Frontal Fibrosing Alopecia in Men: Presentations in 12 Cases and a Review of the Literature / Actas Dermo-Sifiliográficas

Introduction

Scarping alopecias ovat joukko ehtoja, jotka johtavat pysyvään hiustenlähtöön follikulaaristen kantasolujen tuhoutumisen vuoksi.Kossard3 kuvaili 1,2

Frontal fibrosing alopecian (FFA) vuonna 1994 tietynlaiseksi arpeutuvaksi alopeciaksi, joka vaikuttaa vaihdevuosi-ikaisiin naisiin.4 sille on ominaista vetäytyvä frontotemporaalinen hiusraja, joka liittyy vaihtelevasti kulmakarvojen alopesiaan, kasvojen näppylöihin ja toisinaan hiustenlähtöön aksilloissa ja pubisissa ja raajoissa.5,6 on taipumus pitää FFA eräänlaisena follikulaarinen jäkälä planus (FLP), joka valitsee frontotemporaalinen hiusraja. Näiden 2 diagnoosien välisestä yhteydestä keskustellaan kuitenkin, koska FFA vaikuttaa yleensä vanhempiin naisiin ja esittää selvästi hiustenlähtöä; lisäksi jäkäläläiskiä esiintyy harvoin muissa kokonaisrakenteissa FFA: n omaavilla yksilöillä ja histologiset piirteet poikkeavat hieman FLP: n vastaavista.7, 8

FFA: n ensimmäisen kuvauksen jälkeen on kuvattu satoja potilaita—yleensä naisia.9 Male FFA vaikuttaa harvinaiselta ja kirjallisuudessa on esiintynyt vain satunnaisia tapauksia.9-23 mielestämme FFA miehillä voi olla yleisempää kuin toteutunut perustuu julkaisuihin, kuitenkin, koska tämä ehto voi olla päällekkäisiä tai sekoittaa muiden kaljuuntuminen, erityisesti androgenetic hiustenlähtö (AGA), jonka miehet, jotka ovat saavuttaneet tietyn iän eivät yleensä ota yhteyttä lääkäriin, jos he pitävät sitä normaali osa ikääntymisprosessia.

analysoimme prospektiivisesti rekrytoidun 12 miehen sarjan FFA: lla, joka on yksi suurimmista tähän mennessä julkaistuista sarjoista. Pyrimme kuvaamaan sarjan kliinisiä ja epidemiologisia ominaisuuksia ja vertaamaan niitä naisten suurimpaan FFA-sarjaan sekä miesten kuvauksiin tähän mennessä.

aineistot ja menetelmät

suoritimme prospektiivisen, kuvailevan, havainnoivan tutkimuksen miehillä, joilla oli diagnosoitu FFA Hospital Universitario Donostian dermatologian osastolla 5 vuoden aikana vuosina 2010-2015. Tutkimukseen otettiin kaksitoista potilasta (Taulukko 1). Tutkitut muuttujat olivat ikä, oireiden alkamisesta kulunut aika, potilaan syy konsultoida ihotautilääkäriä, esitystapa (sijainti; kutina; eryteema; perifollikulaarinen hyperkeratoosi; hiustenlähtö muilla ihoalueilla ja jäkäläläiskien esiintyminen iholla, kynsissä tai limakalvoilla), trichoskopia, histologia, AGA: n esiintyminen, muut samanaikaiset sairaudet, saadut hoidot ja hoitovaste. Tilasimme verikokeet, joihin sisältyi kilpirauhashormonien, tyroidivasta-aineiden ja tumavasta-aineiden analyysi kaikille potilaille. Liittymiskriteerit olivat seuraavat: 1) kliininen: vetäytyvä hiusraja (otsa tai temppeli), jossa bändi vaaleampi iho ulkonäkö arpia ja ilman follikkeleita, joskus liittyy kulmakarvojen hiustenlähtö, eryteema, ja/tai perifollicular hyperkeratosis; 2) trichoscopic: puuttuminen follikkelit, valkoiset laikut (arpeutuminen), ja perifollicular erythema hyperkeratosis; ja 3) histologinen: lymfosyyttinen tulehdusinfiltraatti yleensä sijaitsee noin follikulaarinen infundibulum ja kannas, läsnäolo apoptoottisten solujen ulkoisen juuren tuppi, infundibular laajentuma ja hypergranuloosi ja jäljelle jääneitä kuitumaisia jälkiä munarakkuloiden ympärillä. Poissulkukriteerinä oli kyvyttömyys erottaa FFA: ta tai FLP: tä, erityisesti potilailla, joilla oli hyvin pitkälle edennyt AGA ja joiden hiusrajaa ei voitu arvioida. Kun kliininen diagnoosi oli epävarma (5 potilasta), se vahvistettiin histologisesti. Se, missä määrin hiusraja oli vetäytynyt, arvioitiin otsassa, ohimoissa ja niskassa mittaamalla Kaljun, kalpeanahkaisen, surkastuneen ilman munarakkuloita olevan ihon leveyttä.

