Punastuminen

Oletko varma diagnoosista?

mitä sinun tulisi varoa historian

seuraavat kysymykset auttavat kaventamaan punoittavan potilaan erotusdiagnoosia:

– onko punoitus ajoittaista vai jatkuvaa?

– jos punastuminen on ajoittaista, kuinka kauan punastuminen kestää?

– kuinka usein punastumista esiintyy?

– mikä on punoituksen ja/tai lämmön tunteen jakautuminen?

– liittyykö punastumiseen samanaikaisesti voimakkaita tunteita?

– liittyykö punoitus samanaikaiseen hikoiluun (erotuksena ”märkähuuhtelusta” ja ”kuivahuuhtelusta”) vai ripuliin?

– onko siihen liittyviä laukaisevia tekijöitä?

– onko silmäoireita?

– mitä lääkkeitä potilas on ottanut?

– kuumetila, voimakas hikoilu, väsymys, huonovointisuus, painon lasku, silmien punoitus tai kuivuminen, rinorrea, kielen, suun tai huulten turvotus, hengityksen vinkuminen (astma), hengitysvaikeudet, rintakipu, sydämentykytys, takykardia, pyörrytys/pyörtyminen; vatsan kouristelua tai kipua; pahoinvointi; oksentelu; ripuli; hematuria; kylkikipu; perimenopausaalinen/menopausaalinen/postmenopausaalinen ajoitus; päänsärky; ihon kuivuus; tai urtikaria?

tyypilliset löydökset fyysisessä tutkimuksessa

fyysisessä kokeessa voi olla tai olla tekemättä erityisiä fyysisiä löydöksiä, varsinkin jos potilaalla ei tällä hetkellä ole punoitusta; on kuitenkin etsittävä tiettyjä johtolankoja, jotka voivat auttaa kaventamaan erotusdiagnoosia.

ajoittainen tai jatkuva kasvojen punoitus, johon liittyy näppylöitä, märkärakkuloita, telangiektasioita tai rinofymaattisia muutoksia, viittaa ruusufinnin diagnosointiin. Silmien tutkiminen silmän ruusufinniin liittyvien oireiden varalta on hyödyllistä diagnoosin kannalta; yleisimmin potilailla on luomitulehdus ja sidekalvotulehdus.

perimenopausaalisella potilaalla klimaktinen punoitus liittyy tyypillisesti pään, kaulan ja rintakehän alueelle ja siihen liittyy voimakasta hikoilua ja kuumotusta. Niin sanotut” kuumat aallot ” kestävät tyypillisesti noin 3-5 minuuttia, ja naiset saattavat kokea lukuisia episodeja päivän aikana.

karsinoidioireyhtymään liittyvää punastumista on kuvattu punaruskeaksi tai kirkkaanpunaiseksi punastumiseksi, ja se voidaan yleistää. Kämmenten punoitus voidaan nähdä tämän oireyhtymän kanssa. Potilailla voi olla pysyvä telangiectasia, ja heillä voi olla sinertävä sävy iholle kasvoillaan.

mastosytoosin asettamisessa voi olla useita vihjeitä fyysisestä tutkinnasta, mukaan lukien punaruskeat silmänpohjat tai näppylät. Jos on ihovaurioita, voi tarkistaa positiivinen Darier n merkki auttaa auttamaan tässä diagnoosissa. Darierin merkki on ihovaurion urtikaatio sen jälkeen, kun yksi vaurioista sivellään varovasti puuvillakärkisellä applikaattorilla tai kielen painalluksella.

dermatografian, nokkosihottuman tai paikallisen turvotuksen esiintyminen viittaa urtikarian, angioedeeman tai anafylaksian diagnoosiin. Jatkuva punoitus kasvojen ja käsivarsien mahdollisesti liittyvät telangiectasias ja ihon värimuutoksia, varsinkin jos kilpirauhasen kyhmy arvostetaan tentti, ehdottaa diagnoosi medullary karsinooma kilpirauhasen.

diagnostisten tutkimusten odotetut tulokset

diagnostisten tutkimusten odotetut tulokset sekä punastumisen erotusdiagnoosi on esitetty alla olevissa taulukoissa.

