Kutaanisen vaskuliitin diagnoosi

Kutaaninen vaskuliitti määritellään ihon verisuonten seinämien tulehdukseksi. Luokittelu tämä ehto voi olla haastavaa ja perustuu koko verisuonten vaikuttaa. Hyödyllinen luokitusjärjestelmä on lueteltu kohdassa 1. 1

sekundaarinen vaskuliitti johtuu yleisesti lääkkeistä, bakteeri-tai virusinfektioista, maligniteetista tai sidekudossairauksista. Tämä tila voi vaikuttaa pieniin tai keskisuuriin verisuoniin.2

pienen astian vaskuliitti

• ihon pienen astian vaskuliitti
• IgA-vaskuliitti (Henoch-Schönleinin violetti)
• urtikaria-vaskuliitti

keskikokoinen ja pieni astian vaskuliitti

• nivelreuma
• mikroskooppinen polyangiitti
• granulomatoosi, johon liittyi polyangiitti
• eosinofiilinen granulomatoosi, johon liittyi polyangiitti
• kryoglobulineeminen vaskuliitti

keskisuonen vaskuliitti

• polyarteriitti nodosa
• ihon polyarteriitti nodosa
• nodulaarinen vaskuliitti

historia ja kliiniset piirteet

täydellinen historia on tarpeen näiden potilaiden, erityisesti etsiä mitään systeemisiä piirteitä tai ilmeisiä laukaisee vaskuliitti, kuten uusia lääkkeitä.

Petekioita esiintyy usein, mutta yleisin piirre on palpable purpura. Tämä johtuu heikentyneistä verisuonen seinämistä, jotka mahdollistavat punasolujen ekstravasaation.

tätä prosessia pahentaa lisääntynyt paine, minkä vuoksi alaraajat ovat yleisimpiä alueita, joihin se vaikuttaa. Nämä alueet voivat haavaumia ja koko vaikuttaa aluksen taipumus korreloida haavaumia-suurempi alus, syvempi haavauma. Kyhmyt ja livedo reticularis voivat esiintyä keskisuurissa ja suurissa verisuonissa vaskuliitti.

tutkimukset

kaikille potilaille, joilla epäillään ihon vaskuliittia, on tehtävä seuraavat tutkimukset:2

• FBC, joka saattaa viitata perussyyhyn
• LFTs jotta voidaan sulkea pois maksavaikutus
• U& Es varmistaa, ettei munuaisvaivoja esiinny
• virtsa-analyysi hematurian tai proteinurian toteamiseksi, mikä viittaa munuaisvaivoihin

jos vaskuliitin syy on ilmeinen, lisätutkimuksia ei tarvita. Jos se jää epäselväksi, jatkotestaus merkitsisi:2

• ANA ja uutettavissa olevat ydinantigeenit, jotka voivat viitata sidekudossairauteen
• ANCA, mikä voi viitata systeemiseen vaskuliittiin
• immunoglobuliinit ja elektroforeesi
• Nivelreumatekijä
• Kryoglobuliinit
• hepatiitti B, hepatiitti C ja HIV, joihin liittyy joitakin harvinaisia vaskuliittityyppejä

ihobiopsia

ihobiopsia voi auttaa vahvistamaan diagnoosin ihon vaskuliitti. Biopsia leesiosta, joka on 24-48 tuntia vanha on todennäköisimmin tuottaa tarvittavat diagnostiset tiedot.

ominaisuuksiin kuuluu tulehdusinfiltraatti verisuonten ympärillä, verisuonen seinämien vaurioituminen tai tuhoutuminen ja fibrinoidinekroosi.3 muita tärkeitä histologisia ominaisuuksia ovat vaskuliitin syvyys, ydinpölyn esiintyminen (valkosolujen hajoaminen) ja punasolujen ekstravasaatio.2

koepala voi myös osoittaa vaskuliitin syyn, varsinkin jos esimerkiksi granuloomia esiintyy. Suora immunofluoresenssi on hyödyllinen lisä Henoch-Schönleinin purppuran diagnosoinnissa, koska tämä osoittaa perivaskulaarisen IgA-laskeuman.2

ihon pieni vaskuliitti

ihon pieni vaskuliitti on yleisin käytännössä tavattu tyyppi. Tämä vaskuliitti rajoittuu ihoon eikä sillä ole muita elimiä, mutta se voi olla ensimmäinen merkki systeemisestä vaskuliitista, joten seuranta on tarpeen.

jopa 50% tapauksista on idiopaattisia. Niistä, jotka eivät ole idiopaattisia, lääkkeet ovat yleinen syy, kuten penisilliinit, loop ja tiatsididiureetit, antikonvulsantit ja allopurinoli, muun muassa.4

seuraavaksi yleisin syy on virus-tai bakteeri-infektio. On tärkeää sulkea pois hepatiitti B, hepatiitti C ja HIV. Lopuksi on yhteys kiinteän elimen maligniteettiin, joka on otettava huomioon otettaessa historia.5

ihon pienen verisuonen vaskuliitissa leesiot vaikuttavat yleisesti sekä sääriin että nilkkoihin ja ovat usein oireettomia, joskin polttelua ja kutinaa on raportoitu.

