Le carcinome sébacé de la paupière se présente généralement sous la forme d’un nodule jaune dans le couvercle supérieur. Le patient peut avoir des antécédents de tumeurs malignes du côlon, du sein, de l’appareil génito-urinaire ou d’autres tumeurs cutanées (syndrome de Muir-Torre).* Lorsqu’une tumeur nodulaire, elle peut provoquer une perte de cils, mais n’est pas douloureuse (par rapport aux orgelets). Cette tumeur peut également se présenter sous la forme d’une tumeur conjonctivale hypervasculaire et a tendance à se propager le long de la surface conjonctivale. Dans ces cas, le carcinome sébacé ressemble à une conjonctivite.
Il convient de répéter que « toute conjonctivite ou chalazion qui ne s’améliore pas après 3 mois d’observation doit être biopsiée. »Si la cytopathologie est disponible dans votre centre médical, une biopsie par grattage de la conjonctive peut être initialement réalisée en cabinet. Cependant, l’étalon-or pour le diagnostic du carcinome sébacé est l’évaluation histopathologique d’un échantillon de tissu frais.
Une fois le diagnostic posé, une enquête métastatique est justifiée. Le carcinome sébacé peut se propager aux ganglions lymphatiques régionaux (pré-auriculaires et cervicaux) ainsi qu’aux poumons, au cerveau, au foie et aux os. Au Centre du cancer de l’œil de New York, nous obtenons une TEP / tomodensitométrie totale du corps (de la tête aux pieds) pour la mise en scène. Des séries publiées ont rapporté que l’apparition d’une maladie métastatique dépendait de la taille et de l’emplacement de la tumeur primaire et se produisait chez jusqu’à 27% des patients. L’invasion tumorale locale des ganglions lymphatiques, de l’orbite ou des sites métastatiques était associée à un mauvais pronostic de survie.