kuka on vaarassa sairastua tähän tautiin?

punoituksen epidemiologia ja riskitekijät riippuvat taustalla olevasta etiologiasta.

mikä on taudin syy?

etiologia

punoitus johtuu ihon verenvirtauksen lisääntymisestä, mistä seuraa ihon punoituksen ja usein kuumotuksen lisääntymistä. Se on yleinen päällimmäinen vaiva potilaiden keskuudessa, ja sen taustalla on monia syitä. Punoituksen erotusdiagnoosi onkin pitkä ja käsittää sekä yleisiä että harvinaisia kokonaisuuksia sekä sekä hyvän-että pahanlaatuisia sairauksia.

Patofysiologia

yleisimmät punoituksen syyt ovat seuraavat tilat: hyvänlaatuinen ihon punoitus (aiheuttama ruoka tai juomat, hypertermia, liikunta, tai tunteita), kuume, climacteric punastuminen (eli vaihdevuosien ”kuumia aaltoja” johtuu alentuneesta estrogeenitaso), ruusufinni, alkoholi, ja tietyt lääkkeet.

yleisimmin punastumisvastetta aiheuttavat lääkkeet ovat vasodilataattorit (mukaan lukien kalsiumkanavan salpaajat), fosfodiesteraasi 5: n estäjät, nitroglyseriini ja nikotiinihappo.

niasiini eli nikotiinihappo on B-kompleksinen vitamiini (B3-vitamiini) ja tehokas dyslipidemian hoidossa. Potilaat valittavat yleisesti punastumisesta, ja useimmat kokevat lieviä tai keskivaikeita oireita, jotka vähenevät ajan myötä lääkityksen jatkuessa. Arviolta 5-20%: lla potilaista esiintyy vaikeaa ihon punoitusta, mikä rajoittaa heidän kykyään noudattaa hoito-ohjelmaa.

niasiinista johtuva punoitus johtuu verenkierrossa olevan prostaglandiini D2: n lisääntymisestä, joka sitten sitoutuu kapillaarien reseptoreihin ja johtaa vasodilataatioon. Aspiriinin tai ei-steroidisten tulehduskipulääkkeiden (NSAID) samanaikainen käyttö voi torjua prostaglandiini D2: n nousua prostaglandiini D2: n synteesin syklo-oksygenaasisalpauksen kautta ja siten tylpän niasiinin huuhtelun sivuvaikutuksena.

muita tapoja minimoida voimakas punastuminen ovat seuraavat: niasiinin ottaminen vähärasvaisen aterian yhteydessä, alkoholin tai kuumien juomien samanaikaisen nauttimisen välttäminen ja niasiinin aloittaminen pienellä annoksella ja hidas titraus täyteen annokseen sietokyvyn mukaan. On ehdotettu, että potilaiden hyvä neuvonta ennen hoidon aloittamista auttaa heitä hallitsemaan punoitusta paremmin ja varmistamaan paremman vaatimustenmukaisuuden.

alkoholi saattaa aiheuttaa punoitusta metaboliittinsa asetaldehydin kautta, joka on voimakas verisuonia laajentava aine. Potilaat, joilla on alkoholidehydrogenaasin puutos (yleinen Aasian populaatioissa), kokevat nopeasti punoitusta alkoholin nauttimisen kanssa asetaldehydin kerääntyessä, signaloimalla lisämunuaisen ytimeen ja sympaattisiin hermoihin vapauttamaan katekoliamiineja, mikä puolestaan johtaa vasodilataatioon.

Alkoholidehydrogenaasientsyymiä systeemisesti estävät lääkkeet aiheuttavat punastumisvasteen yhdistettynä alkoholiin.

paikalliset kalsineuriinin estäjät (pimekrolimuusi ja takrolimuusi) ovat aiheuttaneet paikallista kasvojen punoitusta yhdistettynä alkoholinkäyttöön. Yleensä punoitus tapahtuu 5-10 minuutin kuluttua alkoholin nauttimisesta, ja reaktio alkaa 2-4 viikon kuluttua hoidon aloittamisesta ajankohtaisilla lääkkeillä, joita käytetään usein atooppisen ihottuman, taliköhnän, vitiligon tai muiden kasvojen tulehdustilojen hoitoon.

