Gorlinin oireyhtymää kutsutaan myös naevoidiseksi tyvisolusyöpäoireyhtymäksi (NBCC). Saatat myös nähdä sen kirjoittaneen Gorlinin syndrooman.
Gorlinin oireyhtymä on harvinainen sairaus, jossa monille kehittyy ihosyöpä, jota kutsutaan ihon tyvisolusyöväksi. Heillä voi olla myös useita muita sairauksia.
kuinka yleinen se on
Gorlinin oireyhtymää esiintyy noin yhdellä potilaalla 31 000: sta, vaikka todellinen luku voi olla suurempi, koska lieviä tapauksia ei voida tunnistaa.
70 – 80 potilaalla sadasta (70-80%) Gorlinin oireyhtymää sairastavasta on joku muu perheenjäsen, joka on perinyt geenimutaation jommaltakummalta vanhemmaltaan.
Gorlinin oireyhtymästä
Gorlinin oireyhtymää kutsutaan myös naevoidiseksi tyvisolusyöväksi, koska noin 90: lle 100: sta (noin 90%) oireyhtymää sairastavasta kehittyy useita ihon tyvisolusyöpiä. Syövät alkavat kehittyä yleensä noin 30 vuoden iässä.
ihmisillä, joilla on Gorlinin oireyhtymä, voi olla myös useita erilaisia sairauksia, kuten:
- iho-ongelmat, kuten ihon Tagit ja ihokystat
- leuan kystat, jotka yleensä kehittyvät teini-iässä
- luuston muutokset, ne voivat olla pidempiä ja suurempia kuin tavallisesti
- kuoppia kämmenissä ja jalkapohjissa
- ei syöpää aiheuttavia (hyvänlaatuisia) munasarjakasvaimia, näitä kutsutaan noin 20: lle 100 potilaasta (noin 20%), joilla on
- aivokasvain, jonka nimi on medulloblastooma
pieni riski sairastua medulloblastoomaan
, vaikka potilailla, joilla on Gorlin oireyhtymä on lisääntynyt riski sairastua medulloblastooma, tämä riski on pieni.
medulloblastooma on aivokasvaintyyppi, johon sairastuu yleensä 2-5-vuotiaita lapsia. Niitä kehittyy noin 5 jokaisesta 100 lapsesta (5%), joilla on Gorlinin oireyhtymä. Vain muutamalla medulloblastoomaa sairastavalla lapsella on myös Gorlinin oireyhtymä.
medulloblastoomaa ja Gorlinin oireyhtymää sairastavien lasten hoito olisi sama muilla medulloblastoomaa sairastavilla lapsilla.
tyvisolusyöpien hoito
kaikki Gorlinin oireyhtymää sairastavat tarvitsevat säännöllisiä ihotarkastuksia ihotautien erikoislääkäriltä (ihotautilääkäri).
ihotarkastukset ovat yleensä vuosittain, mutta niitä voi olla useammin. Jos havaitset ihossasi muutoksia tapaamisien välillä, kerro siitä lääkärillesi. Tyvisolusyövät kasvavat hyvin hitaasti eivätkä todennäköisesti leviä mihinkään muualle elimistöön.
tyvisolusyövän pääasiallinen hoito on leikkaus, mutta sinulla saattaa olla:
- imikimodiemulsiovoide
- solunsalpaajahoito, yleensä solunsalpaajahoito
- fotodynaaminen hoito
hoitosi on samanlainen kuin kaikilla muilla ihosyöpää sairastavilla ja on yleensä hyvin menestyksekäs. Gorlinin oireyhtymää sairastavat ovat kuitenkin hyvin herkkiä säteilylle, ja sädehoito voi lisätä ihosyöpien kehittymistä hoitoalueella. Lääkärit eivät siis yleensä suosittele sädehoitoa.
aurinko ja Gorlinin oireyhtymä
koska Gorlinin oireyhtymää sairastavilla on suurentunut ihosyöpäriski, sinun on oltava erityisen varovainen auringossa. Tämä on sama kaikille Gorlinin oireyhtymästä kärsiville riippumatta siitä, onko sinulla ollut ihosyöpä vai ei.
suojaudu auringolta käyttämällä varjon, vaatteiden ja aurinkovoiteen yhdistelmää.
selviytyminen Gorlinin oireyhtymästä
saatat tuntea itsesi musertuneeksi, kun kuulet, että sinulla on sairaus, joka voi lisätä riskiä sairastua lääketieteellisiin ongelmiin.
se voi auttaa sinua tietämään, että monet ehdot ovat hallittavissa. Joihinkin olosuhteisiin et tarvitse lääketieteellistä hoitoa. Vaikka tarvitsisit hoitoa, se todennäköisesti toimii hyvin, myös ihosyövän hoito.
voi olla rauhoittavaa tietää, että ihmiset, joilla on Gorlinin oireyhtymä, elävät yleensä yhtä kauan kuin ihmiset, joilla ei ole oireyhtymää.
Gorlinin oireyhtymästä kärsivillä on yksityiskohtaista tietoa verkkosivuillaan ja he tarjoavat tukea Gorlinin oireyhtymästä kärsiville henkilöille.