Alopécie fibrosante frontale chez l’Homme: Présentations dans 12 cas et une revue de la Littérature | Actas Dermo-Sifiliográficas

Introduction

Les alopécies cicatricielles sont un ensemble de conditions qui conduisent à une perte de cheveux permanente due à la destruction des cellules souches folliculaires.1,2

L’alopécie fibrosante frontale (AFF) a été décrite par Kossard3 en 1994 comme un type particulier d’alopécie cicatricielle affectant les femmes ménopausées.4 Il se caractérise par un retrait de la racine des cheveux fronto-temporale associé à divers degrés d’alopécie des sourcils, de papules faciales et parfois de perte de cheveux dans les aisselles et sur le pubis et les extrémités.5,6 On a tendance à considérer la FFA comme une forme de lichen plan folliculaire (FLP) qui sélectionne la racine des cheveux frontotemporale. L’association entre ces 2 diagnostics est cependant débattue, car la FFA affecte généralement les femmes plus âgées et présente un schéma distinct de perte de cheveux; de plus, les taches de lichen plan sont rarement présentes dans d’autres structures tégumentaires chez les individus présentant une FFA et les caractéristiques histologiques diffèrent légèrement de celles de la FLP.7,8

Depuis la première description de la FFA, des centaines de patients — généralement des femmes — ont été décrits.9 La FFA masculine semble être rare et seuls des cas occasionnels sont apparus dans la littérature.9-23 Nous pensons que la FFA chez les hommes peut être plus fréquente que ce qui est réalisé sur la base de publications, cependant, car cette condition peut se chevaucher ou être confondue avec d’autres types de calvitie, en particulier l’alopécie androgénétique (AGA), pour laquelle les hommes ayant atteint un certain âge ne consultent généralement pas un médecin s’ils la considèrent comme une partie normale du processus de vieillissement.

Nous avons analysé une série de 12 hommes recrutés de manière prospective avec FFA, l’une des plus grandes séries publiées à ce jour. Nous visons à décrire les caractéristiques cliniques et épidémiologiques de la série et à les comparer à la plus grande série de FFA chez les femmes ainsi qu’aux descriptions chez les hommes à ce jour.

Matériel et méthodes

Nous avons mené une étude prospective, descriptive et observationnelle d’hommes atteints de FFA diagnostiqués dans le service de dermatologie de l’Hôpital Universitario Donostia sur une période de 5 ans entre 2010 et 2015. Douze patients ont été recrutés (tableau 1). Les variables étudiées étaient l’âge, le temps écoulé depuis l’apparition des symptômes, la raison pour laquelle le patient a consulté un dermatologue, la forme de présentation (lieu; prurit; érythème, hyperkératose périfolliculaire, alopécie dans d’autres zones de la peau et présence de plaques de lichen plan sur la peau, les ongles ou les surfaces muqueuses), trichoscopie, histologie, présence d’AGA, autres maladies concomitantes, traitements reçus et réponse aux traitements. Nous avons commandé un bilan sanguin comprenant une analyse des hormones thyroïdiennes, des anticorps antithyroïdiens et des anticorps antinucléaires pour tous les patients. Les critères d’inclusion étaient les suivants : 1) clinique: chute des cheveux (front ou tempe), avec une bande de peau plus pâle avec apparition de cicatrices et absence de follicules, parfois associée à une perte de cheveux des sourcils, à un érythème et / ou à une hyperkératose périfolliculaire; 2) trichoscopique: absence de follicules, taches blanches (cicatrices) et hyperkératose érythémateuse périfolliculaire; et 3) histologique: infiltrat inflammatoire lymphocytaire habituellement situé autour de l’infundibulum folliculaire et de l’isthme, présence de cellules apoptotiques dans la gaine racinaire externe, infundibulaire dilatation et hypergranulose, et voies fibreuses résiduelles autour des follicules. Le critère d’exclusion était l’incapacité de faire la distinction entre FFA et FLP, en particulier chez les patients présentant un AGA très avancé chez lesquels la racine des cheveux ne pouvait pas être évaluée. Lorsque le diagnostic clinique était douteux (5 patients), il a été confirmé histologiquement. Le degré de retrait de la racine des cheveux a été estimé au niveau du front, des tempes et de la nuque en mesurant la largeur de la bande de peau chauve, pâle et atrophiée sans follicules.

Résultats

Les caractéristiques et les résultats des patients sont résumés dans le tableau 1.

