Tumeurs stromales du cordon sexuel ovarien
Dernière mise à jour le 17 juin 2018 Par krittiya phirom Hits: 3604
Tumeurs stromales du cordon sexuel ovarien
…Krittaya phirom Conseillère, Assoc….รราารรร au sublime
le stroma du cordon sexuel de type tumeur ovarienne causé par la cellule, le cordon sexuel et le stroma de l’ovaire par une tumeur de ce type sont composés de cellules de différents types, les éléments suivants comprennent ensemble le cordon sexuel provenant de la femelle est les cellules de la granulosa et les cellules de la thèque font partie du cordon sexuel Provenant des cellules de Sertoli et de la section de cellules de Leydig d’un mâle, le stroma est le fibroblaste, ou les précurseurs de ces cellules(1)
figure 1 types de tumeurs ovariennes selon la cellule souche (2)
incidence
caractérisé par des signes cliniques
tests diagnostiques supplémentaires (5,6)
la vérification des éléments suivants peut aider au diagnostic des marqueurs tumoraux
(marqueur tumoral): Utile pour faciliter le diagnostic différentiel et l’utilisation dans le suivi après traitement (5)
le tableau 1 montre le marqueur tumoral créé par les tumeurs stromales du cordon sexuel ovarien(6)
AFP |
Estradiol |
Inhibine |
Testostérone |
Androstènedione |
DHEA |
AMH |
|
Thecoma- Fibroma |
|||||||
Granulosa cell |
± |
+ |
± |
+ |
|||
Sertoli-Leydig cell |
± |
± |
± |
± |
± |
± |
radiographie thoracique (radiographie thoracique): aide à évaluer la propagation aux poumons ou la membrane sépare la cavité thoracique.
les tests Excellent l’ordinateur (tomodensitométrie / TDM) ou l’examen aux rayons X, l’imagerie par résonance magnétique (imagerie par résonance magnétique / IRM): Aide à évaluer la propagation de l’histoire dans l’abdomen et la propagation aux ganglions lymphatiques derrière l’abdomen
diagnostic
le type de tumeurs stromales du cordon sexuel ovarien (1)
le tableau 2 montre le type de tumeur ovarienne de type fendu Cordon sexuel stromal selon la classification OMS des tumeurs du cordon sexuel stromal ovaire (7)
I. Tumeurs à cellules granulosa-stromales |
II. Tumeurs à cellules stromales de Sertoli |
Groupe tumoral à cellules granulosa 1. Tumeur à cellules de la granulosa de type adulte 2. Tumeur à cellules granulosa de type juvénile Groupe B. Theca-fibrome 1. Thécome a. Typique b. Lutéinisé (tumeur à cellules thèques partiellement lutéinisée) c. Calcifié 2. Fibrome 3. Fibrome cellulaire (tumeur fibreuse cellulaire à faible potentiel malin) 4. Fibrosarcome 5. Tumeur stromale avec des éléments mineurs du cordon sexuel 6. Tumeur stromale sclérosante 7. Tumeur stromale à chevrons 8. Non classé (fibrothécome) |
A. Groupe tumoral à cellules de Sertoli-Leydig (androblastome) 1. Bien différencié 2. Variante de différenciation intermédiaire avec des éléments hétérologues 3. Variante peu différenciée (sarcomatoïde) avec des éléments hétérologues 4. Variante rétiforme avec éléments hétérologues Tumeur à cellules de B. Sertoli C. Stromal-Leydig cell tumor |
III. Sex cord-stromal cell tumors of mixed or unclassified cell type |
|
A. Sex cord tumor with annular tubules B. Gynandroblastoma (specify components) C. Sex cord-stromal tumor, unclassified |
|
IV. Steroid cell tumors |
|
A. Stromal luteoma B. Leydig cell tumor group a. Hilus cell tumor b. Leydig cell tumor, nonhilar type c. Tumeur à cellules de Leydig, non spécifiée autrement C. Tumeur à cellules stéroïdiennes, non spécifiée autrement a. Bien différenciée b. Maligne |
Tumeur à cellules granulosa-stromales
