Chiari I-epämuodostuma on Chiari-epämuodostumien yleisin muunnos, ja sille on ominaista pikkuaivojen nielurisojen (ja brainstemin alatyypissä, Chiari 1.5) periytyminen foramen Magnumin kautta. Oireet ovat verrannollisia laskeutumisasteeseen. MRI on kuvantamistapa valinta. Posteriorinen dekompressiohoito on yleensä varattu oireileville potilaille tai syrinx-potilaille.
epidemiologia
Chiari I-epämuodostumia esiintyy useammin naisilla 1.
kliininen esitys
toisin kuin Chiari II: n, III: n ja IV: n epämuodostumat, Chiari I: n epämuodostumat pysyvät usein oireettomina aikuisikään asti.
mahdollisia oireita voivat olla päänsärky sekä aivoriihen puristukseen, syringomyeliaan tai skolioosiin liittyvät oireet.
oireilun todennäköisyys on verrannollinen nielurisojen laskeutumisasteeseen. Yhdessä tutkimuksessa kaikki yli 12 mm: n polveutumispotilaat olivat oireettomia, kun taas noin 30% niistä, joiden polveutuminen mitattiin 5-10 mm: n välillä, pysyi oireettomina 2.
patologia
Chiari I-epämuodostumalle on ominaista pikkuaivojen nielurisojen huonompi asento verrattuna foramenin magnumiin. Tämän uskotaan johtuvan takaruumiin koon ja sisällön epäsuhtaisuudesta.
neljä Chiari I-potilasryhmää voidaan erottaa eri patogeenien perusteella 9:
- epänormaali kallonpohja (esim. lyhyt klivus)
- kohdunkaulan segmentaatiopoikkeamat (esim. Klippel-Feilin oireyhtymä)
- pieni kallon holvi ja/tai takakuoppa ja siitä johtuva liikakansoitus
- liiallinen aivokudos (kutsutaan joskus ”hankinnaiseksi Chiari-epämuodostumaksi”)
Chiari I-epämuodostumat on erotettava matalista risoista (hyvänlaatuinen nielurisaektopia), joka on normaaleilla yksilöillä oireeton ja satunnainen löydös, jolloin risat työntyvät foramenin Magnumin läpi enintään 3-5 mm 1,2.
nielurisojen terminologiaa on käsitelty artikkelissa pikkuaivojen nielurisojen ektopia.
assosiaatiot
vaikka Chiari I-epämuodostumat ovat usein yksittäisiä epämuodostumia, seuraavia löydöksiä voidaan nähdä assosiaatioissa:
- kaularangan syrinx ~35%: lla (vaihteluväli 20-56%): yleisempi oireisilla potilailla
- hydrokefalus jopa 30% 2,3 tapauksista
- , joiden arvellaan johtuvan aivo-selkäydinnesteen epänormaalista virtausdynamiikasta nuoran keskikanavan kautta ja ytimen ympärillä
- luustoanomalioita ~35%: lla (vaihteluväli 23-45%) 2,3:
- platybasia/basilar invaginaatio
- Atlant-takaraivo-Assimilaatio
- Sprengelin epämuodostuma
- syndrooma
- Klippel-Feilin oireyhtymä
- Crouzonin oireyhtymä
- Hajdu-Cheneyn oireyhtymä
radiologiset ominaisuudet
vaikka ne ovat historiallisesti näkyneet myelografiassa, tarvitaan poikkileikkauskuvausta (erityisesti MRI) Chiari I-epämuodostumien tarkkaa diagnosointia ja arviointia varten. Kummassakin tapauksessa diagnoosi tehdään mittaamalla pikkuaivojen tonsillar-asento (TP).
CT
nykyaikaisella volumetriskannauksella ja korkealaatuisella sagittaalireformatilla voidaan saavuttaa suhteellisen hyvät näkymät foramenin magnum-ja nielurisoista, joskin luontainen kontrastin puute (magneettikuvaukseen verrattuna) vaikeuttaa tarkkaa arviointia. Useammin diagnoosi epäillään aksiaalinen kuvia, joissa ydintä syleilee nielurisat ja vähän jos ollenkaan CSF on läsnä. Tätä kutsutaan tungosta foramen magnum.
MK
MK on valittu kuvantamistapa. On sagittal kuvantaminen, paras taso arvioida läsnäolo Chiari I epämuodostumia, risat ovat terävä, eikä pyöristetty ja kutsutaan peg-like. Sulit ovat pystysuuntaisia muodostaen niin sanottuja kersanttiraitoja. Aksiaaliset kuvat foramenin läpi osoittavat nielurisojen syrjäyttävän ydintä.
selkäytimen magneettikuvausta tulisi suositella, koska syrinx voidaan nähdä, jos asteittainen suurentuminen tai siihen liittyvät oireet voivat olla indikaatio kirurgiselle toimenpiteelle 5.
CSF-virtaustutkimuksista voi olla hyötyä myös cervicomedullaarien liittymää ympäröivän virtauksen arvioinnissa.
tärkeää on, että kallonsisäisen hypertension piirteitä on etsittävä sen varmistamiseksi, että pikkuaivojen tonsillaarinen ektopia ei ole seurausta kohonneesta kallonsisäisestä paineesta (eikä siis Chiari I-epämuodostumasta) 7, 8.
hoito ja ennuste
Chiari I-epämuodostumat voidaan jakaa kolmeen vaiheeseen (joskaan niitä ei käytetä usein päivittäisessä käytännössä)):
- I: oireeton
- II: aivopaine
- III: syrinx
hoito on yleensä varattu vain oireisille potilaille tai niille, joilla on syrinx. Siinä puretaan takakuoppa poistamalla osa takaraivoluusta ja takakaari C1: stä sekä suoritetaan duroplastia.
historia ja etymologia
sen kuvasi ensimmäisenä itävaltalainen patologi Hans Chiari (1851-1916) lasten ruumiinavausten perusteella vuonna 1891.
Differentiaalidiagnoosi
kuvantamisen differentiaalinäkökohtia ovat:
- satunnainen nielurisaektopia: <5 mm
- Chiari 1.5 epämuodostuma (joskus Chiari I-epämuodostuman muunnos 4)
- Chiari II-epämuodostuma
- hankittu tonsillaarinen ektopia
- idiopaattinen kallonsisäinen hypertensio (pseudotumor-pikkuaivot)
- tonsillaarinen herniatio
- kraniospinaalinen hypotensio
- lannepisto
- lumboperitoneaalinen suntti
- basilar invagination
erottaminen Chiari I epämuodostuma pseudotumor pikkuaivot on erityisen tärkeää, koska hoito posterior fossa dekompressio voi johtaa huonoihin tuloksiin 5. Kallonsisäisen hypertension ominaisuuksien tutkiminen on siksi ratkaisevan tärkeää.