C1 / C2 spasmodisesta torticollis | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

atlantoaksiaalisen kompleksin pyörivä subluksaatio esiintyy useammin lapsilla kuin aikuisilla. Se liittyy yleensä selkeä historia kohdunkaulan trauma, ylähengitystieinfektio, viime pään tai kaulan leikkaus, tai nivelreuma. Tässä asiakirjassa kerrotaan aikuisesta, jolla oli C1 / C2-rotaatiosubluksaatio ja jolla ei ollut kaikkia näitä syitä. Myöhempi kliininen kurssi osoitti, että potilaalla itse asiassa oli spasmodinen torticollis, jonka uskomme olleen syy pyörivä subluksaatio C1/C2.

eräs 37 – vuotias mies esitti marraskuussa 1997, että hänellä oli ollut salakavala niskan etenevä epämuodostuma, johon liittyi vasemman sternocleidomastoid-ja trapetsilihasten spasmi ja takaraivokipu saman vuoden huhtikuusta lähtien. Hänellä oli ollut lieviä niskakipuja useiden vuosien ajan. Takaraivokipu oli vasemmanpuoleinen ja muuttui yhä voimakkaammaksi. Elektromyografiaa ei tehty. Hän oli. ollut poissa töistä 6 kuukautta ja huomannut, että on yhä vaikeampaa nukkua mukavassa asennossa. Ainoa merkityksellinen historia oli yksi ”ahdistuskohtauksista”.

tutkimuksessa ei havaittu merkkejä nivelreumasta. Potilaalla oli klassinen ”kukko robin” – epämuodostuma, jossa hänen päänsä kallistui vasemmalle ja kääntyi oikealle. Tämä liittyi kouristus ja arkuus, mutta ei ilmeistä hypertrofia, vasemman sternocleidomastoid ja trapezius, jonka ajateltiin olevan vapaaehtoista, koska se laantui, kun hän oli rento. Atlantoaksiaalisen alueen tavallinen röntgenkuvaus oli pääosin normaali, ja siksi TT otettiin yleisanestesiassa, koska potilas oli erittäin ahdistunut. Yleisanesteettisen induktion jälkeen hänen niskansa kouristus-ja kallistuselementti, jonka arveltiin johtuvan psykologisesta ylireagoinnista, katosi ja tutkimus osoitti ”kukko Robinin” epämuodostuman pysyvyyden. Selkäydinkuvaus neutraalissa asennossa vahvisti C1 / C2-pyörivän subluksaation, joka pieneni pään kääntyessä vasemmalle, mutta oli liioiteltu oikealle kääntymällä. Äskettäistä niskavammaa, nivelreumaa tai nielun infektiota ei ole todettu, joten syytä C1/C2-pyörivään subluksaatioon ei tuossa vaiheessa ilmennyt. Kivun vakavuuden vuoksi ehdotettiin C1/C2: n kirurgista vakauttamista.

potilas laitettiin halo-vetoon viikoksi, ja hänelle tehtiin vielä TT-kuvaus. Tämä osoitti merkittävää parannusta, mutta ei täydellistä korjausta pyörivän subluksaation osalta. Koska pelkistys ei ollut täydellinen, päätettiin olla suorittamatta C1/C2: n ristikkäistä ruuvikiinnitystä, mutta takimmainen modifioitu Gallie-fuusio suoritettiin maksimaalisessa reduktioasennossa. Haloliivi otettiin käyttöön. Röntgentutkimus oli tyydyttävä, ja potilas ilmoitti, että hänen ennen leikkausta saamansa kipu ja kouristus lievittyivät hyvin miellyttävästi. Haloliiviä ylläpidettiin 10 viikkoa, jonka aikana hänen kivunsa ja kouristuksensa olivat täysin hellittäneet. Pian sädekehän poistamisen jälkeen hänellä kuitenkin uusiutui vasemman sternocleidomastoidi al: n kipu ja kouristus, vaikka Ankara takaraivokipu oli vielä täysin helpottunut. Hänen kaula-asenteensa oli nyt vaihteleva ja tyypillinen spasmodinen torticollis ilman jäljellä ”kukko robin” epämuodostuma. Oli kierto oikealle, kallistus vasemmalle ja vasemman olkapään korkeus. Tarkistettu radiografia osoitti, ettei edellinen asento ole hävinnyt.

tässä vaiheessa spasmodinen torticollis-diagnoosi tehtiin torticollis-vaikeusasteikolla Tsuiet al: n kuvaamalla tavalla 15, mikä viittaa kohtalaisen vakavaan epämuodostumaan.Vasempaan sternocleidomastoidiin (250 mU) ja trapeziukseen (250 mu) ruiskutettiin 1 viisisataa yksikköä (200 mU/ml) botulinumtoksiini A: ta (Dysport—Ipsen). Ensimmäinen injektio itsessään vähensi kipua ja kouristusta 50%. Kolme seuraavaa saman annoksen injektiota vuoden aikana paransivat tilannetta entisestään, ja viimeistään seurannassa 16 kuukautta leikkauksen jälkeen hänen torticollis-pisteensä oli laskenut kahdeksaan. Hänen asentonsa oli luonteeltaan samanlainen, mutta paljon vähemmän voimakas ja vaihteleva. Takaraivokipu on poissa ja hän on saavuttanut kiinteän fuusion.

