keskustelu
nuuska on melko harvinainen, erittäin aggressiivinen ja klinikopatologisesti erottuva karsinooma, jonka histogeneesi on epävarma. Sinonasaalisten karsinoomien etiologiaa ei tunneta. Taustalla voi olla yhteys tupakointiin tai aiempi sädehoitohistoria. Toisin kuin nenänielusyövässä, yhteyttä Epstein-Barr-virusinfektioon ei ole osoitettu.
yleisimpiä oireita ovat nenän tukkeuma, proptoosi, kallon hermopalapsia, periorbitaalinen turvotus, diplopia, nenäverenvuoto ja periorbitaalinen kipu. Oireiden kesto näissä tapauksissa vaihteli muutamasta viikosta viiteen kuukauteen. Nämä kasvaimet ovat suuria, mukana useita paranasal poskionteloiden, ja tuotti huomattavaa tuhoa sinus seinät. Hyökkäys silmäkuopan luut tapahtui yhdessä tunkeutuminen kallon ontelon, ja levisi nenänieluun. Useimmat näistä piirteistä ovat yhdenmukaisia meidän tapauksessamme tehtyjen havaintojen kanssa.
nuuskan tietokonetomografia (TT) ja MK-ominaisuudet ovat luun tuhoutuminen ja tunkeutuminen viereisiin rakenteisiin, mukaan lukien etukärpäsen fossa, viereiset sivuontelot ja orbitaalit. Viereisten poskionteloiden tukkeutumista havaittiin yleisesti. Luuston tuhoutuminen ja viereisten rakenteiden osallisuus näkyi meidän tapauksessamme.
laadittaessa erotusdiagnostiikkaa leukojen läheisyydessä tapahtuvalle turvotukselle on usein hyödyllistä selvittää ensin röntgentutkimuksella, onko laajentuma lähtöisin pääasiassa luusta vai ylimääräisestä pehmytkudoksesta. Yhteinen intraosseous expansile radiolukentissa leesiot olisivat keskeinen jättiläinen-solu granuloomia, kehityshäiriöitä odontogenic kystat (dentigerous kysta, odontogenic keratocyst), sekä odontogenic kasvaimia (ameloblastooma). Hyvänlaatuisen fibro–luukalvon leesion mahdollisuus on otettava huomioon, kun kyseessä on laajeneva radiopaque tai sekaradiota läpäisevä ja radiolukentti intraosseaalinen leesio. Infektio odontogeeninen alkuperä on yleisin syy pehmytkudoksen turvotusta yläleuan buccal tasapainoelimen. Harvinaisemmat sidekudosperäiset reaktiiviset tai neoplastiset leesiot, kuten tulehduksellinen myofibroblastinen kasvain, nodulaarinen faskiitti, myofibrooma ja desmoplastinen fibroma, tulisi myös sisällyttää erotusdiagnoosiin. Lopuksi on harkittava maxillary antrumin pahanlaatuisen kasvaimen mahdollisuutta, vaikka se on harvinaista. Tällaisten kasvainten erotusdiagnostiikkaan kuuluvat esthesioneuroblastooma, neuroendokriininen karsinooma, rabdomyosarkooma, lymfoepiteliooma, lymfooma, melanooma ja huonosti erilaistunut adenoidinen kystinen karsinooma. Ne voidaan erottaa niiden kliinisten, valomikroskooppisten, elektronimikroskooppisten ja immunohistokemiallisten ominaisuuksien perusteella. Immunohistokemia on tärkeä työkalu, joka voi olla arvokas diagnoosin saavuttamisessa tällaisessa tilanteessa.
nuuskan valomikroskooppisiin piirteisiin kuuluu hypersellulaarisen proliferaation esiintyminen vaihtelevalla kasvutavalla, mukaan lukien trabekkelimainen, levymäinen, nauhamainen, lohkomainen ja organoidinen kuvio. Kasvainsolut ovat keskikokoisia ja suuria kokoinen ja pyöreä soikea ja on pleomorfinen ja hyperkromaattinen ytimiä, huomaamaton näkyvästi nukleoli, vaihteleva määrä eosinofiilinen sytoplasma, korkea ydin-ja sytoplasma suhde, merkittävä kasvu mitoottinen aktiivisuus usein epätyypilliset mitoosit, tuumorinekroosi, ja apoptoosi. Useimmat näistä histopatologisista löydöksistä täsmäsivät tapaukseemme.
levyepiteelin esiintyminen korreloisi schneiderian epiteelin alkuperän kanssa, jolloin näille kasvaimille muodostuisi ektodermaalinen derivaatio. Lisäanalyysit (esim., immunohistokemiaa, elektronimikroskopiaa ja molekyylibiologisia tutkimuksia) tarvitaan usein nuuskan diagnosoinnissa ja sen erottamisessa muista erilaistumattomista pahanlaatuisista kasvaimista. Kirjallisuuden mukaisesti sytokeratiinin 7,8 ja 19 ja EMA: n immunosisältö dokumentoitiin tässä tapauksessa.
raportoitujen tapausten vähäisen määrän vuoksi ihanteellista hoito-ohjelmaa ei ole systemaattisesti arvioitu. Kuitenkin, hoito liittyy yleensä kirurginen poisto kasvain. Nuuskaa sairastavilla potilailla esiintyy paljon sekä paikallista että alueellista uusiutumista että etäpesäkkeitä. Lisäksi pään ja kaulan alueen monimutkaisen anatomian vuoksi kasvaimen täydellinen poistaminen laajoilla marginaaleilla ei ole aina mahdollista. Nuuskan hoitoon kuuluu aggressiivinen multimodaalisuus-hoito, mukaan lukien kirurginen resektio ja liitännäishoito (eli sädehoito, kemoterapia). Nuuskaan liittyvä ennuste on huono, ja sairaudesta johtuva kuolema tapahtuu usein lyhyen ajan sisällä diagnoosin jälkeen. Optimaalista hoitoa ei ole vielä päätetty. On tärkeää tunnistaa ja erottaa tämä erillinen kasvain muista nenän kasvaimia, koska sen aggressiivinen käyttäytyminen, koska varhainen puuttuminen voi johtaa onnistuneeseen lopputulokseen. Potilaallemme oli tehty leikkaus-ja sädehoitoprotokolla, ja hän on pysynyt sairaana viimeisen vuoden ajan ja on säännöllisessä seurannassa.
lopuksi kuvailemme harvinaista nuuskatapausta yläleuan poskiontelossa, jonka IHC-merkkiaineet ovat vahvistaneet.