on olemassa useita hypoteeseja siitä, miksi näin voi tapahtua. Tällä hetkellä ei tiedetä ennustavia tekijöitä eikä ilmiön esiintyvyyttä. On syytä huomata, että paikallisten kalsineuriinin estäjien on myös raportoitu aiheuttavan ruusufinnin kaltaista ihottumaa alkoholinkäytöstä riippumatta 2-3 viikon kuluttua hoidon aloittamisesta.

punoitus voi johtua vasodilataatiosta, joka johtuu verisuonten sileän lihaksen vasteesta joko autonomiseen innervaatioon tai verisuonia laajentaviin välittäjiin. Ekcriinirauhasten autonomisen innervaation vuoksi autonomisen ärsykkeen aiheuttama huuhtelu yhdistyy hikoiluun eli niin sanottuun märkähuuhteluun.”

vasodilataatio verenkierrossa olevien vasodilatoivien välittäjäaineiden seurauksena voi johtaa punastumiseen ilman hikoilua tai ns.”Kiertävät vasodilatoivat välittäjät voivat olla eksogeenisia, kuten niellyistä aineista, tai endogeenisiä välittäjiä, kuten ne, jotka liittyvät systeemiseen häiriöön.

Systeemiset vaikutukset ja komplikaatiot

punoituksen harvinaisempia, mutta pahanlaatuisia tai hengenvaarallisia syitä ovat anafylaksia, karsinoidioireyhtymä (CS), mastosytoosi, kilpirauhasen medullaarinen karsinooma, haimasolukasvain (esim.vasoaktiivinen suolen Polypeptidikasvain

), munuaissolukarsinooma (RCC) ja feokromosytooma.

anafylaksiasta johtuva punoitus on todellinen lääketieteellinen hätätapaus. Se johtuu vasoaktiivisten aineiden syöttösolun ja basofiilin vapautumisesta. Anafylaksian punastumiseen liittyy usein muita merkkejä ja oireita: urtikaria; angioedeema; hengityksen vinkuminen tai kielen, huulten tai suunielun turvotus; hengenahdistus; pahoinvointi tai vatsakipu; ja hypotensio.

anafylaksiasta johtuva punoitus diagnosoidaan yleensä kliinisin perustein; kuitenkin laboratoriokokeissa on havaittu kohonneita histamiini-ja tryptaasipitoisuuksia seerumissa jaksojen aikana. Akuutisti potilas on vakautettava, ja epinefriinin sekä antihistamiinien antaminen voi pelastaa hengen. Myös tukihoito ja huolellinen seuranta on paikallaan.

anafylaksiaa sairastavilla potilailla on tärkeää tunnistaa ja välttää laukaisevia tekijöitä. Kun potilas on vakaa, kuuleminen allergia asiantuntija lisäarviointia ja hoitoa voi olla perusteltua. Monet potilaat, jotka kärsivät anafylaktisesta episodista, kantavat mukanaan henkilökohtaisen annoksen epinefriiniä (Epipen), jos he kokevat toistuvan episodin.

aivo-selkäydinnesteestä johtuva punoitus on harvinainen, mutta tärkeä diagnoosi, joka on suljettava pois, koska se voi aiheuttaa kuolleisuutta. CS esiintyy noin 10%: lla potilaista, joilla on karsinoidikasvain, joka on neuroendokriinijohdannaisten enterokromaffiinin tai Kulchitsky-solujen maligniteetti. CS: n occurence riippuu kasvainsolujen erittämien välittäjäaineiden tyypeistä sekä maksan etäpesäkkeiden esiintymisestä ja määrästä. Kasvaimet sijaitsevat distaalinen portaalin järjestelmä ovat todennäköisesti aiheuttaa CS.

CS: n klassinen Kolminaisuus on punastuminen, ruoansulatuskanavan oireet (vatsakouristukset, vatsakipu ja ripuli) ja oikeanpuoleinen sydämen vajaatoiminta. Useimmilla ei ole tätä kolminaisuutta; kuitenkin yli 90%: lla CS-potilaista esiintyy punoitusta.