tulokset

potilaan ominaisuudet ja löydökset on esitetty yhteenvetona taulukossa 1.

ikä vaihteli 63-85 vuodesta (keskiarvo 75 vuotta). Vain 4 potilasta oli hakeutunut hoitoon kaljuuntumisen vuoksi. Kolme muuta valitti kutiavaa päänahkaa. FFA oli satunnainen löydös muilla 5 potilaalla, jotka tarvitsivat hoitoa muihin sairauksiin (lähinnä aurinkokeratoosi ja tyvisolusyöpä). Hiusraja oli vetäytynyt otsasta ja ohimoilta kaikilla potilailla, joskin kaljuuntuminen otsassa saattoi johtua FFA: sta, AGA: sta tai molemmista ja niskasta yhdellä potilaalla (11%). Etäisyys hiusraja oli vetäytynyt vaihteli 1 – 6cm (keskiarvo, 3cm), vaikka bändi oli joskus vaikea mitata, jos AGA oli läsnä (Figs. 1–4). Yhdellä potilaalla oli PARIETAALIPÄÄN päänahassa arpeutuneita läiskiä, jotka olivat tyypillisiä FLP: lle (Kuva. 5). Eryteemaa ja perifollikulaarista hyperkeratoosia havaittiin 8 potilaalla (66%) ja vain 3 (25%) valitti kutinaa. Kulmakarvojen hiustenlähtö, joka on hyvin yleinen FFA: ssa, havaittiin lähes kaikilla potilaillamme (n= 10, 83%), samoin kuin hiustenlähtö käsivarsilla ja jaloissa (n= 10, 83%). Näistä miehistä kymmenellä (83%) oli myös AGA. Vain 1 (8%) oli kasvojen (parta) hiustenlähtö. Havaitsimme kasvojen näppylöitä 6: ssa (50%), vaikka joissakin tapauksissa niitä ei juuri näkynyt. Ei jäkälä planus leesioita oli havaittavissa iholla, limakalvon pinnoilla, tai kynnet millään potilailla tässä kohort; emmekä nähneet yleistyneitä follikulaarinen keratoottinen papules. Dermoskopiassa todettiin follikkelien puuttuminen kaikilta potilailta ja perifollikulaarinen hyperkeratoosi 8 potilaalta (66.6%), mikä vastaa edellä kuvattuja kliinisiä löydöksiä. Potilaat 2, 6, 7, 9, 10, ja 11: llä (50%) oli vaaleita arpiläiskiä yhdessä AGALLE tyypillisten keltaisten pisteiden kanssa. Ihosta otettiin koepala vain niille 5 potilaalle (42%), joiden diagnoosi oli kyseessä. Histologia paljasti voimakkaan, samankeskisen perifollikulaarisen fibroosin ja vaihtelevan lymfosyyttisen tulehduksen orvaskedessä munarakkuloiden välissä. Neljälle miehelle (33%) annettiin minoksidiilia 5% (potilaat 2, 7, 10 ja 11) yöllä ja paikallisesti beetametasoni 17-valeraattia kahdesti viikossa. He kertoivat, että tauti vakiintui hoidon myötä. Potilaat 1, 6, 8 ja 12 (33%) käyttivät satunnaisesti paikallisesti käytettäviä kortikosteroideja, jolloin kutina saatiin hallintaan. Lisäksi 4 potilasta (33%) kieltäytyi hoidosta. Matala tumavasta-ainetitteri (1:80) todettiin vain 1 veriarvojen nousulla (8%). Yhdelläkään potilaalla ei todettu merkkejä kilpirauhasen toimintahäiriöistä. Kukaan ei ole kertonut käyttäneensä kasvokosmetiikkaa tai meikkipohjia aurinkovoiteilla. Yleisimmät samanaikaiset tilat olivat korkeat kolesteroliarvot (n=2, 17%) ja korkea verenpaine (n=3, 25%). Kaksi potilasta (17%) sai statiineja, 3 potilasta (25%) angiotensiinikonvertaasin estäjiä ja 2 potilasta (17%) asetyylisalisyylihappoa. Huomionarvoista historiassa 1 mies (8%) oli diagnoosi autoimmuunihepatiitti 10 vuotta aiemmin. Häntä hoidettiin atsatiopriinilla ja oraalisilla steroideilla. Toiselle miehelle oli tehty eturauhassyövän vuoksi prostatektomia 5 vuotta ennen FFA: n puhkeamista.