Palpable purpura on yleisin merkki, ja sitä voi edeltää varhainen makulavaihe.6 leesiot voivat näkyä vielä muutaman viikon ajan, mutta häviävät samalla aikataululla. Noin 10 prosentilla potilaista tulee toistuvia soihdutuksia.6 edellä kuvattu tutkimus on tarpeen systeemisen osallisuuden poissulkemiseksi.

tila on itsestään rajoittuva, joten hoitoa ei usein tarvita. Kaikki aiheuttava lääkitys on lopetettava. Laskimoiden staasia vähentävät toimenpiteet yhdessä tulehduskipulääkkeiden kanssa voivat parantaa oireita.

prednisolonin vähentäminen voi olla tarpeen vaikeampien tapausten tai haavaumien yhteydessä. Antibiootteja ja paikallisesti kortikosteroideja käytetään usein, mutta ei ole näyttöä siitä, että ne ovat hyödyllisiä.

toisen linjan kolkisiinin käytöstä on Heikkoa näyttöä, ja jos tämä ei onnistu, voidaan harkita atsatiopriinin ja metotreksaatin käyttöä.

IgA-vaskuliitti (Henoch-Schönleinin purppura)

Henoch-Schönleinin purppura on pieni verisuoni-vaskuliitti, jolle on ominaista IgA: n immuunikertymät. Tämä häiriö vaikuttaa lähes yksinomaan lapsiin ja esiintyy usein ihottuman, vatsakipu ja nivelkipu.

streptokokki-infektiot ovat yleisin laukaisija, mutta niihin liittyy myös hengitystieinfektioita.6 purppura vaikuttaa pääasiassa raajojen ja pakaroiden ojentajiin.

tukihoito on hoidon tukipilari, mutta silloin tällöin tarvitaan systeemistä prednisolonia. Paranemisen jälkeen noin neljäsosalla potilaista uusiutuu ja jopa puolella on munuaisten poikkeavuuksia seurannassa.6

Urtikariataskuliitti

Urtikariataskuliitti on harvinainen tila, johon liittyy kovettumien ilmaantuminen, jotka eroavat tavallisesta urtikariasta, koska ne ovat yleensä kivuliaita, kestävät yli 24 tuntia ja häviävät mustelmilla. Wheals voi sisältää purppurapesäkkeitä ja angioedeema voi esiintyä samanaikaisesti.

näyttö hoidon tehosta on vähäistä, mutta useimmat potilaat reagoivat systeemisiin steroideihin. Joissakin tapauksissa tehokkaaksi osoitettuja toisen linjan hoitoja ovat dapsoni, kolkisiini ja hydroksiklorokiini.

mikroskooppinen polyangiitti

mikroskooppinen polyangiitti on ANCA: han liittyvä vaskuliitti, joka vaikuttaa pääasiassa pieniin verisuoniin, vaikkakin myös keskikokoisiin verisuoniin. Se on vaskuliitin nekrotisoiva muoto, jolla on hyvin vähän immuunikertymää aluksen seinämissä.7

granuloomaa ei ole, mikä auttaa erottamaan tämän tilan muista ANCA-sukuisista verisuonittimista. Glomerulonefriitti ja keuhkojen capillaritis usein rinnakkain ja perustuslaillinen järkyttynyt on usein läsnä.

hoitoon kuuluu voimakas immunosuppressio, kun systeemisiä steroideja ja syklofosfamidia käytetään remission aikaansaamiseksi.6

granulomatoosi, johon liittyy polyangiitti

granulomatoosi, johon liittyy polyangiitti, on ANCA: han liittyvä nekrotisoiva granulomatoottinen pienten ja keskisuurten verisuonten tulehdus. Se liittyy yleisesti ylä-ja alahengitysteiden ja aiheuttaa glomerulonefriitti.

ihoon liittyviä piirteitä ovat palpable purpura, subkutaaniset kyhmyt, digitaaliset infarktit ja haavaumat. Suun haavaumat ovat yleisiä ja muita oireita ovat nenäverenvuoto, yskä, Veriyskä, hengenahdistus ja nenän epämuodostuma.

hoidon tukipilari on suuriannoksinen prednisoloni ja syklofosfamidi.6 vaikeassa munuaissairaudessa plasmafereesi voi olla aiheellinen.8

eosinofiilinen granulomatoosi, johon liittyy polyangiitis

eosinofiilinen granulomatoosi, johon liittyy polyangiitis, on ANCA: han liittyvä granulomatoottinen ja nekrotisoiva vaskuliitti, joka on runsaasti eosinofiiliä ja johon liittyy pieniä tai keskisuuria verisuonia.

glomerulonefriitti on yleinen ja liittyy aikuisiän astmaan.7 perifeerinen eosinofilia on läsnä ja vaskuliitti voi vaikuttaa lähes mihin tahansa elimeen.

näiden potilaiden hoidon tukipilari on suuriannoksinen prednisoloni ja syklofosfamidi.