CS: ään liittyvän punoituksen sanotaan olevan erottuva. Potilailla, joilla on mahalaukun karsinoidikasvain, on usein punaruskea väri ja kirjava ulkonäkö. Punoitus voi olla yleistynyt, ja kämmenet ja jalkapohjat voivat olla mukana samoin. Punastumisen aikana voi esiintyä voimakasta kutinaa.

potilailla, joilla ilmenee bronkokonstriktio osana tilaansa, esiintyy usein sekavaa, yleistynyttä, kirkkaanpunaista punoitusta, joka voi kestää tunteja tai kestää päiviä. Näihin jaksoihin voi liittyä muita merkkejä, mukaan lukien kasvojen turvotus, oliguria ja hypotensio. Vuosien mittaan, jos punoitus jaksot jatkuvat, potilaat voivat kehittää sinertävä väri Keski kasvot, sekä telangiectasias ja ihon paksuuntuminen. Punoitus jaksot voivat laukaista erilaisia lääkkeitä, elintarvikkeita, tai fyysisiä tai emotionaalisia ärsykkeitä, jotka aiheuttavat adrenerginen vastaus.

mastosytoosista johtuvan punoituksen diagnosointi voi vaatia suurta epäilyindeksiä, varsinkin jos esiintymistiheys ei ole sama kuin urtikaria pigmentosalla. Mastosytoosia tulee harkita, kun punastumista havaitaan yhdessä hypotension kanssa. Ihovaurioiden laajuus ja morfologia vaihtelevat erityisesti aikuisväestöllä.

aikuisilla on enemmän systeemisiä oireita, täydellisiä verisolupoikkeavuuksia ja C-kit-aktivoivia mutaatioita, jotka aiheuttavat pitkittyneen sairauden ja systeemisen vaikutuksen. Lapsipotilailla mastosytoosi ilmenee yleisimmin urtikaria pigmentosana. Tunnusomaiset punaruskeat silmänpohjat, näppylät, plakit tai kyhmyt osoittavat positiivisen Darier-merkin.

kaikissa mastosytoosin muodoissa punastuminen voi leimahtaa tiettyjen lääkkeiden yhteydessä sekä fyysisten ja tunneperäisten ärsykkeiden yhteydessä. Katso Mastocytosis edelleen Luonnehdinta kliinisten esitysten, workup, ja hoitoja.

kilpirauhasen medullaarisen karsinooman aiheuttama jatkuva punoitus voi liittyä kasvoihin tai yläraajoihin, ja siihen voi liittyä telangiektasioita. Tässä tilanteessa punastuminen johtuu kasvaimen erittämistä vasoaktiivisista peptideistä. Tämän tyyppinen kilpirauhasen karsinooma voidaan nähdä osana useita hormonitoimintaa neoplasia oireyhtymä, koska ret geenimutaatio. Oireeton kilpirauhasen kyhmy voidaan tunnustella tentissä.

testiin voi sisältyä seerumin kalsitoniinipitoisuus, kalsitoniinin radioimmunomääritys laskimonsisäisen kalsium-ja pentagastriiniannoksen jälkeen, kilpirauhasen ydinskannaus ja massan hienoneulaspiraatio. Jos tätä diagnoosia epäillään, ota yhteys endokrinologiaan ja kirurgiaan. On myös otettava huomioon muita mahdollisia yhdistyksiä, kuten feokromosytooma ja hyperparatyreoosi.

haimasolukasvainten, kuten Vipooman, aiheuttama punoitus aiheuttaa usein muita samanaikaisia oireita, kuten vetistä ripulia, nestehukkaa, kaliumpitoisuutta ja aklorhydriaa. Potilaat voivat olla uneliaita ja esiintyä heikkous, lihaskouristukset, pahoinvointi, oksentelu, tai vatsakipu. Joillakin potilailla voi esiintyä hyperglykemiaa, mutta tämä on vähemmistö.