Les âges variaient de 63 à 85 ans (moyenne, 75 ans). Seuls 4 patients avaient demandé nos soins pour la calvitie. Trois autres se sont plaints d’un cuir chevelu qui démangeait. La FFA était une découverte fortuite chez les 5 patients restants, qui avaient besoin de soins pour d’autres conditions (principalement la kératose actinique et le carcinome basocellulaire). La racine des cheveux avait reculé du front et des tempes chez tous les patients, bien que la calvitie au front puisse être attribuée à la FFA, à l’AGA ou aux deux, et à la nuque chez 1 patient (11%). La distance de retrait de la racine des cheveux variait de 1 à 6 cm (moyenne, 3 cm), bien que la bande soit parfois difficile à mesurer en présence d’AGA (fig. 1–4). Un seul patient avait des plaques de cuir chevelu pariétal d’alopécie cicatricielle typique de la FLP (Fig. 5). Un érythème et une hyperkératose périfolliculaire ont été observés chez 8 patients (66%) et seuls 3 (25%) se sont plaints de démangeaisons. La perte de cheveux des sourcils, très fréquente dans la FFA, a été constatée chez presque tous nos patients (n = 10, 83%), tout comme la perte de cheveux sur les avant-bras et les jambes (n = 10, 83%). Dix de ces hommes (83 %) avaient également une AGA. Seulement 1 (8%) avait une alopécie faciale (barbe). Nous avons observé des papules faciales dans 6 (50%), bien que dans certains cas elles soient à peine visibles. Aucune lésion du lichen plan n’était évidente sur la peau, les surfaces des muqueuses ou les ongles chez aucun des patients de cette cohorte; nous n’avons pas non plus observé de papules kératotiques folliculaires généralisées. La dermoscopie a montré une absence de follicules chez tous les patients et une hyperkératose périfolliculaire chez 8 (66.6 %), conformément aux résultats cliniques décrits ci-dessus. Patients 2, 6, 7, 9, 10, et 11 (50%) avaient des taches pâles de cicatrices avec les points jaunes typiques de l’AGA. La peau n’a été biopsiée que chez les 5 patients (42%) dont les diagnostics étaient en question. L’histologie a révélé une fibrose périfolliculaire concentrique intense et divers degrés d’inflammation lymphocytaire dans l’épiderme entre les follicules. Quatre hommes (33%) ont subi un traitement au minoxidil 5% (patients 2, 7, 10 et 11) la nuit et au 17-valérate de bétaméthasone topique deux fois par semaine. Ils ont rapporté que la maladie s’est stabilisée avec le traitement. Les patients 1, 6, 8 et 12 (33%) ont utilisé occasionnellement des corticostéroïdes topiques, permettant de contrôler les démangeaisons, qui étaient le symptôme qui les concernait. 4 autres patients (33%) ont refusé le traitement. Un faible titre d’anticorps antinucléaires (1:80) a été trouvé dans seulement 1 bilan sanguin (8%). Aucune indication de fonction thyroïdienne anormale n’a été trouvée chez aucun patient. Aucun n’a signalé l’utilisation de cosmétiques pour le visage ou de bases de maquillage avec des écrans solaires. Les conditions concomitantes les plus courantes étaient des taux de cholestérol élevés (n = 2, 17%) et une pression artérielle élevée (n = 3, 25%). # OMETTRE # Deux patients (17%) étaient sous statines, 3 (25%) sous inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine et 2 (17%) sous acide acétylsalicylique. Il convient de noter dans l’histoire de 1 homme (8%) un diagnostic d’hépatite auto-immune 10 ans plus tôt. Il a été traité avec de l’azathioprine et des stéroïdes oraux. Un autre homme avait subi une prostatectomie pour un cancer de la prostate 5 ans avant le début de la FFA.

Figure 1.

A, délié en retrait au front et B, à la tempe gauche. La peau est plus fine et plus pâle, et les follicules sont occlus. C, alopécie de l’avant-bras.

(0.78 MB).

Figure 2.

A, calvitie pariétale. B, La racine des cheveux a reculé des deux tempes à la couronne, avec une alopécie androgénétique associée. C, Gros plan de l’hyperkératose périfolliculaire. D) alopécie des sourcils.

(0.61 MB).

Figure 3.

