Eosinophilic Fasciitis (Shulman Disease, Diffuse Fasciitis with Eosinophilia)

Table I.

optimaalinen terapeuttinen lähestymistapa tälle taudille

ei ole kontrolloitu tutkimus EF: n hoidossa. Systeemiset kortikosteroidit ovat EF-hoidon päätekijä tapausselostusten ja tapaussarjojen perusteella. Suuriannoksinen oraalinen prednisoni (vaihteluväli 0,5-1 mg/kg/vrk), jolla on hidas kartio taudin vasteena, on johdonmukaisin suositus. Suurin osa tapauksista reagoi nopeasti kortikosteroidihoito, toisin kuin tapauksissa skleroderma.

EF-potilailla (59-88%) saavutetaan tyypillisesti täydellinen tai lähes täydellinen remissio 1-5 kuukauden oraalisella prednisonihoidolla. Hoito on yleensä valmis missä tahansa välillä 6-24 kuukautta. Remission ennuste on suotuisampi, jos sitä hoidetaan taudin varhaisemmassa vaiheessa.

kun kaikkia potilaita hoidetaan systeemisillä steroideilla, tulee fysioterapeutin ohjata kaikki potilaat ja seurata heitä huolellisesti yhteisten kontraktuurien estämiseksi. Eräässä tuoreessa kohorttitutkimuksessa vain 37% EF-diagnoosin saaneista potilaista ohjattiin fysioterapiaan. Potilaiden verenpaine, verensokeri ja luuntiheys tulee arvioida systeemisen steroidihoidon aikana. Myös kalsium-ja D-vitamiinilisää suositellaan. Lääketieteen instituutin nykyiset suositukset määrittelevät, että 19-70-vuotiaiden aikuisten kalsiumin päivittäisen saannin tulisi olla 1000 mg/vrk ja D-vitamiinin 600 IU/vrk.

bisfosfonaattihoitoa voidaan käyttää myös sopivissa ikäryhmissä. Yksi hyväksyttävä bisfosfonaattihoito on 70 mg alendronaattia suun kautta viikossa osteoporoosia sairastaville potilaille tai 35 mg suun kautta viikossa osteoporoosin ehkäisemiseksi riskiryhmään kuuluville.

jos prednisoni ei tehoa tai jos potilaalla on vain osittainen remissio systeemisillä steroideilla, hoitoa voidaan muuttaa. Seuraavia lääkeaineita voidaan käyttää yksinään tai yhdessä systeemisten steroidien kanssa: hydroksiklorokiini 200 mg kahdesti vuorokaudessa, Hydroksitsiini 25-100 mg 8 tunnin välein, simetidiini 400 mg suun kautta kahdesti vuorokaudessa, ibuprofeeni 800 mg kolmesta neljään kertaa vuorokaudessa suun kautta (enintään 3200 mg/vrk), atsatiopriini 1-2, 5 mg/kg/vrk suun kautta, siklosporiini 2, 5-4 mg/kg/vrk suun kautta jaettuna kahdesti vuorokaudessa, metotreksaatti10-25 mg suun kautta viikoittain, infliksimabia 5 mg/kg laskimoon 8 viikon välein tai syklofosfamidia 1, 5-3 mg/kg suun kautta päivittäin. Pulssin suuriannoksista metotreksaattia (4 mg/kg kuukausittain 5 kuukauden ajan) on tutkittu pienessä tapaussarjassa, johon on liittynyt paranemista. Tosilitsumabia on käytetty myös yksittäistapauksessa. Sirolimuusia on myös käytetty jonkin verran menestyksekkäästi. Paikallisesti käytettävää takrolimuusia on käytetty yhdessä hydroksiklorokiinin ja prednisonin kanssa yhdellä potilaalla, eikä siitä ole ollut hyötyä.

kirurginen faskiektomia tehtiin pian diagnoosin jälkeen neljässä tapauksessa, joissa yläraajojen niveliä supistettiin EF: n yhteydessä, minkä jälkeen annettiin prednisonihoitoa suun kautta. Näissä tapauksissa kirurgiset toimenpiteet ovat saattaneet nopeuttaa toipumista, jolloin liikerata on suurempi muutamassa viikossa kuin pelkillä kortikosteroideilla. Toinen raportti paljasti, että faskiektomia helpotti nivelten supistuksia, kun muu lääketieteellinen hoito oli epäonnistunut. Siten kirurginen toimenpide voi olla rooli hoidossa yhteisten kontraktuurien EF, kuitenkin, ei ole olemassa tutkimusta vertailla lääketieteellisiä, kirurgisia tai yhdistelmähoitoja tällä hetkellä.