Tumeur à cellules granulosa-stromales composée de tumeurs à cellules granulosa, de thécomes et de fibromes, les tumeurs à cellules granulosa étant un groupe de tumeurs susceptibles d’être moins malignes (faible potentiel malin) partie les thécomes et le fibrome est une tumeur commune (bénigne) Mais il y a très peu de cancers appelés malins sans jeu! et fIbrosarcome (1)
Tumeurs à cellules granuleuses
trouver 1 à 2% des tumeurs ovariennes et 5% du cancer, cancer de l’ovaire, cellule granulosa-stromale commune dans le type de cancer de l’ovaire, stroma du cordon sexuel de 70% Tumeurs, ce groupe peut être trouvé des enfants aux adultes par l’âge moyen est de 52 ans (5,8), qui est divisé en type adulte et type juvénile
1. Tumeurs à cellules granulosa: type adulte
trouvé 95% des tumeurs à cellules granulosa trouvées chez les femmes âgées de 47 à 54 ans (8)
nature pathologique: 95% trouvés dans l’ovaire, cubes unilatéraux cultivés en moyenne de 12 cm les caractéristiques sont kystiques ou solides, serrées ou douces couleurs, blanches, grises ou jaunes sont sujettes à une nécrose ou à une hémorragie la section d’apparence de la cellule, sont caractéristiques ou longues, pâles Le noyau a un sillon au milieu comme un arrangement de grains de café, il y en a beaucoup, comme des cellules microfolliculaires, qui sont les cellules les plus courantes disposées en formation de rosette et un fluide éosinophile à l’intérieur des corps d’appel-Exner appelés et d’autres offres macrofolliculaires, trabéculaires, insulaires, soie d’eau, gryriforme, diffuse(2,5)
2. Tumeurs à cellules granuleuses: le type juvénile
rencontre les 5% de tumeurs à cellules de la granulosa trouvées dans l’enfance, avant la puberté ou chez les femmes de moins de 30 ans (8)
caractéristiques cliniques: augmente la bosse de pseudopuberté précoce isosexuelle de type précoce dans l’ascite pelvienne, douleurs abdominales,
nature pathologique: 95 pour cent trouvés dans l’ovaire, aspect unilatéral à l’œil nu sont comme le type, le type adulte est isolé de la taille et de la forme folliculaires varient rarement trouvés corps d’appel-Exner, l’apparence des cellules était ronde, collent au noyau sombre, pas de rainure au milieu avec vacuole ou éosinophile cytoplasme (2,5)
pas de jeu!
Fibrome
caractéristiques cliniques: souvent avec des douleurs abdominales un peu et des troubles osseux
, souvent corrélés avec le groupe du syndrome 2(1,5)
- Le syndrome de Meigs consiste en une tumeur ovarienne fibromateuse avec une ascite trouvée à 10-15% des cubes de plus de 10 centimètres. Résultant de la substance cubes imperméables dans l’abdomen et l’hydrothorax généralement trouvés sur le côté droit trouvé 1 pour cent provenant de la substance l’eau s’infiltre à travers le syndrome lymphatique
- Syndrome de Gorlin ou syndrome de carcinome basocellulaire névoïde, la maladie est héréditaire, à dominante autosomique, constituée d’une tumeur ovarienne fibromateuse avec une tumeur carcinome basocellulaire et tumeurs odontogènes kératocystiques, mâchoire
Tumeurs à cellules stromales de Sertoli
, le nom d’origine androblastome ou arrhénoblastome est une tumeur de la cellule de Sertoli et de la cellule de Leydig, qui est un groupe de cellules dans la spécificité des tumeurs testiculaires, ce groupe peut être divisé en 3 sous-groupes selon le type de cellules, y compris Sertoli – Cellule de Leydig tumeur, tumeur à cellules de Sertoli et tumeur à cellules stromales de Leydig (5)
Tumeur à cellules de Sertoli-Leydig
nature pathologique: Habituellement, la texture du cube unilatéral et des tonnes de jaune pâle, peut avoir un kyste insérer les caractéristiques de la cellule, cellule de Sertoli, autour de votre cytoplasme maître peu d’arrangement est un tubule ou un cordon avec un noyau ovale de cellule de Leydig, grande cellule centrale avec Cristalloïde de Rinke (1,5)
