termiä nevus spilus (NS), joka tunnetaan myös nimellä pilkullinen lentiginous nevus, käytettiin ensimmäisen kerran 1800–luvulla kuvaamaan leesioita, joiden taustalla oli café Au lait – tyyppinen lentiginous melanocytic hyperplasia, jossa oli pieniä, 1-3 mm: n tummempia pesäkkeitä. Tummat täplät heijastavat lentigines; junctional, yhdiste, ja intradermaalinen luovi solupesiä; ja harvemmin Spitz ja blue nevi. On kuvattu sekä makula-että papulaarisia alatyyppejä.1 tämä syntymämerkki on melko yleinen, ja sitä esiintyy 1,3-2,3%: lla maailman aikuisväestöstä.2 hypertrikoosia on kuvattu NS.3-9 kaksi myöhempää pahanlaatuisen melanooman tapausta karvaisilla NS: llä viittasivat siihen, että leesiot saattavat olla erityisen alttiita pahanlaatuiselle rappeutumiselle.4,8 ilmoitamme lisäksi karvaisen NS: n, joka ei liittynyt melanoomaan, ja harkitsemme, pitäisikö ihotautilääkäreiden varoittaa potilaitaan tästä yhteydestä.
Tapausraportti
26-vuotiaalla naisella, jonka syntymämerkki on vakaa 7×8 cm, rusketusruskea, silmänpohjamainen, pigmentoitunut ja jossa on tummemmat 1-2 mm, epäsäännölliset, ruskeanmustat ja siniset, konfettimaiset silmänpohjat vasemmassa proksimaalisessa reidessä, joka on ollut olemassa syntymästä asti (kuva 1). Tummia terminaalisia karvoja oli sekä tummemmilta että vaaleammilta pigmentoituneilta alueilta, mutta ei ympäröivältä normaalilta iholta.
Kuva 1. 7×8 cm tan-ruskea makule nastoitettu tummempi silmänpohjia ja hieman koholla näppylöitä reiteen, joka myöhemmin diagnosoitu nevus spilus. Tappavia karvoja oli.
4-mm punch biopsia yhdestä Tummansininen makulat osoitti yhtenäinen lentiginous melanocytic hyperplasia ja luomi solupesiä vieressä hikirauhaset ulottuu puolivälissä dermis (kuva 2). Kliinistä näyttöä pahanlaatuisesta degeneraatiosta ei ollut.
kuva 2. Histopatologia paljasti lentiginous melanocytic hyperplasia, näkyvin kärjissä rete tapit, korreloi kliinisesti café au lait Tausta väritys, ja luovi vieressä hikirauhaset ulottuu puolivälissä verinahkaan, korreloivat Sinimustat näppylät (A ja B)(H&E, alkuperäinen suurennokset ×200 ja ×100).
kommentti
melanooman riski on suurentunut klassisella synnynnäisellä nevillä, joka ei ole täsmällinen, ja riski korreloi leesion koon ja todennäköisimmin leesiossa olevien luomissolujen määrän kanssa, jotka lisäävät satunnaisen mutaation riskiä.8,10,11 on todennäköistä, että NS hiukset tai ilman ennakoi pieni lisääntynyt riski melanooma, 6, 9, 12 mikä ei ole yllättävää, koska NS on alatyyppi synnynnäinen melanocytic luomi (CMN), ehto, joka on läsnä syntymän ja tulokset leviämisen melanosyyttien.6 Nevus spiluksella näyttäisi kuitenkin olevan huomattavasti pienempi riski pahanlaatuiseen rappeumaan kuin muilla samankokoisilla klassisilla CMN: llä. Seuraava tuki tämän hypoteesin tarjotaan: ensinnäkin, CMN on luovi soluja laajasti täyttämällä dermis jotka ulottuvat syvemmälle dermis kuin NS (Kuva 2A).10 meidän arviomme, CMN on vähintään 100 kertaa määrä luovi soluja neliösenttimetriä kohti verrattuna NS. Yhden melanosyyttien pahanlaatuisen rappeutumisen mahdollisuus on suurempi, kun niitä on enemmän. Toiseksi, vaikka jotkut NS-vauriot kehittyvät, klassiset CMN: t ovat yleisesti proliferatiivisia kuin NS.10,13 CMN: ssä mukana oleva iho paksunee ajan myötä melanosyyttien määrän kasvaessa ja viereisen kudoksen liikakasvun myötä. Proliferatiivisessa vaiheessa olevat melanosyytit voivat todennäköisemmin käydä läpi pahanlaatuisen rappeuman.10