Kryoglobuliini

Kryoglobuliinit ovat epänormaaleja proteiineja, jotka sakkautuvat itsestään, kun veri jäähdytetään alle 37°C: n lämpötilassa.muodostuneet immuunikompleksit aiheuttavat vaskuliittia ja voivat vaikuttaa ääreishermoihin, niveliin ja munuaisiin sekä ihoon.6

akuutit jaksot laukaisevat kylmä ympäristö ja liikkumattomuusjaksot. Hepatiitti C on syy 80% tapauksista.

hoitoon kuuluu systeemisten steroidien ja muiden immunosuppressiivisten aineiden yhdistelmä. Tärkeää on, että jos hepatiitti C on läsnä, tämä tarvitsee genotyypin ja hoitaa asianmukaisesti.9

polyarteriitti nodosa ja ihon PN

polyarteriitti nodosa (PN) on harvinainen keskikokoisten verisuonten nekrotisoiva vaskuliitti, joka ei aiheuta glomerulonefriittia eikä liity ANCA-hoitoon.Systeeminen PN voi vaikuttaa lähes mihin tahansa elimeen; ihon PN: llä ei ole systeemistä vaikutusta.

useiden virusinfektioiden, mukaan lukien hepatiitti B: n, on todettu aiheuttavan tätä tilaa. Aristavat kyhmyt alaraajassa ovat yleisin ominaisuus, ja ne voivat haavautua.

ihon polyarteriittia voidaan usein hoitaa tulehduskipulääkkeillä ja suuriannoksisella prednisolonilla. Systeemisesti vaikuttava polyarteriitti tulee hoitaa prednisolonin ja syklofosfamidin yhdistelmällä. Mahdollinen hepatiitti B vaatii aktiivista hoitoa.

siirryttäessä toissijaiseen hoitoon

lieviä tapauksia ihon pientä verisuonistoa voidaan hoitaa perusterveydenhuollossa.

jos kyseessä on iho, johon liittyy merkittäviä ihovaikutuksia, tarvitaan kiireellinen lähete ihotautiryhmään. Munuaisten osallistumisesta on keskusteltava nefrologiryhmän kanssa. Huonokuntoiset potilaat, joilla epäillään olevan systeemisiä vaikutuksia, on ohjattava päivystykseen.

kaikissa ihon pienten verisuonten vaskuliittitapauksissa tarvitaan neljän – kahdeksan viikon seuranta, joten GP: llä voidaan tarkistaa verenpaine, U& Es ja virtsa ja varmistaa, että myöhäinen munuaissairaus ei jää huomaamatta.

• tohtori James Miller on ihotautien erikoislääkäri Leicesterin yliopistollisissa sairaaloissa; Tohtori Anton Alexandroff on ihotautilääkäri ja kunniatohtori Nuffield Health Leicester Hospitalissa, Spire Leicester Hospitalissa, BMI Manor Bedford Hospitalissa ja Nuffield Health Cambridge Hospitalissa

1. Carlson JA. Ihon vaskuliitin histologinen arviointi. Histopatologia 2010; 56: 3-23
2. Fett N. vaskuliitin iholeesioiden arviointi aikuisilla. Huhtikuuta 2016
3. Carlson JA, NG BT, Chen KR. Ihon vaskuliitti päivitys: diagnostiset kriteerit, luokittelu, epidemiologia, etiologia, patogeneesi, arviointi ja ennuste. Am J Dermatopatoli 2005; 27(6): 504
4. Carmen G. katsaus ihon pieni astia vaskuliitti. Lokakuuta 2016
5. Podjasek JO, Wetter DA, Pittelkow MR et al. Ihon pieni verisuoni vaskuliitti, johon liittyy kiinteitä maligniteetteja: Mayo experience, 1996 – 2009. J Am Acad Dermatol 2012; 62(2): e55-65
6. yhden elimen pienten verisuonten vaskuliitti; ihon pienten verisuonten vaskuliitti. In: Griffiths C, Barker J, Bleiker t et al (toim. Rookin dermatologian oppikirja. Chichester, Wiley, 2016
7. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Reuma-artriitti 2013; 65(1): 1-11
8. Jayne DR, Gaskin G, Rasmussen n et al. Satunnaistettu tutkimus plasmanvaihdosta tai suuren metyyliprednisoloniannoksen käytöstä vaikean munuaisten vaskuliitin lisähoitona. J Am Soc Nefroli 2007; 18(7): 2180-8
9. Mukhtyar C, Guillevin L, Cid MC et al. EULAR-suositukset primaarisen pienten ja keskisuurten verisuonten vaskuliitin hoitoon. Ann Rheum Dis 2009; 68(3): 310-17