oireyhtymä, jolle on ominaista epänormaali ihon ja luukudosten proliferaatio raajojen distaalisissa osissa, mikä aiheuttaa periostoosista johtuvaa keruboitumista ja/tai luustokipua. Joskus, synovial effuusio suurempia niveliä voi myös olla läsnä.
primaarinen HOA on autosomaalinen dominoiva ominaisuus, jolla on vaihteleva ilmentymä ja jota esiintyy yhdeksän kertaa enemmän pojilla kuin tytöillä bimodaalijakaumassa. Suurin osa potilaista oireilee ensimmäisenä elinvuotenaan ja murrosiässä, mutta muuttuu aikuisena oireettomaksi. Piirteisiin kuuluu enemmän levinneitä iholöydöksiä, kuten kasvonpiirteiden karkeutta, ihon liikakasvua. Ensisijainen HOA liittyy vähemmän kipuun.
sekundaarinen HOA on joko yleistynyt tai paikallinen. Paikallinen muoto johtuu jonkinlaisesta näkyvästä endoteelivauriosta, joka johtaa kivuliaaseen turvotukseen, johon liittyy periostoosi ja vähäisemmässä määrin sairastuneen raajan klubittumiseen. Valtimon aneurysma, infektiivinen arteriitti, mukaan lukien endokardiitti tai infektoituneet av-fistelit, hemiplegia ja sydämen suntit, kuten valtimotiehyt, ovat yleisimpiä toissijaisen HOA: n etiologioita.
yleistynyt sekundaarinen HOA on yleisin HOA: n muoto, ja se liittyy muihin sairauksiin, tärkeimpänä primaariseen tai metastaattiseen keuhkosyöpään tai mihin tahansa muuhun intratorakiseen maligniteettiin. Kuitenkin monet ei-pahanlaatuiset keuhkotulehdukset (kystinen fibroosi, keuhkofibroosi, krooniset keuhkoinfektiot mukaan lukien paiseet keuhkoissa ja bronkiektaasi), sydämen (infektiivinen endokardiitti, synnynnäinen syanoottinen sairaus), maksan (hepatosellulaarinen karsinooma, kirroosi, hepatopulmonaarinen oireyhtymä), ruoansulatuskanavan (Crohnin tauti, haavainen koliitti, krooniset infektiot, ruoansulatuskanavan maligniteetti), mediastinaalisen (tymooma, ruokatorven karsinooma), hormonitoiminnan (kilpirauhasen liikatoiminta erityisesti Grave ’ s disease) ja hematologisten (talassemiat ja muut hemoglobinopatiat) syiden on otettava huomioon erotusdiagnostiikka perussyynä.
kaikki potilaat, joilla on nuijiminen, erityisesti Uusi nuijiminen, tulee tutkia uudelleen, jotta voidaan lähinnä sulkea pois intratorakinen maligniteetti. Kaikilta näiltä potilailta tulee ottaa lähtötilanteen rintakehän röntgenkuvaus. Luustokipua valittavien potilaiden raajasta tulee tehdä röntgenkuva periostoosin arvioimiseksi.
koska ensisijainen tai metastasoitunut keuhkosyöpä on HOA: n yleisin etiologia, on tutkittava perusteellisesti keuhkosyövän riskitekijät, kuten tupakointi, asbesti ja muut ympäristöaltistukset. HOA liittyy useimmiten bronkogeenisiin adenokarsinoomiin ja keuhkopussin kasvaimiin ja vähiten pienisolusyöpään. Lisäksi järjestelmien tarkistamisen pitäisi aiheuttaa oireita maligniteetista tai kroonisesta infektiosta, mukaan lukien laihtuminen, yöhikoilu ja kuume.
distaalisten sormien pitkälle edennyt nuijiminen on helppo havaita rutiinitarkastuksessa. Varhaisessa nuijimisessa diagnoosi voi kuitenkin olla vaikea. Kaksi objektiivista mittaustapaa nuijimisen havaitsemiseksi ovat phalangeal depth ratio (PDR) ja digital index, jotka eivät ole yleisesti käytettyjä manööverejä, koska tarvitaan välineitä eri mittauksiin. Sen sijaan Shamrothin Ikkunatestiä käytetään yleisemmin varhaisen nuijimisen havaitsemiseen, vaikka tämän testin pätevyyttä ei ole selvitetty.
Periostoosiin liittyy kipeän raajan polttava ja syvään juurtunut kipu, jota luun alueen tunnustelu tai raajan riippuvainen asento voi pahentaa. Kipu paranee kohonneen raajan myötä.
vaikka periostoosi voidaan havaita luustokuvauksessa, raajaröntgenissä tulisi näkyä tyypillinen pitkien luiden periosteumin kohouma, joka viittaa uuteen periosteaaliseen luunmuodostukseen. Kuten edellä on esitetty, intratorakisen maligniteetin tai muun HOA: han liittyvän prosessin arvioimiseksi on otettava keuhkoröntgenkuva.
primaarinen HOA on syrjäytymisdiagnoosi, koska sitä esiintyy harvoin. Sekundaarisen HOA: n diagnosointiin tarvitaan sekä klubbaus-että radiologista näyttöä putkiloiden periostoosista. Synoviaalisen effuusion esiintyminen ei kuitenkaan ole olennaista diagnoosin kannalta.
Luuskannaus, jossa periostoosista saadaan selviä merkkejä pelkissä röntgenkuvissa, ei anna lisätietoa.
HOA: n ensisijaisen etiologian, kuten kasvaimen resektion, kemoterapian, radioablaation tai infektion hoidon, on osoitettu olevan paras onnistumisprosentti ja se voi kääntää hypertrofisen osteoartropatian.
erilaisia oireenmukaisia hoitoja on ehdotettu tapauksissa, joissa ensisijainen hoito ei ole mahdollista. Kaksi pääasiallista muotoa, joiden on osoitettu lievittävän HOA: han liittyviä kipuoireita, ovat steroideihin kuulumattomat tulehduskipulääkkeet (NSAID) ja syklo-oksygenaasi-2: n (COX-2) estäjät sekä bisfosfonaatit, kuten pamidronaatti tai tsoledronihappo, jotka ovat voimakkaita osteoklastisen luun resorption estäjiä. Oktreotidia ja vagotomiaa on käytetty HOA: han liittyvän kivun hoitoon vaihtelevalla menestyksellä, ja ne on yleensä varattu resistenteille tapauksille.
Jayakar, BA,, Abelson, AG,, Yao, Q.. ”Treatment of Hypertrofic Osteoarthropathy with Zolendronic Acid: Case Report and Review of the Literature.”. Semin Arthritis Rheum. vol. 41. 2011. s. 291-296.
Nguyen, s,, Hojjati, M. (vaikka hypertrofisen osteoartropatian tarkkaa patofysiologiaa ei vielä tunneta, useat farmakologiset modaliteetit ovat osoittaneet Hoa: han liittyvän kipuoireyhtymän paranevan. Bisfosfonaateista on tullut sekundaarihoidon tukipilari, ja tsoledronihapon teho on mahdollisesti parantunut pamidronaattiin verrattuna. Bisfosfonaattien oletettuja vaikutusmekanismeja sekundaarisen HOAA: n hoidossa ovat osteoklastisen luun resorption esto ja plasman verisuonten endoteelikasvutekijän (VEGF) määrän lasku, joilla voi olla merkitystä HOA: n kehittymisessä. Lisää tutkimusta VEGF-estäjien roolin selvittämiseksi tarvitaan.)