potilaan hoito

potilaille, joilla epäillään EF: ää tulee tehdä seuraavat testit:

– kokopaksuinen excisional skin biopsia lihasfaskiaan

-täydellinen verenkuva erittelyineen (CBC d/p)

– täydellinen metaboliapaneeli (elektrolyytit, munuaispaneeli, maksan toimintakokeet)

– punasolujen sedimentaationopeus (ESR)

– virtsa

– aldolaasi

– gammaglobuliinit

– seerumin ja virtsan proteiinielektroforeesi sekä immunofiksaatio

– Lymen titteri

– kilpirauhasta stimuloiva hormoni (TSH) ja vapaa T4

– tumavasta– aine (Ana)

– Anitneutrofiset sytoplasman vasta-aineet (c-ANCA ja p– ANCA)

– kreatiinikinaasi

– harkitaan magneettikuvausta tai PET-kuvausta raajan(raajien) arvioimiseksi.

T2-painotetuissa kuvissa tulee näkyä fasiaalisen signaalin hyperintensiteetti, kun taas T1-painotetuissa kuvissa faskaalin paksuuntuminen, erityisesti kroonisessa sairaudessa. MK voidaan auttaa ohjaamaan koko paksuus excisional biopsia. PET-kuvausta on käytetty vain kerran biopsian apuna, ei yksittäisenä diagnostisena välineenä.

potilaat ovat olleet usein useamman lääkärin tavattavissa (keskiarvo 2.4 lääkärit, vaihteluväli 1-7)mennessä, kun he esittävät diagnoosin. Keskimääräinen aika oireiden alkamisesta diagnoosiin on noin 11 kuukautta. He saattavat ymmärrettävästi turhautua huolenpitoonsa. Varmuus olisi annettava, että useimmat tapaukset ovat steroidi reagoiva, ja että tauti on tyypillisesti itse rajoitettu, vaikka hoitoa ei anneta.

jos on kyse järjestelmien tarkistamisesta tai fyysisestä tutkimuksesta, on tarpeen tehdä ikään sopiva sisäisen maligniteetin seulonta. Perusterveydenhuollon lääkärin on suoritettava myös täydellinen lääkärintarkastus. EF-potilaita tulee seurata 3-6 kuukauden välein säännöllisellä CBC: llä perifeerisen eosinofilian muutosten ja kehittyvän hematologisen maligniteetin seuraamiseksi. TSH on myös arvioitava kehittyvän kilpirauhassairauden varalta.

oraalista prednisonihoitoa voidaan käyttää monoterapiana 3-6 kuukauden ajan. Jos potilaan vaste on ollut vähäinen tai ei lainkaan, on järkevää lisätä muita lääkeaineita, kuten edellä on mainittu.

ilman lääketieteellistä hoitoa taudin remissio kestää tyypillisesti 3-5 vuotta. Systeeminen steroidihoito on kuitenkin tarpeen yhteisten kontraktuurien riskin minimoimiseksi. Säännöllinen fysioterapia on välttämätöntä minimoida yhteisiä supistuksia. Fysioterapeutille lähettäminen on järkevää.

epätavalliset kliiniset skenaariot potilaiden hoidossa

harvoin EF esiintyy yksipuolisesti ja vaatii perusteellista tutkimusta, jotta se voidaan erottaa skleroderma-ja skleroderma-muunnoksista. Potilaat voivat myös esiintyä pelkästään myosiitti heidän ensimmäinen oire, iholöydökset jälkeen muutaman viikon tai kuukauden myöhemmin, mikä voi tehdä aluksi vaikea erottaa polymyosiitti.

EF voi uusiutua joillakin potilailla jopa täydellisen remission jälkeen. Remissiossa oleville EF-potilaille tulee kertoa tästä mahdollisuudesta.

jos potilas valittaa nyyhkytystä tarkistaessaan järjestelmiä, on järkevää sulkea pois pelkän rintakehän ja PFT: n kalvot. Jos potilas valittaa refluksioireita järjestelmien tarkistamisen yhteydessä, lähete gastroenterologiaan mahdollista ylemmän tähystystä varten on järkevä.

mitä todisteita on?