Kuva 1.

A, vetäytyvä hiusraja otsassa ja B vasemmassa ohimossa. Iho on ohuempi ja vaaleampi, ja munarakkulat ovat tukoksia. C, kyynärvarren hiustenlähtö.

(0.78 MT).

kuva 2.

A, päälaki kaljuuntuu. B, hiusraja on vetäytynyt molemmista temppeleistä kruunuun, johon liittyy androgeneettinen hiustenlähtö. C, lähikuva perifollikulaarisesta hyperkeratoosista. D) kulmakarvojen hiustenlähtö.

(0.61 MT).

kuva 3.

A ja B, Androgenetic alopecia, Hamilton grade VI. tutkittaessa molemmista ohimoista löytyi ohuempaa ihoa ilman karvatuppia. Sekä eryteema että follikulaarinen hypererkeratoosi olivat havaittavissa otsassa ja päälaella.

(0.58 MT).

Kuva 4.

a, hiusraja, joka ilmeisesti vetäytyy otsasta potilaalla, jolla ei ole taustalla androgeneettistä alopesiaa. B, voimakas punoitus ja perifollikulaarinen hyperkeratoosi. C ja D, kaljuja laikkuja molemmissa käsissä.

(0.69 MT).

kuva 5.

A, vetäytyvä hiusraja, johon liittyy punoitusta ja perifollikulaarista hyperkeratoosia. B, laikkuja päälaen arpeutumista hiustenlähtö tyypillinen follikulaarinen jäkälä planus.

(0.37 MT).

Keskustelu

FFA: ta pidetään FLP: n muunnoksena, jolla on taipumus vaikuttaa päänahan alueeseen etutemporaalisessa hiusrajassa. Vetäytyvä hiusraja otsassa on kaljuuntumisen kuvio, joka yleensä nähdään postmenopausaalisilla naisilla. Kulmakarvojen menetys on erittäin ominaista, ja nonscarring hiustenlähtö nähdään usein axilloissa, käsivarsissa ja vatsassa. FFA-potilaat eivät yleensä ilmoita FLP: lle tyypillistä kutinaa, ja eryteema ja perifollikulaarinen hyperkeratoosi ovat yleensä lievempiä. Histologian löydökset ovat päällekkäisiä FFA: ssa ja FLP: ssä, joskin FFA: ssa raportoidaan yleensä vähemmän follikulaarista tulehdusta ja enemmän apoptoottisia soluja. FLP: llä esiintyy toisinaan tulehdusinfiltraattia päänahan interfollikulaarisessa orvaskedessä, mutta se on hyvin harvinainen FFA: ssa.

