56-vuotias latinalaisamerikkalainen mies esitteli päivitettyä spektaakkeli Rx: ää. Hän raportoi 10-vuotisen historian heikentyneen näkökyvyn oikeassa silmässään, mutta vasen silmä ei ollut muuttunut. Kun häneltä kysyttiin syytä heikentyneeseen terävyyteen, hän sanoi, ettei ollut varma, mutta muisti käyneensä silmälääkärillä useita kertoja, kun näkö alkoi heiketä. Hänen sairaushistoriansa ei ollut merkittävä,eikä hän ilmoittanut ottaneensa lääkkeitä.
hänen parhaiten korjattu näöntarkkuutensa mitattiin 20/400 O. D. ja 20/20 O. S. Silmän ulkopuolisen liikkuvuuden testaus oli normaalia. Confrontation näkökentät olivat täynnä huolellinen sormi laskenta O. U. Ja hänen pupillit olivat yhtä pyöreä ja reaktiivinen, ilman afferent vika. Amslerin ruututestissä hänen oikeassa silmässään näkyi tiheä keskivartalo. Anteriorinen segmenttitutkimus oli tunnistamaton O. U.
laajentuneessa silmänpohjatutkimuksessa lasiainen oli kirkas molemmissa silmissä. Hänellä oli pienet kupit, joissa oli hyvä reunaväri ja perfuusio molemmissa silmissä. Oikean makulan tutkimuksessa havaittiin epäspesifistä verkkokalvon pigmenttiepiteeliä (RPE) (kuva 1).
tutkimuksessa ei ollut selvää subretinaalinestettä, eikä perifeeristä verkkokalvon koetta voitu merkitä. Vasen silmä oli normaali. Suoritimme spektri-domain OCT (SD-OCT) – skannauksen (kuva 2) sekä fundus autoflescencen (FAF) (kuva 3).
1. Silmänpohjan valokuva potilaamme oikeasta silmästä osoittaa epätavallisia muutoksia hänen makulassaan. Mitä nämä muutokset edustavat?
ota Verkkokalvokysely
1. Mitä SD-OCT näyttää?
a. okkultistinen neurosensorinen irrallisuus.
b. okkultistinen suonikalvon uuvaskularisaatio (CNV).
c. Polypoidiset suonikalvon leesiot.
D.fotoreseptorin eheyslinjan (PIL) menetys.
2. Mitä FAF paljastaa?
a. okkultistinen CNV.
b. epäspesifinen RPE-atrofia.
c. Rajanvetoviiva.
d.LIPOFUSKIININ kertymisen aiheuttaman RPE: n häviäminen.
3. Mikä on todennäköisin diagnoosi?
a. Stargardtin makulan dystrofia (SMD).
2. Vaakasuora siivu potilaan oikean silmän makulan läpi SD-OCT: llä.
b. selvinnyt idiopaattinen keskusperäinen seroosi koroidopatia (ICSC).
c. okkultistinen CNV.
k. Polypoidinen suonikalvollinen verisuonisairaus.
4. Miten tätä potilasta pitäisi hoitaa?
a. tarkkailu ja suojaavien silmien kuluminen.
b. Avastin (bevasitsumabi, Genentech) tai Lucentis (ranibitsumabi, Genentech).
c. fotodynaaminen hoito (PDT).
d. laserhoito.
vastaukset löytyvät alta.
3. Silmänpohja kukkii potilaan oikean silmänpohjan tulokset. Mitä sinä huomaat?
Keskustelu
potilaan oikean silmän silmänpohjatutkimuksen perusteella oli vaikea selittää, miksi hän ei nähnyt kuin 20/400. Itse asiassa se ei näyttänyt olevan 20/400 makula; ei ollut selvää subretinaalinestettä eikä mitään makulan turvotusta, jota voitaisiin arvostaa kliinisen kokeen perusteella. Kuitenkin havaitsimme joitakin epäspesifisiä RPE muutoksia, mukaan lukien pyöreä, keltainen-esiintyy muutos sijaitsee ajallinen fovea. Tämäkin esitys näytti lattealta eikä sopinut mihinkään tunnistettavaan kliiniseen diagnoosiin. Ilman selkeitä vastauksia suoritimme
SD-loka ja FAF. Diagnostiset testit paljastivat yllättäviä löydöksiä.
