Möbiuksen oireyhtymä johtuu VI-ja VII-aivohermojen kehittymättömyydestä. VI-kallohermo säätelee silmien sivusuuntaista liikettä ja VII-kallohermo kasvojen ilmettä.
Möbiuksen oireyhtymän syyt tunnetaan huonosti. Sen uskotaan johtuvan verisuonten häiriö (väliaikainen menetys veren virtaus) aivoissa aikana prenataalista kehitystä. Möbiuksen oireyhtymään johtaville verisuonihäiriöille voi olla monia syitä. Useimmat tapaukset eivät näytä olevan geneettisiä. Geneettisiä yhteyksiä on kuitenkin löydetty muutamasta suvusta. Jotkut äidin trauma voi johtaa heikentynyt tai keskeytynyt veren virtausta (iskemia) tai hapenpuute (hypoksia) kehittyvälle sikiölle. Joihinkin tapauksiin liittyy molemminpuolinen translokaatio kromosomien välillä tai äidin sairaus. Useimmissa tapauksissa Möbius oireyhtymä, jossa autosomaalinen dominoiva periytyminen epäillään, kuudes ja seitsemäs kallon hermo halvaus (halsy) tapahtuu ilman liittyvät raajan poikkeavuuksia.
huumeiden käyttö ja traumaattinen raskaus voivat olla yhteydessä myös Möbiuksen oireyhtymän kehittymiseen. Misoprostolin tai talidomidin käyttö naisilla raskauden aikana on yhdistetty Möbiuksen oireyhtymän kehittymiseen joissakin tapauksissa. Misoprostolia käytetään aborttien aiheuttamiseen Brasiliassa ja Argentiinassa sekä Yhdysvalloissa. Misoprostoli-abortit onnistuvat 90% ajasta, mikä tarkoittaa, että 10% ajasta raskaus jatkuu. Tutkimukset osoittavat, että misoprostaalin käyttö raskauden aikana lisää Möbiuksen oireyhtymän kehittymisen riskiä kertoimella 30. Vaikka tämä on dramaattinen riski, Möbiuksen oireyhtymän esiintyvyys ilman misoprostaalia arvioidaan yhdellä 50000-100000: sta synnytyksestä (jolloin Möbiuksen oireyhtymän esiintyvyys misoprostolin käytön yhteydessä on alle yksi 1000: sta synnytyksestä). Kokaiinin käyttö (jolla on myös verisuonivaikutuksia) on yhdistetty Möbiuksen oireyhtymään.
jotkut tutkijat ovat esittäneet, että häiriön taustalla voisi olla synnynnäinen hypoplasia tai aivohermon tumien ageneesi. Tietyt Möbiuksen oireyhtymään liittyvät oireet voivat johtua kasvohermojen, muiden aivohermojen ja muiden keskushermoston osien epätäydellisestä kehittymisestä.
Oral/dental concernsEdit
NeonatalEdit
Möbiuksen oireyhtymää sairastavan lapsen voi olla vaikea sulkea suuta tai niellä. Kieli voi faskiculate (värisevä) tai olla hypotoninen (alhainen lihasjänteys). Kieli voi olla keskimääräistä suurempi tai pienempi. Pehmeän kitalaen, nielun ja mastisysteemin lihaksissa voi olla matala sävy. Kitalaki voi kaartua liikaa (korkea kitalaki), koska kieli ei muodosta imua, joka normaalisti muokkaisi kitalakea alaspäin edelleen. Kitalaki voi olla ura (tämä voi johtua osittain intubaatio aikaisin, jos se on pitkään) tai voi olla halkeama (epätäydellisesti muodostunut). Suuaukko voi olla pieni. Ruokintaongelmat voivat nousta kriittiseksi ongelmaksi jo varhain, jos riittävä ravinto on vaikeaa.
Primaarihampaatedit
primaarihampaat (vauvan) alkavat yleensä tulla viimeistään 6 kuukauden iässä, ja kaikki 20 hammasta saattavat olla jo kahden ja puolen vuoden iässä. Purkauksen ajoitus vaihtelee suuresti. Voi olla epätäydellinen muodostuminen emali hampaat (emali hypoplasia), joka tekee hampaat alttiimpia karieksen (onteloita). Hampaista voi puuttua purkauksia. Jos lapsi ei sulkeudu kunnolla, alaleuat tulevat huomattavasti puutteellisemmiksi (micrognathia tai retrognathia). Etuhampaat eivät välttämättä kosketa, kun lapsi sulkeutuu, koska takahampaat ovat ylirasittuneet tai koska yläleuan muodostuminen on epätäydellistä. Tätä tilaa kutsutaan anterior auki purema ja on kasvojen/luuston vaikutuksia. Sylki voi olla paksua tai lapsella voi olla kuiva suu.
Siirtymähampaatedi
5-7-vuotiaina useimmat lapset alkavat menettää päähampaitaan. Joskus, jotkut ensisijainen hampaat ovat hitaita kuorinta (pudota pois), ja hammaslääkäri voi haluta poistaa ensisijainen hammas aikaisin estää oikomishoidon ongelmia. Samoin ennenaikainen päähampaiden menetys voi aiheuttaa oikomisongelmia myöhemmin. Kun hammas menetetään ennenaikaisesti, voidaan tarvita irrotettavia tai kiinteitä välilevyjä estämään hampaiden siirtyminen. Interceptive oikomishoidon voidaan aloittaa tässä kehitysvaiheessa auttaa crowding tai auttaa suhteuttamaan ylä-ja alaleuan. Yhtäpitävä korkean kitalaen kanssa on ylähampaiden kapea kaarimuoto niiden asettuessa riviin suussa. Tämä voi aiheuttaa ylempien etuhampaiden leimahtaa ulos ja tulla alttiimpia murtuma, jos vahingossa osuma. Interceptive oikomishoito on tärkeä rooli tässä tilanteessa. Yläkaarta laajentavat laitteet pyrkivät saamaan etuhampaat takaisin normaalimpaan asentoon. Jotkut laitteet voivat jopa auttaa, jotta etuhampaat lähellä normaalia avopurenta tilanteessa. Möbius-potilaalla suu ja huulet saattavat kuivua. Puute hyvä suullinen Tiiviste (huulet yhdessä) mahdollistaa ikenet (kumit) saada kuiva ja voi tulehtua ja ärtynyt.
pysyvä hampaisto
viimeisen päähampaan menetettyä, yleensä noin kahdentoista vuoden iässä, voidaan aloittaa lopullinen oikomishoito. Potilas, joka ei ole pystynyt sulkemaan tai nielemään hyvin, on todennäköisesti avoin purenta, puutteellinen alaleuan kasvu, kapea kaarimuoto, jossa on ahtaat hampaat, ja ylempi etummainen hampaiden flaring. Ortognaattinen (leuka) leikkaus voidaan osoittaa. Tämä tulee suorittaa useimmissa tilanteissa ennen hymyleikkausta, jossa gracilis-lihas siirretään kasvoihin.
geneettisiä yhteyksiä 13q12. 2: een ja 1p22: een on ehdotettu.