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Qu’est-ce qu’un Arc Aortique Interrompu (IAA)?
Un arc aortique interrompu (IAA) est une affection cardiaque rare qui survient lorsque l’aorte ne se forme pas complètement. L’aorte est la canalisation principale du cœur, transportant du sang riche en oxygène vers le corps. Normalement, il a la forme d’une arche ou d’une courbe. Dans un arc aortique interrompu, une partie de l’aorte est manquante, laissant un espace.
Que se passe-t-Il Lorsqu’un Bébé A une Arcade Aortique Interrompue (IAA)?
Dans un IAA, les extrémités de l’aorte de chaque côté de l’espace sont fermées, de sorte que le sang ne coule pas dans l’espace. Les parties du corps qui sont alimentées par des branches de vaisseaux sanguins au-delà de l’espace (comme les jambes et le ventre) seront endommagées si le flux de sang riche en oxygène n’est pas rétabli.
Quels Sont les Signes & Symptômes d’un Arc Aortique Interrompu (IAA)?
L’écart dans l’aorte ne pose généralement de problèmes qu’après la naissance d’un bébé. En effet, la circulation avant et pendant la naissance permet au sang riche en oxygène d’atteindre la moitié inférieure du corps du bébé par un vaisseau sanguin temporaire appelé canal artériel. Dans les premières heures ou les premiers jours après la naissance d’un bébé, le canal artériel se ferme normalement.
Lorsque le canal artériel commence à se refermer chez un bébé atteint d’AAI, le bébé aura l’air faible et peut mal se nourrir. À mesure que le vaisseau se ferme plus complètement, les symptômes deviennent plus graves et mettent la vie en danger. Le manque de flux sanguin et d’oxygène peut endommager le foie, les reins et les intestins.
Les jambes du bébé peuvent paraître grises et se sentir fraîches par rapport aux épaules et à la tête. Le pouls du bébé peut être ressenti dans le bras droit mais sera faible ou absent dans les jambes. Selon l’emplacement de l’espace dans l’aorte, un pouls normal peut ne pas être ressenti dans le bras gauche du bébé.
Quelles Sont les Causes de L’Arc Aortique Interrompu (IAA)?
Le problème se produit lorsque l’aorte ne se forme pas correctement au début de la grossesse. Parfois, c’est lié à une maladie génétique qui peut être héritée, mais cela peut arriver sans cause connue.
Qui a un Arc Aortique interrompu (IAA)?
Un arc aortique interrompu peut être lié à un trouble génétique tel que le syndrome de délétion 22q11.2 (également connu sous le nom de syndrome de DiGeorge), de sorte que des tests génétiques sont généralement recommandés.
Presque tous les bébés nés avec une IAA ont également un trou entre les cavités inférieures du cœur appelé défaut septal ventriculaire (VSD). Il peut y avoir d’autres problèmes cardiaques, tels qu’un défaut septal auriculaire (TSA) ou un tronc artériel.
Comment un Arc Aortique Interrompu (IAA) Est-il Diagnostiqué?
Les images échographiques avant la naissance peuvent détecter une IAA. Sinon, des changements dans l’apparence et l’activité d’un nouveau-né 1 à 2 jours après la naissance peuvent être des signes du problème.
La comparaison des impulsions dans les bras et les jambes du bébé peut aider à identifier une IAA. Un oxymètre de pouls peut mesurer le niveau d’oxygène dans les doigts et les orteils du bébé. Les médecins confirment le diagnostic par une échographie du cœur du bébé (un échocardiogramme).
Comment Traite-t-on un Arc Aortique Interrompu (IAA)?
Les bébés dont l’AAI est détectée lors d’une échographie prénatale sont traités avec un médicament appelé prostaglandine juste après la naissance. Le bébé reçoit la prostaglandine par un minuscule tube intraveineux (IV) qui délivre des médicaments en continu. Il ralentit ou arrête la fermeture du canal artériel afin que le sang riche en oxygène puisse continuer à circuler dans le bas du corps du bébé jusqu’à ce qu’une intervention chirurgicale pour réparer l’arc aortique soit effectuée.
Si l’AAI n’a pas été trouvée avant la naissance, la prostaglandine est commencée dès que le diagnostic est posé.
La chirurgie est pratiquée tôt dans la vie du bébé, souvent dans les premiers jours. Le chirurgien comblera l’écart dans l’aorte, en le reconstruisant en un vaisseau de taille normale. Le VSD et tout autre problème cardiaque sont généralement résolus en même temps.Le traitement
comprend également:
- médicaments pour le cœur et autres
- intubation (un tube est placé dans la trachée du bébé afin qu’un ventilateur puisse donner de l’oxygène supplémentaire et aider la respiration du bébé)
- sédation (médicaments pour garder le bébé endormi pendant qu’il est intubé)
À l’avenir
Après la chirurgie, les niveaux d’oxygène dans tout le corps du bébé reviendront à la normale et la plupart des symptômes disparaîtront. Au fil du temps, l’aorte de l’enfant et la voie d’accès à l’aorte peuvent ne pas croître aussi vite ou aussi gros qu’ils le devraient. Les valves ou les vaisseaux peuvent former une zone étroite et pincée appelée sténose, nécessitant une intervention chirurgicale supplémentaire ou une procédure de cathétérisme cardiaque pour étirer la zone étroite avec un ballon.
Les rendez-vous de suivi avec un cardiologue pédiatrique (un médecin spécialisé dans le traitement des problèmes cardiaques) sont essentiels pour un bébé né avec un AAI. Le médecin surveillera tout problème, tel qu’un tissu cicatriciel ou un rétrécissement du cœur ou des vaisseaux sanguins. Le médecin peut recommander de donner à l’enfant des antibiotiques avant les procédures médicales ou dentaires pour prévenir les infections des valves cardiaques et de sa muqueuse interne.
Au fur et à mesure que les enfants nés avec un AAI deviennent adolescents et jeunes adultes, les parents doivent leur rappeler qu’ils doivent faire un suivi régulier avec leur cardiologue.