useimmat kuvatut FFA-potilaat ovat postmenopausaalisia naisia. Löysimme kirjallisuudesta vain 28 tapausta miehillä (Taulukko 2). Kaikissa tällaisissa tapauksissa potilas oli mennyt lääkärin luo hakeakseen hoitoa FFA: han; sen sijaan otimme miehiä konsultoimaan meitä muista syistä. Kutinaa raportoitiin 8: ssa aiemmin julkaistuista tapauksista miehillä (noin 28%), esiintymistiheys oli sama kuin 25% (n=3) tutkimuksessamme. Aga: ta raportoitiin 12: ssa aiemmin kuvatuista tapauksista miehillä (42%), mikä on pienempi prosenttiosuus kuin 83% (n=10) sarjassamme. Kun aiemmin raportoitujen miesten keski-ikä oli 55 vuotta, sarjassamme keskiarvo oli 75 vuotta, mikä mahdollisesti selittää sekä siihen liittyvän AGA: n suuremman esiintyvyyden potilaissamme että sen, että he eivät olleet hakeutuneet hoitoon alopekian vuoksi. Potilaamme olivat keskimäärin vanhempia, koska otimme mukaan miehiä, jotka konsultoivat meitä muissa sairauksissa (N=8, 66%; keski-ikä, 78 vuotta) sekä erityisesti FFA: n hoitoon hakeutuvia (N=4, 33%; Keski-ikä, 70 vuotta. Sitä vastoin aiemmin ilmoitettujen tapausten alempi keski-ikä voi johtua siitä, että kuvataan vain potilaita, jotka valittivat FFA: sta, mikä todennäköisesti koskee enemmän nuorempia miehiä; sitä vastoin FFA on yleensä satunnaishavainto vanhemmilla miehillä. Yhdellä potilaistamme oli samanaikaisesti FFA: n ja FLP: n leesioita, joita ei ole meidän tietääksemme kuvattu miehillä. On tärkeää tutkia top päänahan merkkejä arpia hiustenlähtö erottaa FFA ja FLP miehillä. FFA: ssa voimme odottaa löytävämme karvattoman nauhan, joka vetäytyy alkuperäisestä hiusrajasta otsassa ja / tai ohimoilla; tyypillisesti frontotemporaalinen menetys liittyy kulmakarvojen menetykseen. Vuonna FLP, odotamme nähdä 1 tai enemmän kalju laikkuja kruunu, jossa perifollicular hyperkeratosis on väistymässä hiusraja.

kuvaamamme tapaukset osoittivat tiettyjä merkittäviä eroja 355 potilaan (mukaan lukien 12 miestä) sarjaan, jota Vañó Galván et al analysoi.11 tässä tutkimuksessa, vain 144 (40%) kokonaismäärästä esitetään samanaikaisesti aga (vs 83% meidän sarjassa), 14% oli kasvojen näppylöitä (vs 50% meidän), ja 24% osoitti hiustenlähtöä muissa kehon osissa (vs 83% meidän). Viidellätoista prosentilla heidän potilaistaan oli kilpirauhasen vajaatoiminta, jota ei ollut meidän sarjassamme eikä myöskään heidän tutkimassaan 12 miehen alaryhmässä. Näimme kuitenkin myös yhtäläisyyksiä. Kolmekymmentäviisi prosenttia heidän potilaistaan ilmoitti kutinaa (25% meistä), 15% oli menettänyt hiuksia niskan kohdalta (8% meistä) ja 80%: lla oli kulmakarvojen alopesiaa (83% meistä). Siksi voisimme spekuloida, että AGA, kasvojen näppylät ja hiustenlähtö muilla pinnoilla kuin päänahassa ovat yleisempiä miehillä kuin naisilla, joilla on FFA. Keskitymme vain vertaamaan potilaitamme heidän 12 mieheensä, joilla on FFA, korostamme samalla tavoin vähäistä kutinaa (33%) ja kilpirauhasen vajaatoiminnan ja kohonneiden tumavasta-ainetasojen puuttumista. Miehiä tutki kuitenkin VañóGalvánetal. oli esiintynyt vähemmän kasvojen näppylöitä (33%), hiustenlähtöä muilla kehon pinnoilla (42%) ja siihen liittyvää AGA: ta (67%). Heidän potilaansa olivat myös nuorempia kuin meidän, mikä mahdollisesti selittää AGA: n vähäisemmän esiintyvyyden. Sen lisäksi, että AGA ei olisi peittänyt FFA: ta miespotilaillaan, diagnoosi olisi ollut helpompi, koska heidän potilaansa hakivat hoitoa väistyviin hiusrajoihin. VañóGalvánetal. katsoi, että hiustenlähtö ja läsnäolo perifollicular papules Kasvot liittyivät huono ennuste. Siksi voisimme kysyä, onko FFA miehillä liittyy huonompaan tulokseen tai jos nämä ominaisuudet ovat läsnä useammin, koska taudin puhkeaminen on aikaisemmin ja kurssi on siksi pidempi (tai heidän ikänsä kehittyneempi, keskimäärin 75 vuotta meidän sarjassa). Kuitenkin López-Pestañaetal.24 havaittiin kasvojen näppylöitä useammin nuoremmilla potilailla, joko siksi, että ne näkyvät sairauden alkuvaiheessa tai koska ne on helpompi erottaa potilailla, joiden iho on vaurioitunut vähemmän auringolle altistumisesta. Kilpirauhasen vajaatoimintaa ei ollut meidän sarjoissamme eikä Vañó Galvánin ym., kyseenalaistaen hypoteesin autoimmuunimekanismista FFA: n patogeneesissä. Nämä löydökset saattavat johtua pienistä miehistä otetuista näytteistä; sitä vastoin VañóGalvánetal-monikeskustutkimuksessa 15%: lla kaikista 355 potilaasta. kilpirauhasen vajaatoiminta.