A et B, alopécie androgénétique, Hamilton grade VI. À l’examen, une bande de peau plus fine sans follicules pileux a été trouvée aux deux tempes. L’érythème et l’hyperérkératose folliculaire étaient évidents au front et au sommet de la tête.

(0.58 MB).

Figure 4.

A, La racine des cheveux qui s’éloigne manifestement du front chez un patient sans alopécie androgénétique sous-jacente. B, érythème intense et hyperkératose périfolliculaire. C et D, plaques chauves sur les deux bras.

(0.69 MB).

Figure 5.

A, Chute des cheveux avec érythème et hyperkératose périfolliculaire. B, Plaques d’alopécie cicatrisante pariétale typiques du lichen plan folliculaire.

(0.37 MB).

Discussion

La FFA est considérée comme une variante de la FLP qui a tendance à affecter la zone du cuir chevelu à la racine des cheveux fronto-temporale. Une racine des cheveux en retrait au front est un motif de calvitie généralement observé chez les femmes ménopausées. La perte de poils des sourcils est très caractéristique, et l’alopécie non cicatrisante est souvent observée dans les aisselles, sur les bras et sur l’abdomen. Les patients atteints de FFA ne signalent généralement pas le prurit typique de la FLP, et l’érythème et l’hyperkératose périfolliculaire sont généralement moins intenses. Les résultats de l’histologie se chevauchent dans la FFA et la FLP, bien que moins d’inflammation folliculaire et plus de cellules apoptotiques soient généralement rapportées dans la FFA. Un infiltrat inflammatoire dans l’épiderme interfolliculaire du cuir chevelu est parfois observé dans la FLP mais est très rare dans la FFA.8

La plupart des patients atteints d’AGF décrits sont des femmes ménopausées. Nous n’avons trouvé que 28 cas chez les hommes dans la littérature (tableau 2). Dans tous ces cas, le patient s’était rendu chez le médecin pour demander un traitement pour la FFA; en revanche, nous avons recruté des hommes qui nous consultaient pour d’autres raisons. Un prurit a été signalé dans 8 des cas précédemment publiés chez les hommes (environ 28%), une fréquence similaire aux 25% (n = 3) de notre étude. Une AGA associée a été rapportée dans 12 des cas décrits précédemment chez les hommes (42 %), un pourcentage inférieur aux 83 % (n = 10) de notre série. Alors que l’âge moyen des hommes atteints d’AGA précédemment déclaré était de 55 ans, la moyenne de notre série était de 75 ans, ce qui explique peut-être à la fois la prévalence plus élevée de l’AGA associée chez nos patients et le fait qu’ils n’avaient pas cherché de soins pour l’alopécie. Nos patients étaient plus âgés en moyenne parce que nous avons inscrit des hommes qui nous consultaient pour d’autres conditions (n = 8, 66%; âge moyen, 78 ans) ainsi que ceux qui cherchaient spécifiquement des soins pour la FFA (n = 4, 33%; âge moyen, 70 ans. Inversement, l’âge moyen plus bas dans les cas précédemment rapportés peut être le résultat de la description uniquement des patients qui se sont plaints d’AGF, ce qui concerne probablement davantage les hommes plus jeunes; en revanche, l’AGF est généralement une découverte accidentelle chez les hommes plus âgés. Un de nos patients présentait des lésions concomitantes de FFA et de FLP, une découverte qui n’a pas été décrite chez les hommes à notre connaissance. Il est important d’examiner le dessus du cuir chevelu pour détecter des signes d’alopécie cicatricielle afin de différencier la FFA et la FLP chez les hommes. En FFA, on peut s’attendre à trouver une bande glabre s’éloignant de la racine des cheveux d’origine au niveau du front et / ou des tempes; la perte frontotemporale est généralement associée à la perte des sourcils. En FLP, nous nous attendons à voir 1 ou plusieurs plaques chauves au niveau de la couronne, avec une hyperkératose périfolliculaire à la racine des cheveux en retrait.