Tumeur de la cellule de Sertoli
trouvé moins de 5 pour cent des types de tumeurs de cellules de Sertoli-stromales trouvées dans l’âge moyen de 30 ans, les deux tiers créeront l’hormone œstrogène que l’on peut trouver. ce type de tumeur dans le groupe Peutz-Jeghers (12)
pronostic: Les tumeurs de ce type ont une faible malignité, le pronostic est bon (5)
Tumeur à cellules stromales de Leydig
, est une tumeur commune trouvée dans le groupe d’âge par un âge moyen de 58 ans,
pronostic: Les tumeurs de ce type ont une faible malignité, le pronostic est bon (5)
Tumeurs du cordon sexuel- cellules stromales de type cellulaire mixte ou non classé
Tumeur du cordon sexuel à tubules annulaires
caractéristiques cliniques: saignement irrégulier, vaginal ou saignement après la ménopause
Gynandroblastome
caractéristiques cliniques: Os, saignements anormaux, épaisseur et état inhabituels de l’endomètre vaginal sexe des hommes
nature pathologique: Souvent trouvé dans l’ovaire, aspect unilatéral des cellules de la granulosa avec des cellules du corps Call-Exner, des cellules de la Thèque, des cellules de Sertoli et de Leydig avec Cristalloïde de Rinke (16)
pronostic: . Ce type de tumeur est un cancer à faible
Tumeur stromale à cordon sexuel, non classifiée
Tumeurs à cellules stéroïdiennes
, anciennement tumeur à cellules lipidiques est une tumeur des cellules stromales lutéinées, cellule de Leydig et une cellule corticosurrénale trouvée peu à 0 pour cent.1 des tumeurs ovariennes trouvées dans tous les groupes d’âge divisées en 3 sous-groupes, à savoir le lutéome stromal, le groupe tumoral à cellules de Leydig et la tumeur à cellules stéroïdiennes, non spécifiées autrement (1)
lutéome stromal
, est une tumeur commune trouvée chez les femmes, l’âge a beaucoup trouvé 25% du groupe tumoral, tumeur à cellules stéroïdiennes
caractéristiques cliniques: Saignements anormaux, vaginaux, épaisseur et état de l’endomètre sexe des hommes
nature pathologique: La tumeur est petite, l’aspect jaune de la tonne de viande des cellules stromales lutéinées – cellule grande, bâton rond, pâle, trouve une hyperthécose stromale (5)
Groupe tumoral de cellules de Leydig
, est une tumeur commune trouvée très peu chez les femmes de tous âges par un âge moyen de 58 ans,
caractéristiques cliniques: Condition sexuelle des hommes, telle que manque d’os, fourrure, atrophie mammaire avec acné voix bourrue
Tumeur à cellules stéroïdiennes, non spécifiée ailleurs
caractéristiques cliniques: augmente la précocité hétérosexuelle de type précoce condition sexuelle des hommes
pronostic: . Ce type de tumeur est un cancer et une population élevée se propage à l’extérieur des ovaires à 43%
propagation(6)
- propagation dans la cavité abdominale (propagation intrapéritonéale) ou propagation transcoélomique comme un cancer épithélial de type ovarien
- propagation au système lymphatique, qui se produisent plus souvent que le cancer épithélial de type ovarien type de tumeur particulière granulosa et tumeur du cordon sexuel avec tubules annulaires
- propagation à la circulation sanguine, trouvé moins
stadification du cancer de l’ovaire selon FIGO mise en scène classement 2014
ตารางที่ 3 การแบ่งระยะของมะเร็งรังไข่ตาม FIGO, mise en scène de classification 2014 (17)
Scène I. la Tumeur confinée à des ovaires ou des trompes de fallope(s) T1-N0-M0
IA: Tumeur limitée à un ovaire (capsule intacte) ou des trompes de fallope; pas de tumeur de l’ovaire ou de la trompe de fallope de surface; pas de cellules malignes dans l’ascite ou de lavage péritonéale T1a-N0-M0
