pehmytkudossarkooma on ryhmä harvinaisia kasvaimia, jotka yhdessä muodostavat vain yhden prosentin kaikista aikuisten syövistä. Vaikka näitä kasvaimia voi esiintyä missä tahansa kehossa, noin 20 prosenttia (0,2 prosenttia kaikista syövistä) kehittyy vatsan takaosassa, munuaisten vieressä, suhteellisen ”piilossa” paikassa, joka tunnetaan retroperitoneumina. Täällä retroperitoneaaliset sarkoomat kasvavat hitaasti ajan myötä ja itse asiassa, kun ne on havaittu, ovat tyypillisesti 20-30 senttimetriä, melko mahdollisesti suurimmat kasvaimet ihmiskehossa. Mutta sen lisäksi niiden visuaalisesti järkyttävä jättiläinen koko, retroperitoneaaliset sarkoomat ovat haastavimpia syöpiä hoitaa. Olen päättänyt omistaa urani taistella tätä harvinaista ” peto.”
Retroperitoneaalista sarkoomaa sairastavilla potilailla leikkaus on edelleen ainoa mahdollisuus parantua. Nämä eivät kuitenkaan ole lainkaan suoraviivaisia operaatioita. Suuren kokonsa ja muun vatsan rajallisen tilan vuoksi nämä kasvaimet usein koskettavat, puristavat, syrjäyttävät tai tunkeutuvat suoraan suuriin elimiin ja verisuoniin. Tämä suurentaa suuresti leikkauksen riskiä niin, että useimmat kirurgit ovat haluttomia ottamaan näitä tapauksia ja, oikeutetusti, viittaavat erikoiskeskuksiin. Poistaa kasvaimia kokonaan, meidän täytyy usein samanaikaisesti ottaa useita elimiä ja, joskus, suuria verisuonia. Tämän seurauksena nämä leikkaukset voivat sisältää useita ryhmiä; kestää kauan (joskus kahdeksan tuntia tai enemmän); ja, kirurgi, voi olla melko vaativa sekä henkisesti että fyysisesti.
toivuttuani näin haastavasta leikkauksesta potilaani kysyvät minulta usein: ”Olenko parantunut nyt?”Voin vain kuvitella, millaista tunteiden vuoristorataa he joutuvat kokemaan, kun kun tiedämme, mitä me kävimme läpi ja näemme huomattavan pitkän vatsa-arven, me välttämättä keskustelemme siitä, että vaikka parhaissa erikoiskeskuksissa tehdään paras leikkaus, näillä syövillä on pahamaineinen maine siitä, että ne tulevat takaisin. Sädehoito ja kemoterapia vähentävät joskus tätä riskiä, mutta ottaen huomioon tämän sairauden harvinaisuuden, meillä ei tällä hetkellä ole riittävästi tietoa siitä, ovatko nämä leikkaamattomat hoidot todella tehokkaita. Lopulta, kun, ei jos — useimmille potilaille, valitettavasti — peto palaa, ja jos se ei ole levinnyt, olemme takaisin leikkaukseen, jossa jokainen seuraava leikkaus on vaikeampi ja riskialttiimpi kuin edellinen. On sanomattakin selvää, että vatsakalvontakaista sarkoomaa sairastavien potilaiden kirurgista ja ei-kirurgista hoitoa on parannettava. Tämä tarkoittaa sairauden parempaa ymmärtämistä monella tasolla.
pedon tunteminen ulkopuolelta. Retroperitoneumissa kaksi yleisintä alatyyppiä ovat liposarkooma ja leiomyosarkooma, rasvasta ja sileästä lihasta peräisin olevat syövät. Näillä kahdella voi olla hyvin erilaisia käyttäytymismalleja. Jopa yleisin alatyyppi, liposarkooma, potilailla voi olla kasvaimia, jotka vaihtelevat hitaasti kasvava, ilman kykyä levitä, niille, jotka ovat soluttautuneet, aggressiivinen ja nopeasti leviävä. Näiden erojen ymmärtäminen vaikuttaa lähestymistapaamme hoitoon, mukaan lukien esimerkiksi se, kuinka laaja leikkaus on tai annetaanko kemoterapiaa.
tietäen pedon sisältä tutkimuksen kautta. Ihanteellisessa maailmassa jokainen kasvain poistetaan leikkaus olisi kirjaimellisesti leikellään tutkia kasvain mikroskooppisella tasolla oppia solujen ja miten ne toimivat, ovat järjestäytyneet, ja vuorovaikutuksessa keskenään, ja, mikä tärkeintä, jos on olemassa ”heikkoja kohtia”, joita voidaan hyödyntää hoitotarkoituksiin. Olen myös sitä mieltä, että meidän pitäisi keskittyä ei vain huonoja soluja (syöpä) vaan myös hyviä (immuunisoluja), jotka todella tehdä ja oleskelevat kasvain itse. Kun otetaan huomioon kasvaimen suuri koko, aineistoa on varmasti enemmän kuin tarpeeksi tutkittavaksi!
työskentely muiden kanssa petoa vastaan. Viime vuonna minulla oli ainutlaatuinen tilaisuus tehdä retroperitoneaalinen sarkoomaleikkaus kollegoideni kanssa Milanossa, Italiassa, yhdessä maailman suurimmista tämän harvinaisen syövän erikoiskeskuksista. Minulle tämä oli hieno ammatillinen kokemus ja on edelleen palkitsevaa tähän päivään, kun jatkamme oppia toisiltamme, jakaa kokemuksia ja keskustella tavoista mahdollisesti sisällyttää uusia tutkimustuloksia optimoida hoitoa. Itse asiassa Milanon sarkoomaryhmällä on ollut yhteistyön hengessä keskeinen rooli kansainvälisen kirurgiryhmän kehittämisessä, jonka tehtävänä on parantaa Retroperitoneaalista sarkoomaa sairastavien potilaiden tuloksia. Yhteinen tavoitteemme – ”non segni di recidiva malattia”, joka tarkoittaa ”ei merkkejä taudin uusiutumisesta” – on postattu toimistoni seinälle Los Angelesissa antamaan minulle inspiraatiota.
ajattelen Retroperitoneaalista sarkoomaa päivittäin, silloinkin kun en ole kasvotusten kasvaimen kanssa leikkaussalissa. Tällaiselle harvinaiselle ja haastavalle sairaudelle tämä omistautuminen on kiistatta tarpeen; kuvittelisin, että tämän taudin sairastamille potilaille se on myös usein heidän mielissään. Suhtaudun optimistisesti siihen, että yhdessä muiden kanssa ympäri maata ja ympäri maailmaa, jotka ovat omistautuneet vatsakalvontakaiselle sarkoomalle, edistymme edelleen taistelussa tätä petoa vastaan.
M. D. William Tseng on Etelä-Kalifornian yliopiston kirurginen onkologi. Hän hoitaa potilaita, joilla on aikuisten pehmytkudossarkoomia mistä tahansa kehon sijainnista, myös retroperitoneumista. Hänellä on myös erityinen tutkimusintressi liposarkoomaan, näiden kasvainten osajoukkoon. Tseng on kirjoittanut lukuisia tieteellisiä ja lääketieteellisiä artikkeleita sekä useita potilaskeskittymiä.