Antic, M, Lautenschlager, S, Itin, PH. ”eosinofiilinen fasciits 30 years after-What do we really know”. Ihotaudit. vol. 213. 2006. s. 93-101. (Kirjoittajat esittelevät 11 EF-potilasta ja käyvät kirjallisuuden huolellisesti läpi. He esittävät erilaisia potilaita, mukaan lukien nuorin raportoitu tapaus, 1-vuotias nainen. He esittelevät hoitomuotoja ja tarkastelevat tarvetta laajaan työhön EF: n erottamiseksi muista sairauksista. He tunnustavat, että 30 vuoden aikana siitä, kun Shulman kuvasi EF: n, ymmärryksemme taudista ei ole kehittynyt ja että tarvitaan lisää in vitro-ja In vivo-tutkimuksia.)

Bischoff, L, Derk, CT. Eosinofiilinen Fasciitis: demographics, disease pattern, and response to treatment: report of 12 cases and review of the literature. Int J Dermatol. vol. 47. 2008. s. 29-35. (Tässä tuoreimmassa EF: n kirjallisuuskatsauksessa esitetään myös 12 potilaan havainnot skleroderma-keskuksessa yliopistopohjaisessa reumatologisessa käytännössä. Niissä korostetaan taudin yhteisiä piirteitä ja kerrotaan, kuinka usein EF-potilaita diagnosoidaan väärin, mikä johtaa hoidon viivästymiseen. EF-hoidon viivästyminen on yhdistetty huonompiin hoitotuloksiin.)

Cheriet, S, Chastan, M, Levesque, H, Marie, I. ”positroniemissiotomografia eosinofiilisen fasciitin diagnosoinnissa”. QJ Med. 2010. (Tämä artikkeli osoittaa PET-kuvien käytön yhden potilaan sairauden kokonaistaakan tutkimiseksi. Kirjoittajat ehdottavat, että EF: ää sairastavien potilaiden lisätutkimuksissa tehtäisiin PET-kuvaus, jotta tämän modaliteetin käyttöä voitaisiin arvioida tarkemmin, erityisesti potilailla, joille ei voida tehdä biopsiaa.)

Daniel, RS, Lavery, S, Maize, JC, Brown, AN, Bolster, MB. Unilateral eosinophilic fasciitis: an under-recognized subtype (suom. J Clin Reumatol. vol. 15. 2009. s. 247-9. (Lyhyt raportti potilaasta, jolla on epätavallinen EF: n muunnos ja yksipuolinen osallistuminen. Kirjoittajat korostavat, että on tärkeää tarkastella dermatopatologin kokopaksuista ihobiopsiaa sekä kykyä erottaa EF skleroderma-muunnoksesta, joka perustuu nopeaan vasteeseen steroideihin. Ne herättävät huolta siitä, että EF saatetaan usein diagnosoida väärin skleroderma-muunnokseksi, ja siksi EF voi olla yleisempi kuin aiemmin on tunnustettu.)

Desvignes-Englelbert, A, Sauliere, N, Loeuille, D, Blum, A, Chary-Valckenaere, I. ”from diagnosis to remission: place of MRI in eosinophilic fasciitis”. Clin Reumatol. vol. 29. 2010. s. 1461-4. (Tässä artikkelissa tarkastellaan magneettikuvauksen käyttöä EF: n hoitovasteen diagnosoinnissa ja seurannassa. Kirjoittajat kuvailevat potilasta, jolle tehtiin magneettikuvauksella ohjattu biopsia hänen lihas-ja lihaskalvostaan diagnoosin vahvistamiseksi, joka osoitti myös ”MRI remission” useiden kuukausien kortikosteroidien käytön jälkeen. He tarkastelevat lyhyesti EF: ää ja magneettikuvauksen kehittyvää käyttöä sairauden diagnosoinnissa.)

Ortega-Loayza, AG, Merritt, BG, Groben, PA, Morrell, DS. Eosinofiilinen fasciitti naislapsessa. J Am Acad Dermatol. vol. 58. 2008. PP. S72-4. (Tämä tapausraportti kuvaa EF-tapausta nuorella 12-vuotiaalla naispotilaalla, jota hoidettiin menestyksekkäästi systeemisillä steroideilla, metotreksaatilla ja fysioterapialla. Kirjoittajat toteavat, että hänen tapauksensa voi korostaa, että EF-fenotyypin olemassaolo on yleisempää lapsilla, ja suurin osa pediatrisista tapauksista esiintyy naisilla, ja useimmissa tapauksissa steroidi reagoi.)

