys messen. Ärzte bestätigen die Diagnose mit einem Ultraschall des Herzens des Babys (Echokardiogramm).
Wie wird ein unterbrochener Aortenbogen (IAA) behandelt?
Babys, deren IAA im pränatalen Ultraschall gefunden wird, werden direkt nach der Geburt mit einem Arzneimittel namens Prostaglandin behandelt. Das Baby bekommt das Prostaglandin durch eine winzige intravenöse (IV) Röhre, die kontinuierlich Medizin liefert. Es verlangsamt oder stoppt das Schließen des Ductus arteriosus, so dass sauerstoffreiches Blut weiter in den Unterkörper des Babys fließen kann, bis eine Operation zur Reparatur des Aortenbogens durchgeführt wird.
Wenn die IAA vor der Geburt nicht gefunden wurde, wird Prostaglandin begonnen, sobald die Diagnose gestellt ist.
Die Operation wird früh im Leben des Babys durchgeführt, oft innerhalb der ersten Tage. Der Chirurg schließt die Lücke in der Aorta und baut sie zu einem Gefäß normaler Größe um. Der VSD und andere Herzprobleme werden normalerweise gleichzeitig behoben.
Die Behandlung umfasst auch:
- Herz- und andere Arzneimittel
- Intubation (ein Schlauch wird in die Luftröhre des Babys gelegt, damit ein Beatmungsgerät zusätzlichen Sauerstoff abgeben und die Atmung des Babys unterstützen kann)
- Sedierung (Arzneimittel, um das Baby während der Intubation im Schlaf zu halten)
Nach der Operation normalisiert sich der Sauerstoffgehalt im gesamten Körper des Babys wieder und die meisten Symptome verschwinden. Im Laufe der Zeit wachsen die Aorta des Kindes und der Weg zur Aorta möglicherweise nicht so schnell oder so groß, wie sie sollten. Die Ventile oder Gefäße können einen schmalen, eingeklemmten Bereich bilden, der als Stenose bezeichnet wird und eine weitere Operation oder ein Herzkatheterverfahren erfordert, um den engen Bereich mit einem Ballon zu öffnen.
Folgetermine mit einem Kinderkardiologen (einem auf die Behandlung von Herzproblemen spezialisierten Arzt) sind für ein mit einer IAA geborenes Baby unerlässlich. Der Arzt wird auf Probleme wie Narbengewebe oder Verengung des Herzens oder der Blutgefäße achten. Der Arzt kann empfehlen, dem Kind vor medizinischen oder zahnärztlichen Eingriffen Antibiotika zu verabreichen, um Infektionen der Herzklappen und der inneren Auskleidung zu verhindern.
Da Kinder, die mit einer IAA geboren wurden, zu Teenagern und jungen Erwachsenen werden, sollten Eltern sie daran erinnern, dass sie regelmäßig ihren Herzarzt aufsuchen müssen.