Atlantoaksiaaliset rotaatiosubluksaatiot kuvasivat ensimmäisen kerran Wortzman ja Dewar vuonna 19682 ja tarkensivat edelleen Fielding ja Hawkins vuonna 1977.3 atlantoaksiaalisten nivelten suurin normaali kierto on 45-47 astetta. Tämän jälkeen Atlaksen lateral inferior-puoli kallistaa akselin lateral superior-nivelpuolen yli.3

pyörivä atlantoaksiaalinen subluksaatio voi johtua kaulan vaikeasta kiertymisvammasta, joka liittyy yleensä väkivaltaisiin urheilu-ja auto-onnettomuuksiin.4 Sen on raportoitu johtuvan niskan yli 90 asteen kiertymisestä yleisanestesiassa.45

tässä tapauksessa C1/C2: n pyörivän subluksaation yleisiä syitä ei ollut, ja ehdotamme subluksaation johtuneen spasmisesta tortikollista ajan myötä. Halon leikkaus ja käyttö poistivat takaraivokivun ja kouristus väheni, mahdollisesti halon ylimääräisen somatosensorisen antagonistin ( mekaaninen geste-antagonisti) ansiosta. Halon poistoa seurasi dystonisen spasmin uusiutuminen, mutta takaraivon neuralgia pysyi poissa atlantoaksiaalisen kompleksin vakiintumisen vuoksi.

tässä tapauksessa ei voitu määrittää, missä vaiheessa pyörivä subluksaatio tapahtui. On mahdollista, että subluksaatio oli ensisijainen tapahtuma, joka johti niskan ja lihaskouristuksen malpositioon—eräänlaiseen ”post-traumaattiseen” dystoniaan. Kuitenkin potilailla, joilla on atlantoaksiaalinen pyörivä subluksaatio, normaali kaulan epämuodostuma on klassinen ”kukko-robin” epämuodostuma eikä sternocleidomastoidin ja trapeziuksen aktivoitumista tapahdu. Leikkaushoito ratkaisi tässä tapauksessa ”cock Robinin” epämuodostuman ja takaraivokivun, mutta tyypilliset kliiniset löydökset spasmodisesta torticolliksesta ilmaantuivat uudelleen halon poiston jälkeen. On erittäin todennäköistä, että halo antoi riittävän somatosensorisen syötön sternocleidomastoid-spasmin estämiseen sen ajan, jonka halo oli paikallaan. Kliinisten löydösten kehitys takaraivokivun lievityksellä ja” cockrobin ” – epämuodostumalla, jota seurasi tyypillisempi spasmodinen torticollis, viittaa vahvasti siihen, että dystonia aiheutti pyörivän subluksaation.

spasmodinen torticollis on fokaalinen ja yleensä idiopaattinen dystonia, johon liittyy kohdunkaulan lihasspasmi, joka aiheuttaa tahatonta niskan asentoa ja liikettä. Se voi tapahtua missä iässä tahansa. Yliaktiivisten lihasten kemiallinen denervointi botulinumtoksiinilla on nyt tavanomainen hoito, ja se on tehokas useimmilla potilailla.

Dystonia voi aiheuttaa subluksaatiota tai dislokaatiota eri nivelissä. Esimerkiksi, temporomandibular nivelet voivat läpikäydä toistuvia tai kroonisia sijoiltaan idiopaattinen tai tardiivi oromandibulaarinen dystonia.7-9 Angelini ym. määritti alaksiaalisen kaularangan subluksaation, joka johti kohdunkaulan myelopatiaan lapsella, jolla oli spastinen dystoninen CP-palsy10 ja Tunkel et alreported servicial subluksation aiheuttaen dystonian paranemista potilaalla, jolla oli pitkään idiopaattinen kiertoliike dystonia.11 tietääksemme aikuisiän spasmodinen tortikollis, joka aiheuttaa ja esittää pyörivänä atlantoaksiaalisena subluksaationa, ei ole koskaan raportoitu kirjallisuudessa. Pitkäaikainen pyöriminen yli fysiologisen rajan on todennäköisesti syynä tähän subluksaatioon.

jos atlantoaksiaalinen subluksaatio ilmenee tahattoman kaulan pitkittymisen jälkeen, jolloin taustalla on dystonian diagnoosi, on otettava huomioon. Botuliinitoksiini ei ratkaise subluksaatiota, mutta oli tässä tapauksessa välttämätön taustalla olevan dystonian hallitsemiseksi. Ulkoiset olkaimet ja kaulukset harvoin ohjaavat servikaalisen dystonian voimakkaita liikkeitä, ja toksiini voi kestää joitakin päiviä tai jopa viikkoja, joten suosittelemme hoitoa heti dystonian diagnoosin jälkeen. Teoriassa botulinumtoksiini saattaa voimistaa anestesiassa käytettävien akuuttien lihasten halvaannuttavien aineiden vaikutusta tai häiritä niistä palautumista. Tällaisia reaktioita ei kuitenkaan ole raportoitu maailmanlaajuisesti 12 vuoden laajassa kokemuksessa botulinumtoksiinin käytöstä, joten pistokset on todennäköisesti turvallista antaa jo ennen niskaleikkausta. Kun potilas spasmodinen (vaihteleva poseeraus) torticollis kehittyy kiinteä ja riittävän äärimmäinen ”kukko robin” asento, lääkärin tulisi harkita tutkimusta tavallinen radiografia ja CT sulkea pois pyörivä subluxation, vaikka lihaskouristus on ajoittainen.