-
suurempi tekstin koko suuri tekstin kokosegular tekstin koko
mikä on keskeytynyt aortan kaari (IAA)?
keskeytynyt aortan kaari (IAA) on harvinainen sydänsairaus, joka tapahtuu, kun aortta ei muodostu kokonaan. Aortta on sydämen pääväylä, joka kuljettaa hapekasta verta elimistöön. Yleensä se on kaaren tai käyrän muotoinen. Keskeytyneessä aortan kaaressa osa aortasta puuttuu jättäen aukon.
mitä tapahtuu, kun vauvalla on keskeytynyt aortan kaari (IAA)?
IAA: ssa aortan päät aukon molemmin puolin ovat kiinni, joten veri ei virtaa aukkoon. Ruumiinosat, joita ruokkivat verisuonen oksat aukon ulkopuolella (kuten jalat ja vatsa), vaurioituvat, jos happipitoisen veren virtausta ei palauteta.
mitkä ovat keskeytyneen aortan kaaren (IAA) oireet &?
aortan aukko aiheuttaa ongelmia yleensä vasta vauvan syntymän jälkeen. Tämä johtuu siitä, että verenkierto ennen syntymää ja sen aikana päästää happipitoisen veren vauvan kehon alaosaan väliaikaisen verisuonen kautta, jota kutsutaan valtimotiehyeksi. Ensimmäisten tuntien tai päivien kuluessa lapsen syntymästä valtimotiehyt sulkeutuu normaalisti.
kun valtimotiehyt alkaa sulkeutua IAA: ta sairastavalla vauvalla, vauva näyttää heikolta ja saattaa syödä huonosti. Kun verisuoni sulkeutuu täydellisemmin, oireet muuttuvat vakavammiksi ja hengenvaarallisiksi. Verenkierron ja hapen puute voi vaurioittaa maksaa, munuaisia ja suolistoa.
vauvan jalat saattavat näyttää harmailta ja tuntua viileiltä verrattuna hartioihin ja päähän. Vauvan pulssi voi tuntua oikeassa käsivarressa, mutta se on heikko tai puuttuu jaloista. Aortan aukon sijainnista riippuen normaali pulssi ei välttämättä tunnu vauvan vasemmassa käsivarressa.
mikä aiheuttaa keskeytyneen aortan kaaren (IAA)?
ongelma syntyy, kun aortta ei muodostu kunnolla raskauden alkuvaiheessa. Joskus se liittyy geneettiseen sairauteen, joka voi periytyä, mutta se voi tapahtua ilman tunnettua syytä.
kuka saa keskeytyneen aortan kaaren (IAA)?
keskeytynyt aortan kaari voi liittyä geneettiseen häiriöön, kuten 22q11.2 deleetio-oireyhtymään (tunnetaan myös nimellä Digeorgen oireyhtymä), joten yleensä suositellaan geneettistä testausta.
lähes kaikilla IAA: n kanssa syntyvillä vauvoilla on myös sydämen alakammioiden välissä reikä, jota kutsutaan kammion väliseinän viaksi (VSD). Voi olla muitakin sydänvaivoja, kuten eteisen väliseinän vika (ASD) tai truncus arteriosus.
miten keskeytynyt aortan kaari (IAA) diagnosoidaan?
ultraäänitutkimuksissa ennen syntymää voidaan havaita IAA. Muuten muutokset vastasyntyneen ulkonäössä ja toiminnassa 1-2 päivää syntymän jälkeen voivat olla merkkejä ongelmasta.
vauvan käsivarsien ja jalkojen pulssien vertaaminen voi auttaa IAA: n tunnistamisessa. Pulssioksimetrillä voidaan mitata vauvan sormien ja varpaiden happipitoisuutta. Lääkärit vahvistavat diagnoosin vauvan sydämen ultraäänellä (sydämen ultraäänitutkimus).
miten keskeytynyttä aortan kaarta (IAA) hoidetaan?
vauvat, joiden IAA on todettu sikiöaikaisessa ultraäänitutkimuksessa, hoidetaan prostaglandiini-nimisellä lääkkeellä heti syntymän jälkeen. Vauva saa prostaglandiinin pienen laskimonsisäisen (IV) putken kautta, joka antaa lääkettä jatkuvasti. Se hidastaa tai pysäyttää sulkemisen valtimotiehyen, joten happipitoinen veri voi jatkaa virtaamista vauvan alavartaloon, kunnes leikkaus korjata aortan kaari on tehty.
jos IAA: ta ei todettu ennen syntymää, prostaglandiinihoito aloitetaan heti diagnoosin jälkeen.
leikkaus tehdään vauvan elämän alkupuolella, usein ensimmäisten päivien aikana. Kirurgi sulkee aortan aukon ja rakentaa siitä normaalin kokoisen astian. VSD ja muut sydänvaivat korjataan yleensä samaan aikaan.
hoitoon kuuluu myös:
- sydän-ja muut lääkkeet
- intubaatio (hengitysputki asetetaan vauvan henkitorveen, jotta hengityslaite voi antaa lisähappea ja helpottaa vauvan hengitystä)
- sedaatio (lääkkeet, jotka pitävät vauvan unessa intuboinnin aikana))
leikkauksen jälkeen koko vauvan kehon happipitoisuus palautuu normaaliksi ja useimmat oireet häviävät. Ajan, lapsen aortta ja reitti aortta ei välttämättä kasva niin nopeasti tai niin suuri kuin ne pitäisi. Venttiilit tai alukset voivat muodostaa kapea, puristunut alue kutsutaan ahtauma, vaativat edelleen leikkausta tai sydämen katetrointi menettely venyttää auki kapea alue ilmapallolla.
lapsipotilaiden kardiologin (sydänvaivojen hoitoon erikoistunut lääkäri) seuranta on välttämätöntä IAA: lla syntyvälle lapselle. Lääkäri tarkkailee ongelmia, kuten arpikudosta tai ahtauma sydämessä tai verisuonissa. Lääkäri voi suositella, että lapselle annetaan antibiootteja ennen lääketieteellisiä tai hammaslääketieteellisiä toimenpiteitä sydänläpän ja sen sisävuoren tulehdusten estämiseksi.
koska IAA: n saaneista lapsista tulee teini-ikäisiä ja nuoria aikuisia, vanhempien tulee muistuttaa heitä siitä, että heidän on seurattava säännöllisesti sydänlääkärinsä kanssa.