Suzuki, G, Itoh, Y, Horiuchi, Y. ”Surgical management of eosinophilic fasciitis of the upper extremity”. J Käsi Surg Brit. vol. 22. 1997. s. 405-7. (Tapaus sarja neljä potilasta, joille tehtiin kirurgisia toimenpiteitä yhteisten kontraktuurien yläraajojen asettaminen eosinofiilinen fasciitti, jonka jälkeen hoito suun kautta prednisoni.)

Neumiester, NW, Robertson, GA. Eosinofiilisen faskiitin terapeuttinen faskiektomia. Ann Plast Surg. vol. 41. 1998. s. 208-10. (Tapausraportti potilaasta, joka ei ollut onnistunut saamaan EF: n lääketieteellistä hoitoa, josta oli aiheutunut nivelten supistuksia ja jonka oireet lievittyivät ja liikerata kasvoi kyynärvarren faskiektomian jälkeen.)

Mertens, JS, Zweers, MC, Kievit, W, Knaapen, HK, Gerritsen, M, Radstake, TR, van den Hoogen, FH, Creemers, MC7, de Jong, EM. Metotreksaatti, eosinofiilinen fasciitti. Jama Dermatol. vol. 152. 2016 marras 1. s. 1262-1265. (Pieni tutkimus, johon osallistui 12 potilasta, jotka saivat metotreksaattia suurilla pulssiannoksilla ja joiden tila parani modifioidulla ihopisteellä mitattuna, sekä toissijaiset tulokset, kuten nivelten liikkuvuus, visuaaliset analogiset asteikot ja subjektiiviset terveyskyselyt.)

Das, J1, Chinoy, H, Dick, J, Matthews, R, Roberts, M. ”A literature review of eosinophilic fasciitis with an illustrated case”. Curr Rheumatol Rev. 2016 Loka 7. (Nykyinen, kattava katsaus kunnossa ja tällä hetkellä suosinut hoitovaihtoehtoja.)

Wright, NA, Mazori, DR, Patel, M, Merola, JF, Femia, AN, Vleugels, RA. ”Epidemiology and Treatment of Eosinophilic Fasciitis: an Analysis of 63 Patients From 3 Tertiary Care Centers”. Jama Dermatol. vol. 152. 2016 Tammi. s. 97-9. (Eosinofiilisen faskiitin suurin kohorttitutkimus kirjallisuudessa, jossa otettiin huomioon diagnoosin viivästyminen, väärä diagnoosi, diagnostiset jäljittelijät, kortikosteroidien ja steroideja säästävien aineiden hoito sekä odotetut tulokset.)

Sheu, J, Kattapuram, SV, Stankiewicz, JM, Merola, JF. Eosinofiilinen fasciitis-like disorder developing in the seting of multiple sclerosis therapy. J Huumaa Dermatolia. vol. 13. 2014 syys. s. 1144-7. (A case report describing an eosinofiilinen faskiitti-like syndrome occuring with treatment for MS with dimethyl fumarate, which was FDA approved to treat MS.)

Espinoza, F, Jorgensen, C, Pers, YM. ”Efficiency of Tocilitsumab in the treatment of Eosinophilic fasciitis: Report of one case”. Yhteinen Luun Selkärangan. vol. 82. 2015 joulu s. 460-1. (Tapausselostus potilaasta, jolla systeemiset kortikosteroidit ja metotreksaatti eivät olleet tehonneet ja jota oli hoidettu biologisella IL-6-anti-hoidolla, jolla saavutettiin välitön ja kestävä vaste.)

Vikash, S Oza, Rabina, Walsh, Jeffrey, North, Timothy, GBerger, Jenny, E Murase. Eosinofiilisen fasciitin hoito sirolimuusin kanssa. JAMA Dermatology. vol. Vol.152. 2016. s. 488-490. (Tapausselostus yksittäisestä potilaasta, jonka systeemiset kortikosteroidit ja metotreksaatti eivät tehonneet ja joiden tila parani sirolimuusin lisäämisen jälkeen systeemisiin kortikosteroideihin.)