Les cas que nous décrivons présentaient certaines différences importantes par rapport à ceux d’une série de 355 patients (dont 12 hommes) analysés par Vañó Galván et al.11 Dans cette étude, seulement 144 (40%) du total présentaient une AGA concomitante (vs 83% dans notre série), 14% présentaient des papules faciales (vs 50% dans la nôtre) et 24% présentaient une perte de cheveux dans d’autres parties du corps (vs 83% dans la nôtre). Quinze pour cent de leurs patients présentaient une hypothyroïdie, une découverte absente de notre série et également absente du sous-groupe de 12 hommes qu’ils ont étudiés. Cependant, nous avons également vu des similitudes. Trente-cinq pour cent de leurs patients ont signalé un prurit (25% des nôtres), 15% avaient perdu des poils à la nuque (8% des nôtres) et 80% avaient une alopécie des sourcils (83% des nôtres). Nous pourrions donc supposer que l’AGA, les papules faciales et la perte de cheveux sur des surfaces autres que le cuir chevelu sont plus fréquentes chez les hommes que chez les femmes atteintes d’AGA. En nous concentrant uniquement sur la comparaison de nos patients avec leurs 12 hommes atteints de FFA, nous soulignons la prévalence également faible du prurit (33%) et l’absence d’hypothyroïdie et d’anticorps antinucléaires élevés. Cependant, les hommes étudiés par VañóGalvánetal. la prévalence des papules faciales était plus faible (33%), de la perte de cheveux sur d’autres surfaces du corps (42%) et de l’AGA associée (67%). Leurs patients étaient également plus jeunes que les nôtres, ce qui explique peut-être la prévalence plus faible de l’AGA. Outre le fait que l’AGA n’aurait pas masqué la FFA chez leurs patients de sexe masculin, le diagnostic aurait été plus facile car leurs patients cherchaient des soins pour le recul des cheveux. VañóGalvánetal. considéré que la perte de poils et la présence de papules périfolliculaires sur le visage étaient associées à un mauvais pronostic. On pourrait donc se demander si la FFA chez les hommes est associée à un résultat plus mauvais ou si ces caractéristiques sont présentes plus souvent car l’apparition de la maladie est plus précoce et l’évolution est donc plus longue (ou leur âge plus avancé, 75 ans en moyenne dans notre série). Cependant, López-Pestañaetal.24 ont trouvé des papules faciales plus souvent chez des patients plus jeunes, soit parce qu’elles apparaissent tôt dans l’évolution de la maladie, soit parce qu’elles sont plus faciles à distinguer chez des patients dont la peau a été moins endommagée par l’exposition au soleil. L’hypothyroïdie n’était présente ni dans notre série ni dans celle de Vañó Galván et al., remettant en cause l’hypothèse d’un mécanisme auto-immun dans la pathogenèse de la FFA. Ces résultats peuvent être attribuables à de petits échantillons d’hommes; en revanche, 15% du total des 355 patients de l’étude multicentrique de VañóGalvánetal. hypothyroïdie présentée.

Seulement 4 de nos 12 patients nous ont consultés au sujet de la perte de cheveux — une différence entre notre série prospective à 5 ans et les cas rapportés dans la littérature. Nous pensons que la FFA est sous-diagnostiquée chez les hommes car beaucoup d’entre eux ne demandent pas d’avis médical, probablement pour les raisons suivantes: 1) les démangeaisons, l’érythème et l’hyperkératose périfolliculaire ne sont pas toujours présents dans la FFA, de sorte que la racine des cheveux en retrait peut passer inaperçue, ou 2) la plupart des hommes développent également une AGA, qui comprend souvent une perte de cheveux au front qui masque la racine des cheveux en retrait. Il existe une autre raison fondamentale pour laquelle la FFA peut être moins remarquée chez les hommes que chez les femmes: l’AGA est le type de calvitie le plus courant chez les hommes, affectant 69,6% de la population masculine.25 L’apparition se produit généralement lorsqu’un homme a 40 ans avec une miniaturisation des follicules pileux commençant au front et aux tempes, provoquant le retrait de la racine des cheveux. Une diminution de la densité au sommet de la tête suit. Le modèle féminin AGA se présente plus tard chez les femmes; 36% des femmes de plus de 80 ans ont cette forme de calvitie.26 La zone au-dessus de la racine des cheveux frontopariétale est affectée, mais la racine des cheveux elle-même est maintenue. Ainsi, l’apparition de l’AGA chez les femmes survient plus tard et la racine des cheveux est généralement préservée. Beaucoup d’hommes atteints d’AGA ne prennent probablement aucun préavis de l’apparition de la FFA, étant donné que leurs cheveux étaient déjà en train de s’éclaircir près de la racine des cheveux. Sur la base de la littérature que nous avons examinée, nous pourrions en déduire que seulement 42% des hommes ont à la fois FFA et AGA9–23; en revanche, cette association était présente dans 88 % de notre cohorte. Parce que la FFA est plus visible chez les femmes, elles consultent plus souvent des dermatologues. Les hommes, en revanche, ne peuvent être diagnostiqués qu’au moyen d’un examen physique approfondi.

