Madelungin tauti, tunnetaan myös nimellä Madelung-Launois-Bensauden oireyhtymä tai kaulan lipomatoosi tai monisymmetrinen lipomatoosi, on harvinainen hyvänlaatuinen kokonaisuus, jolle on kliinisesti ominaista useiden ja symmetristen, kapseloimattomien rasvakudosmassojen esiintyminen. Raaja osallistuminen on yleensä proksimaalinen,, ja ympäri olkapään ja lonkan vyöt.
Tällä sivulla:
terminologia
sitä ei tule sekoittaa ranteen Madelung-epämuodostumaan, joka on epifyseaalinen kasvulevyn häiriö, jolle on ominaista Värttinän selkä-ja säteittäinen taipuminen, eikä Madelung dyschondrostoosiin, joka on madelungin epämuodostumaan liittyvä dysplasia.
lisäksi tämä on erillinen kokonaisuus samoin nimetystä familiaalisesta monilipomatoosista, johon se sekoitetaan usein dermatologisessa kirjallisuudessa.
epidemiologia
Madelungin tautia esiintyy yleisimmin Välimeren väestössä, jossa miesten ja naisten suhde on 15:1. Yleisin alkamisikä on kolmannen ja viidennen vuosikymmenen välillä.
on kuvattu yhteys alkoholin väärinkäyttöön 8.
kliininen esitys
kivuttomat, symmetriset pehmytkudosmassat hartioissa, olkavarsissa, reisissä ja niskassa, mikä johtaa pseudoathleettiseen ulkonäköön, joka jäljittelee urheilijan vartalotyyppiä. Massat voivat puristaa aerosoliglestiivisiä rakenteita aiheuttaen dysfasiaa, hengenahdistusta tai rajoittaa niskan liikkeitä 8.
veren lipidiseula on yleensä normaali 7.
patologia
vaikka etiologiaa ei tunneta, noin 60-90%: lla potilaista on ollut aiemmin keskivaikea tai vaikea alkoholismi tai maksan toimintahäiriö.
rasvaesiintymät ovat tyypillisesti kapseloimattomia, jolloin ympäröivien rakenteiden tunkeutuminen ja siirtyminen tapahtuu tuhoamatta 9. Rasvasolut ovat yleensä hyvänlaatuisen mikroskooppisen näköisiä.
jakautuminen
se kerrostuu pääasiassa kaulan ihonalaisen kudoksen etu-tai posteriorisessa kudoksessa, syvällä sternocleidomastoidi-ja trapetsilihasten alla, kaularangan takaosan kolmiossa ja sylkirauhasten ympärillä 4.
radiologiset ominaisuudet
symmetrinen lobattu ihonalainen rasvakertymä keskihakujakaumassa. Turvonneet alueet eivät ole arkoja ultraäänessä.
hoito ja ennuste
hoito keskittyy kirurgisen poiston ympärille, mukaan lukien rasvaimu, lipektomia tai injektiolipolyysi. Leesion poisto on ensisijaisesti esteettisistä syistä, vaikka joskus toissijainen aerodigestiivinen pakkaus vaatii intervention. Toistumista havaitaan usein. Alkoholista pidättäytymistä suositellaan, jos sillä on asiaan liittyvä historia. Spontaania resoluutiota ei nähdä 7.
historia ja etymologia
sen ensimmäisen kuvauksen teki Benjamin Brodie vuonna 1846. Kaulalipoomien levinneisyyden klassisen hevoskaulakuvion kuvasi Otto W Madelung vuonna 1888.
Launois ja Bensaude päättivät oireyhtymän kuvauksen vuonna 1898 ja nimesivät sen moninkertaiseksi symmetriseksi adenolipomatoosiksi.
erotusdiagnoosi
mahdollisia syitä ovat
- lihavuus
- Cushingin oireyhtymä
- liposarkooma