punoitus esiintyy yleensä kohtausten aikana, jotka ovat seurausta fysiologisesti aktiivisten peptidien kasvainerityksestä. Kohonnut VIP-taso vetisen ripulin yhteydessä vahvistaa diagnoosin. Seerumin kromograniini a-pitoisuus voi myös olla koholla Vipoomaa sairastavilla potilailla. Kuvantamistutkimukset on suoritettava kasvaimen paikallistamiseksi. Kirurginen tai lääketieteellinen hoito voi olla välttämätöntä, riippuen taudin sijainnista ja laajuudesta kuvantamisen perusteella.

punoittava MUNUAISSOLU johtuu vasoaktiivisten aineiden erityksestä. RCC: hen liittyvä klassinen kolmiodraama koostuu vatsamassasta, kylkikivusta ja karkeasta hematuriasta. Kuitenkin, vähemmistö potilaista, joilla on RCC (alle 10%) läsnä tämän triad. Suurin osa potilaista esiintyy hematuria tai systeemisiä oireita, kuten anoreksia, kuihtuminen, ja väsymys.

laboratoriokokeissa voi paljastua anemiaa, eosinofiliaa tai leukosytoosia. Tämän tilan diagnosoimiseksi punastuvalla potilaalla tarvitaan korkea epäily-ja kuvantamistutkimusten indeksi. Kun kasvain on tunnistettu, potilas on viitattava leikkaus arviointia radikaali nefrektomia. Muut lääketieteelliset hoidot, kuten kemoterapia, voivat olla tarpeen joissakin tapauksissa.

feokromosytooma on harvinainen katekoliamiinia erittävä kromaffiinisolujen kasvain lisämunuaisytimessä (noin 80-85% tapauksista) tai harvinaisemmin paraganglia (lisämunuaisen ulkopuolisista feokromosytoomista käytetään nimitystä ”paragangliooma”). Ne ovat yleisimmin sporadisia, tai ne voivat liittyä geneettiseen häiriöön, erityisesti useita hormonitoimintaa neoplasia oireyhtymä tyyppi 2A ja 2b, neurofibromatoosi tyyppi 1, von Hippel-Lindaun tauti, familiaalinen extra-lisämunuaisen paragangliooma, ja feokromosytooma oireyhtymä.

feokromosytooma ilmenee klassisesti potilailla, joilla on paroksismaalisia päänsärkyjaksoja, sydämentykytystä, hengenahdistusta, hikoilua ja punastumista yhdessä verenpainetaudin kanssa. Kuitenkin noin 60 prosentilla feokromosytoomaa sairastavista potilaista on labiili mutta pitkäkestoinen hypertensio, kun taas noin 4 prosentilla potilaista esiintyy hypertensiota kriisien aikana. Potilailla voi olla myös ruoansulatuskanavan oireita, sekä rintakipua ja tunne lähestyvästä doom.

katekoliamiinien ja muiden erittyvien välittäjäaineiden suorat vaikutukset verisuonten sileään lihakseen sekä kohonnut verenpaine ja sydämen tuotos aiheuttavat punastumista näillä potilailla. Diagnoosi perustuu 24 tunnin virtsan fraktioituneiden metanefriinien mittaukseen. Lisää kuvantamistutkimuksia voidaan osoittaa tarkasti paikallistaa kasvain.

a (123)I-metaiodobentsyyliguanidiiniskritigrafia on tehtävä, jos katekoliamiinitasot eivät ole koholla mutta feokromosytoomaa epäillään. Beetasalpaajia on varattava vain alfasalpaajahoidon aloittamisen jälkeen. Lopullinen hoito on kirurginen poisto feokromosytooma, joka voi olla parantava.

useat geneettiset häiriöt lisäävät feokromosytooman riskiä, vaikkakin suurin osa on satunnaisia. Tällaisia geneettisiä sairauksia ovat neurofibromatoosi tyyppi 1, multippeli endokriininen neoplasia tyyppi 2a, von Hippel-Lindaun tauti, familiaalinen lisämunuaisen ulkopuolinen paragangliooma ja feokromosytoomasyndrooma. On syytä epäillä mahdollista feokromosytoomaa nuorilla potilailla, joilla on korkea verenpaine tai joilla on merkkejä tai oireita edellä mainituista geneettisistä sairauksista.

muut punastumisen syyt on lueteltu taulukossa I (elintarvikkeissa olevat aineet).