Edmunds raportoi ensimmäisen CN-tapauksen vuonna 1892 munuaisten kystisenä adenoomana . Kansainvälisessä kirjallisuudessa on tähän mennessä ilmoitettu alle 200 tapausta, mutta tähän määrään on suhtauduttava varauksella, koska tästä kokonaisuudesta käytetään erilaisia termejä (kystinen munuais-hamartooma, kystadenooma, polykystinen nefroma jne.). Tällä hetkellä kyseessä on kolmas CN: n tähän mennessä kreikkalaisessa kirjallisuudessa julkaistu tapaus .
monilokulaariset kystiset nefroomat voivat olla sekä synnynnäisiä, ja ne voivat vaikuttaa pääasiassa imeväisikäisiin miehiin, että hankittuja, ja ne voivat vaikuttaa pääasiassa postmenopausaalisiin naisiin . Synnynnäinen muoto nähdään yleensä alle kaksivuotiailla vauvoilla, joiden miesten ja naisten suhde on 2: 1 ja on yleensä yksipuolinen, vaikka kahdenvälisiä vaurioita on raportoitu . Sen sijaan aikuisilla se nähdään yleensä välillä 4. ja 6. vuosikymmen, ja on mies-nainen suhde 1:9 . Vaikka on selvää, että aikuisella CN: llä on yhteisiä morfologisia ominaisuuksia synnynnäisen CN: n kanssa, useat kirjoittajat pitävät sitä erillisenä kokonaisuutena, jolla on täysin erilainen biologinen käyttäytyminen . Tämä uskomus perustuu raportteihin synnynnäinen CN tapauksissa kyhmyt Wilms kasvain keskuudessa hyvänlaatuisia kystat ; kuitenkin pahanlaatuisia muutoksia aikuisten CN tapauksissa voi esiintyä samoin . Sekä synnynnäisen että aikuisen CN: n tarkka etiologia on ratkaisematon, kun taas luokittelu on kiistanalainen. Eblen ja Bonsibin mukaan CN on lapsuuden munuaisten kystisten sairauksien kirjon toisessa päässä, johon kuuluvat puhdas CN, kystinen – osittain erilaistunut nefroblastooma, multilokulaariset kystat, joissa on kyhmyjä Wilmsin kasvaimesta ja Wilmsin kasvaimista . Samoin aikuisilla (kuten meidän tapauksessamme) järjestys olisi CN, monilokulaarinen kystinen munuaissolukarsinooma ja kystinen munuaissolukarsinooma. Yleensä uskotaan, että CN on epämuodostuma, joka suurenee nesteen kertymistä ja kystinen laajentuma yksittäisten lokuloiden ja läsnä kasvaimen kaltainen kystinen massa . Jotkut tutkijat ehdottivat, että tämä kokonaisuus luokiteltaisiin sekaepiteelisten stroomakasvainten joukkoon, kun taas toiset pitävät sitä erillisenä kokonaisuutena . WHO: n tuumoriluokituksen mukaan CN luokitellaan erityiseksi kokonaisuudeksi , joka kuuluu tai on identtinen munuaisten sekaepiteeli-ja stroomakasvainten (MESTK) kanssa, erityisesti silloin, kun munasarjatyyppisessä stroomassa tai stroomassa on elementtejä, kuten valkoisia tai kuitumaisia . Näiden kasvainten patogeneesi näyttää perustuvan hormonien vaikutukseen, koska ne vaikuttavat enimmäkseen naisiin, erityisesti niihin, joilla on ollut aiemmin suun kautta otettuja estrogeenejä. Lisäksi harvinaisissa ilmoitetuissa tapauksissa miespotilailla, joilla oli sekaepiteeli-ja stroomakasvain, oli ollut hormonimanipulaatioita eturauhassyövän hoidossa . Estrogeeni-ja progesteronireseptorien esiintyminen näiden kasvainten stroomassa tukee edelleen edellä mainittua hypoteesia . Kuitenkin historia hormonihoito ei ole läsnä kaikilla miespotilailla (kuten meidän tapauksessamme), vaikka, jotkut raportoidut tapaukset puuttuivat näyttöä hormonireseptorin ilmentymistä . Edellä esitetyn perusteella on kohtuullista päätellä, että kaikki tapaukset eivät liity hormonimekanismiin patogeneesissä ja siksi hormonireseptorien ilmentyminen kystisen nefroman munasarjamaisessa stroomassa liittyy todennäköisesti ontogeeniseen samankaltaisuuteen munasarjastrooman ja sileän lihaksen erilaistumisen kanssa.