Bien que l’étiologie de la FFA soit inconnue, l’incidence accrue de ces dernières années suggère une cause environnementale. Une étude réalisée par Aldoori et al.27 pour explorer les facteurs de risque possibles de FFA, il a été suggéré une association avec l’utilisation de certains produits de soins du visage. Les écrans solaires chimiques utilisés dans certains produits pourraient être les coupables, mais comme aucun de nos patients n’a déclaré utiliser des cosmétiques ou des écrans solaires de manière routinière, nous ne pouvons pas confirmer une telle association. Il a également été suggéré que des mécanismes génétiques, hormonaux et auto-immuns pourraient être impliqués. Aucun des patients de notre série n’avait d’antécédents familiaux de FFA ou n’a déclaré avoir pris des traitements hormonaux. Cependant, le fait qu’un de nos patients ait des antécédents d’hépatite auto-immune nécessitant une immunosuppression peut soutenir l’implication de mécanismes auto-immuns. La présentation de la FFA chez les hommes et les rapports d’amélioration avec le traitement par la 5-α-réductase indiquent que les androgènes pourraient jouer un rôle dans le déclenchement de cette maladie.

Le traitement de la FFA est difficile car il s’agit d’une alopécie cicatrisante et la plupart des patients recherchent un traitement à un stade avancé de la maladie. Nous n’avons traité que 4 de nos patients, prescrivant des corticostéroïdes topiques et du minoxidil à 5%. Cette approche a relativement bien contrôlé leur FAA et leur AGA associée pendant une moyenne de 20 mois de suivi (plage de 6 à 26 mois). Les corticostéroïdes topiques et intralésionnels peuvent être utilisés aux premiers stades de la FFA, en plus des tétracyclines orales et des antipaludiques pour réduire l’inflammation et prévenir l’alopécie secondaire.28 inhibiteurs de la 5-α-réductase bloquent la miniaturisation folliculaire typique de l’AGA, ce qui profite aux patients présentant les deux types d’alopécie. Le finastéride et le dutastéride peuvent être utiles chez certains patients atteints de FFA étant donné qu’un composant hormonal est une possibilité.29 Cependant, nous n’avons prescrit ces traitements à aucun de nos patients, car ils ont tous refusé les médicaments par voie orale. Les greffes de cheveux peuvent également être un choix de traitement valable, mais la FFA est réapparue chez la plupart des patients qui ont essayé cette approche.30

Les limites de notre étude sont que nous n’avons pas effectué de biopsies cutanées chez tous nos patients et que notre échantillon était petit. Des études plus vastes sont nécessaires pour confirmer nos résultats.

Conclusions

La FFA peut être sous-diagnostiquée chez les hommes, peut-être parce qu’elle provoque peu de symptômes ou est ignorée car elle est souvent associée à l’AGA, qui apparaît plus tôt que la FFA chez les hommes. Nous recommandons donc un examen approfondi de la racine des cheveux chez les hommes. Un diagnostic de FFA chez un homme qui a consulté un dermatologue pour une autre raison peut être suggéré par la présence d’une perte de cheveux des sourcils; peau mince et pâle à la racine des cheveux; érythème périfolliculaire; et occlusion des follicules. La trichoscopie peut être utile pour confirmer l’absence de follicules et de taches pâles de cicatrices.

Nous pensons que la perte de cheveux dans des parties du corps autres que le visage et le cuir chevelu et la présence de papules faciales peuvent être plus fréquentes chez les hommes atteints de FFA que chez les femmes. Nous soulignons également l’absence d’hypothyroïdie et de FLP dans notre série. Cependant, des études plus importantes sont nécessaires pour confirmer ces observations.

Informations ethiquesprotection des humains et des animaux

Les auteurs déclarent qu’aucun test n’a été effectué chez l’homme ou l’animal aux fins de cette étude.

Confidentialité des données

Les auteurs déclarent avoir suivi leurs protocoles institutionnels de publication des données des patients.

Droit à la vie privée et au consentement éclairé

Les auteurs déclarent qu’aucune donnée privée de patient n’apparaît dans cet article.

Conflits d’intérêts

Les auteurs déclarent n’avoir aucun conflit d’intérêts