vain 4 potilastamme 12 potilaastamme konsultoi meitä hiustenlähtöön liittyen, mikä on ero 5—vuotisen prospektiivisen sarjan ja kirjallisuudessa ilmoitettujen tapausten välillä. Mielestämme FFA on alidiagnosoitu miehillä, koska monet heistä eivät hae lääkärin lausuntoa, luultavasti seuraavista syistä: 1) kutina, punoitus, ja perifollicular hyperkeratosis eivät aina läsnä FFA, joten väistyvä hiusraja voi jäädä huomaamatta, tai 2) useimmat miehet myös kehittää AGA, joka usein sisältää hiustenlähtö otsalla, joka peittää väistyvä hiusraja. On toinenkin perussyy, miksi FFA: ta voidaan havaita vähemmän miehillä kuin naisilla: AGA on miesten yleisin kaljuuntumistyyppi, joka vaikuttaa 69,6 prosenttiin miespuolisesta väestöstä.25 puhkeaminen tyypillisesti esittelee, kun mies on hänen 40s kanssa miniaturization karvatupet alkaa otsassa ja temppelit, aiheuttaa hiusraja vetäytyä. Vähentynyt tiheys päälaella seuraa. Naisten malli AGA esittelee myöhemmin naisilla; 36% naisista yli 80 vuotta on tämä kaljuuntumisen muoto.26 frontoparietal-hiusrajan yläpuolinen alue vaikuttaa, mutta itse hiusraja säilyy. Näin AGA: n puhkeaminen naisilla tulee myöhemmin ja hiusraja on yleensä säilynyt. Monet miehet, jotka ovat AGA luultavasti ota mitään huomiota puhkeamista FFA, koska niiden hiukset oli jo prosessi harvennus lähellä hiusraja. Arvostelemamme kirjallisuuden perusteella voimme päätellä, että vain 42 prosentilla miehistä on sekä FFA että AGA9–23; sitä vastoin tämä yhteys oli 88 prosentissa kohortistamme. Koska FFA on huomattavampi naisilla, he konsultoivat ihotautilääkäreitä useammin. Miehet taas voidaan diagnosoida vain perusteellisen lääkärintarkastuksen avulla.

vaikka FFA: n etiologiaa ei tunneta, viime vuosien lisääntynyt ilmaantuvuus viittaa ympäristöön liittyvään syyhyn. A study by Aldoori et al.27 FFA: n mahdollisten riskitekijöiden tutkimiseksi ehdotettiin yhteyttä tiettyjen kasvohoitotuotteiden käyttöön. Joissakin tuotteissa käytetyt kemialliset aurinkovoiteet voivat olla syyllisiä, mutta koska yksikään potilaistamme ei ilmoittanut käyttävänsä kosmetiikkaa tai aurinkovoiteita rutiininomaisesti, emme voi vahvistaa tällaista yhteyttä. On myös esitetty, että geneettiset, hormonaaliset ja autoimmuunimekanismit voivat olla mukana. Yhdelläkään sarjamme potilaista ei ollut suvussa FFA: ta tai kukaan ei kertonut ottaneensa hormonihoitoja. Se, että yhdellä potilaistamme on ollut immunosuppressiota vaativa autoimmuunihepatiitti, voi kuitenkin tukea autoimmuunimekanismien osallistumista. FFA: n esittäminen miehillä ja raportit 5-α-reduktaasihoidon paranemisesta osoittavat, että androgeeneilla voi olla rooli tämän taudin laukaisemisessa.