Eblen ja Bonsibin määrittelemiin diagnostisiin kriteereihin kuuluu: paisuva massa, jota ympäröi kuitumainen pseudokapseli, jonka sisus koostuu kokonaan kystista ja Sept: stä, eikä siinä ole paisuvia kiinteitä kyhmyjä. Kystat olisi vuorattu litistynyt, kuutiomainen, tai hobnail epiteelin. Septa voi sisältää epiteelirakenteita, jotka muistuttavat kypsiä munuaistubuluksia, mutta se ei saa sisältää epiteelisoluja, joissa on kirkas sytoplasma, eikä siinä saa olla luurankolihasten fibbereitä .
CN: llä esiintyy epäspesifisiä virtsatieoireita, kuten vatsa-tai kylkikipua, virtsatieinfektio-oireita, hematuriaa ja hypertensiota aikuisilla sekä havaittavissa olevaa vatsan massaa lapsuudessa . CN esittää ei erityisiä kuvantamislöydöksiä samoin. Tavallinen röntgenkuva voi näyttää massa, harvoin kalkkiutuminen. Erittyvä urogrammi osoittaa yleensä hyvin määritellyn, munuaisten sisäisen massan normaalissa toimivassa munuaisessa. Viivästynyt erittyminen hydro-kalykoosi tai ei visualisointi tapahtuu tapauksissa, joissa tukos lantion herniation kasvaimen. Sonografiset löydökset liittyvät lokusten kokoon. Kun lokulukset ovat pieniä, osoitetaan epäspesifinen monimutkainen munuaisten sisäinen massa. Sen sijaan, kun lokulukset ovat suuria, sonogram osoittaa munuaisten massa multilokulaarinen kokoonpano, diskreetti septa ja sono-lucent välilyöntejä. Tietokonetomografia yleensä paljastaa sileä monilokulaarinen massa ja määrittää sen perinephric laajentaa. Bosniakkijärjestelmän mukainen kategorian II ja III kystien erottelu kystisten munuaisvaurioiden radiologisessa diagnosoinnissa on kuitenkin usein vaikeaa . Color-doppler flow-kuvantamista ehdotetaan hyödylliseksi välineeksi pahanlaatuisten ja hyvänlaatuisten leesioiden erotusdiagnostiikassa: angiografisessa tutkimuksessa CN on yleensä hypo-verisuonten ja harvemmin osoittaa verisuonitusta lainkaan. Magneettikuvauksen varjoainekuvaus on vaihtoehto mahdollisen osittaisen nefrektomian tutkimiseksi ennen leikkausta.
epäspesifiset kliiniset löydökset ja kuvantamistutkimusten vähäinen vaikutus vaikeuttavat tarkkaa erottelua ennen leikkausta muista kystisistä munuaiskasvaimista. Itse asiassa lopullinen diagnoosi voidaan vahvistaa täysin hylätyn kasvaimen histopatologisessa tutkimuksessa patologian laboratoriossa. Boggs ja Kimmelstiel määrittelivät tietyt kriteerit, joiden avulla voitiin erottaa polykystinen sairaus, monirakkulatauti, yksinkertaiset munuaiskystat ja kystinen munuaissolusyöpä. Näitä kriteerejä ovat: multilokulaarinen vaurio, kystat vuorattu epiteelin, kystat, jotka eivät kommunikoi lantion ja normaali jäljellä munuaiskudoksen. Vaikka CN: n histologiset piirteet on kuvattu hyvin , lopullinen patologinen diagnoosi perustuu lähes yksinomaan immunohistokemiaan. Kystia vuoraavien epätyypillisten epiteelisolujen läsnä ollessa ja kun septan kirkkaiden solujen ydinominaisuudet ovat harhaanjohtavan mitäänsanomattomat, vimentinin ja EMA: n positiivisuus ei auta erottamaan CN: tä kystisestä munuaissolusyövästä. Tällaisissa tapauksissa, strooman positiivisuus estrogeenin tai progesteronin reseptoreihin voi olla hyödyllistä kuitenkin, koska huomattava osa tapauksista on ER / PR-negatiivinen, ilman värjäystä ei sulje pois syövän diagnoosi .
useat tutkijat raportoivat, että – kuten meidän tapauksessamme-CN-kystan epiteeli osoittaa positiivisuutta CK: lle, mikä viittaa poikkeavaan munuaistubulusten erilaistumiseen . Tätä proksimaalisten ja distaalisten munuaistubulusten tekijöiden yhteisilmaantumista kystien epiteelissä on raportoitu myös useissa muissa munuaiskasvaimissa.