SD-OCT antoi ensimmäisen todellisen vihjeen siitä, mikä tähän potilaaseen vaikutti. Ensinnäkin suljimme pois olennaiset negatiivit; emme nähneet subretinaalista nestettä, verkkokalvon irtaumia, CME: tä tai muita ilmeisiä muutoksia. Itse asiassa ensi silmäyksellä SD-OCT näytti aivan normaalilta.
lähemmin tarkasteltuna se näyttää kuitenkin kaikkea muuta kuin normaalilta. Aivan RPE: n yläpuolella (tai etummaisena) on tummempi valkoinen viiva, joka edustaa fotoreseptorin sisä-ja ulkosegmenttien risteystä. Tätä linjaa kutsutaan fotoreseptorin eheyslinjaksi, ja se on epätäydellinen potilaamme oikeassa silmässä. SD-OCT-skannauksen kummaltakin reunalta alkaen PIL on helppo paikantaa ja sitä voi seurata aivan fovean ulkopuolelle. Sitten se loppuu. Tämä selittää, miksi potilas näkee 20/400 yliannostuksen — hänellä ei ole fotoreseptoreita makulassaan. Mutta miksi?
FAF antaa lopullisen vihjeen. FAF on ei-invasiivinen valokuvausmenetelmä, jolla dokumentoidaan patologisia verkkokalvon muutoksia. Tarkemmin, se käyttää fluoresoivia ominaisuuksia lipofuscin tutkia verkkokalvon sairaus in vivo. Sitä käytetään yleisimmin AMD: tä sairastavilla potilailla, joilla lopofuskiinin kertyminen on merkkiaine verkkokalvon toksisuudelle ja taudin etenemiselle. Muut sairaudet voivat myös osoittaa hypo-tai hyperfluoresoiva muutoksia, riippuen verkkokalvon kunnossa.
potilaallamme FAF-Kuva on varsin hätkähdyttävä. Siellä on RPE: n surkastumisen keskivyöhyke, joka vastaa SD-OCT: llä nähtyä aluetta, josta PIL puuttui. Lisäksi on lineaarinen alue RPE surkastuminen, joka ulottuu posteriorly huonompi verkkokalvolle. Tämä edustaa vanhaa nesteputkilinjaa. Voimme olettaa, että potilaallamme oli krooninen makula. Sitten, ajan myötä, neste ulottui alemmas. Neste lopulta kuivui, mutta ei ennen kuin se aiheutti arpia ja surkastumista hänen makula, sekä loi kaukalon linja, joka voidaan nähdä FAF. Hämmästyttävää, tämä havainto on käytännöllisesti katsoen näkymätön kliinisessä kokeessa.
mikä siis aiheutti nesteen ja makulan arpeutumisen? Enemmän kuin todennäköistä on, että nämä havainnot ovat ICSC: n aiheuttamia. Kliinisesti ICSC: n tunnusmerkki on neurosensorinen verkkokalvon irtauma, johon yleensä liittyy makula.1 Yleensä se vaikuttaa muuten terveisiin 20-45-vuotiaisiin potilaisiin. Lisäksi miehet sairastuvat ICSC: hen viisi-10 kertaa todennäköisemmin kuin naiset. Tila liittyy yleensä emotionaalista stressiä, ja on usein nähty potilailla, jotka osoittavat saavutus suuntautunut, ”tyyppi” persoonallisuuksia.1 tauti on yleensä itsestään rajoittuva ja sillä on erinomainen visuaalinen ennuste. Kaikki eivät kuitenkaan reagoi tuloksellisesti, kuten potilaamme. Toistuvuus kehittyy kolmanneksella tai puolella potilaista, joilla on ICSC (yleensä vuoden kuluessa), ja 10 prosentilla potilaista esiintyy kolme tai useampia jaksoja.
tässä vaiheessa emme voineet tehdä potilaallemme muuta kuin suositella suojasilmien käyttöä hänen hyvälle silmälleen. Taudin aiheuttama vahinko on tapahtunut, ja valitettavasti mikään ei voi palauttaa fotoreseptoreita. Selitimme löydökset ja pyysimme häntä palaamaan vuosittaiseen seurantaan.
Retina-Visan vastaukset: 1) d; 2) c; 3) b; 4) A.
1. Gass JD. Makulataudin stereoskooppinen atlas: diagnoosi ja hoito, 4.toim. St. Louis: Mosby; 1997: 52-70.