FFA: n hoitaminen on haastavaa, koska kyseessä on arpeutuva alopesia ja useimmat potilaat hakeutuvat hoitoon sairauden pitkälle edenneissä vaiheissa. Hoidimme vain 4 potilaistamme, määräämällä paikallisesti kortikosteroideja ja minoksidiili 5%. Tämä lähestymistapa hallitsi niiden FAA: ta ja siihen liittyvää AGA: ta suhteellisen hyvin keskimäärin 20 kuukauden seurannan ajan (vaihteluväli 6-26 kuukautta). FFA: n alkuvaiheessa voidaan käyttää sekä paikallisia että intralesiaalisia kortikosteroideja oraalisten tetrasykliinien ja malarialääkkeiden lisäksi tulehduksen vähentämiseksi ja sekundaarisen alopesian ehkäisemiseksi.5-α-reduktaasin estäjät estävät aga: lle tyypillisen follikulaarisen pienenemisen, mikä hyödyttää molempia alopesiatyyppejä sairastavia potilaita. Finasteridi ja dutasteridi voivat olla hyödyllisiä joillakin potilailla, joilla on FFA, koska hormonaalinen komponentti on mahdollisuus.29 emme kuitenkaan määränneet näitä hoitoja yhdellekään potilaallemme, koska he kaikki kieltäytyivät suun kautta annettavasta lääkityksestä. Hiustensiirrot voivat olla myös pätevä hoitovalinta, mutta FFA on uusiutunut useimmilla potilailla, jotka ovat kokeilleet tätä lähestymistapaa.30

tutkimuksemme rajana on, että emme tehneet kaikille potilaillemme ihobiopsioita ja otoksemme oli pieni. Tarvitaan laajempia tutkimuksia, jotta löydöksemme voidaan vahvistaa.

päätelmät

FFA saatetaan alidiagnosoida miehillä, mahdollisesti siksi, että se aiheuttaa vain vähän oireita, tai sitä ei oteta huomioon, koska se esiintyy usein yhdessä AGA: n kanssa, joka esiintyy miehillä aikaisemmin kuin FFA. Siksi suosittelemme miesten hiusrajan perusteellista tutkimista. Diagnoosi FFA mies, joka on kuullut ihotautilääkäri muusta syystä voi ehdottaa läsnäolo kulmakarvojen hiustenlähtö; ohut, kalpea iho hiusrajassa; perifollicular erythema; ja tukos follikkeleita. Trichoscopy voi olla hyödyllistä vahvistaa puuttuminen munarakkuloita ja vaalea laikkuja arpia.

uskomme, että hiustenlähtö muissa kehon osissa kuin kasvoissa ja päänahassa sekä kasvojen näppylöiden esiintyminen voi olla yleisempää miehillä, joilla on FFA, kuin naisilla. Korostamme myös kilpirauhasen vajaatoiminnan ja FLP: n puuttumista sarjoissamme. Näiden havaintojen vahvistamiseksi tarvitaan kuitenkin suurempia tutkimuksia.

Ethical Disclosurespectation of human and animals

the authorities declares declares that was carried that occurred in humans or animals for the purposes of this study.

tietojen luottamuksellisuus

kirjoittajat ilmoittavat noudattaneensa valtiosäännön mukaisia protokolliaan potilastietojen julkaisemisesta.

oikeus yksityisyyteen ja tietoon perustuva suostumus

kirjoittajat ilmoittavat, että tässä artikkelissa ei ole yksityisiä potilastietoja.

eturistiriidat

kirjoittajat ilmoittavat, ettei heillä ole eturistiriitoja