IB: Tumeur limitée à deux ovaires (capsule intacte) ou des trompes de fallope; pas de tumeur de l’ovaire ou de la trompe de fallope de surface; pas de cellules malignes dans l’ascite ou le lavage péritonéal T1b-N0-M0
IC: Tumeur limitée à un ou aux deux ovaires ou trompes de Fallope, avec l’un des éléments suivants:
IC1: déversement chirurgical T1c1-N0-M0
IC2: rupture de la capsule avant la chirurgie ou tumeur à la surface de l’ovaire ou de la trompe de Fallope T1c2-N0-M0
IC3: cellules malignes dans l’ascite ou les lavages péritonéaux T1c3-N0-M0
Stade II. La tumeur implique un ou les deux ovaires ou trompes de Fallope avec extension pelvienne (sous le bord pelvien) ou cancer péritonéal primaire T2-N0-M0
IIA: extension et / ou implants sur l’utérus et / ou les trompes de Fallope et / ou les ovaires T2a-N0-M0
IIB: extension à d’autres tissus intrapéritonéaux pelviens T2b-N0-M0
Stade III. La tumeur implique un ou les deux ovaires ou trompes de Fallope, ou un cancer péritonéal primaire, avec propagation confirmée cytologiquement ou histologiquement au péritoine à l’extérieur du bassin et / ou métastase vers le ganglions lymphatiques rétropéritonéaux T1/T2-N1-M0
IIIA1 : ganglions lymphatiques rétropéritonéaux positifs uniquement (prouvés cytologiquement ou histologiquement):
IIIA1 (i) Métastases jusqu’à 10 mm dans la plus grande dimension
IIIA1 (ii) Métastases de plus de 10 mm dans la plus grande dimension
IIIA2: atteinte péritonéale extrapelvique microscopique (au-dessus du bord pelvien) avec ou sans ganglions lymphatiques rétropéritonéaux positifs T3a2-N0/ N1-M0
IIIB: métastases péritonéales macroscopiques au-delà du bassin jusqu’à 2 cm dans la plus grande dimension, avec ou sans métastases aux ganglions lymphatiques rétropéritonéaux T3b-N0 /N1-M0
IIIC: métastases péritonéales macroscopiques au-delà du bassin de plus de 2 cm en plus grande démension, avec ou sans métastases aux ganglions lymphatiques rétropéritonéaux (y compris l’extension de la tumeur à la capsule du foie et de la rate sans atteinte parenchymateuse de l’un ou l’autre des organes) T3c-N0 / N1-M0
Stade IV. Métastases à distance à l’exclusion des métastases péritonéales Tout T, tout N, M1
IVA: épanchement pleural avec cytologie positive
IVB: métastases parenchymateuses et métastases aux organes extra-abdominaux (y compris les ganglions lymphatiques inguinaux et les ganglions lymphatiques à l’extérieur de la cavité abdominale)
นนาาาาารรรกาา
1. La chirurgie est la méthode de traitement principale pour obtenir un diagnostic défini
la chirurgie définit le terme maladie (stadification chirurgicale complète à considérer à l’âge du patient, ou souhaite avoir des enfants, ou la maladie s’est propagée à l’extrême chez les patients bénins. Inclure les thecomes, les fibromes, la tumeur sclérosante à cellules stromales, les gynandroblastomes, les lutéomes stromaux, la cellule de Leydig, la cellule de Sertoli, la tumeur à cellules de Sertoli-Leydig bien différenciée et la tumeur du cordon sexuel avec tubules annulaires avec le syndrome, Les Peutz-Jeghers considèrent l’eau de lavage dans l’abdomen, envoient une vue de la cellule et palpent les organes internes sans chirurgie tumeur La section chez les patients atteints de cancer du sein comprend une tumeur à cellules granulosa, une tumeur à cellules de Sertoli Leydig immédiate ou mal différenciée, une tumeur à cellules stéroïdiennes non spécifiée ailleurs et une tumeur du cordon sexuel avec des tubules annulaires, aucun syndrome, Peutz-Jeghers considère l’eau de lavage dans l’abdomen, envoie vérifier la vue des cellules et palper les organes internes. Coupez la membrane pour accrocher l’estomac dans la cavité abdominale (épiploon.), la chirurgie utérine et l’aile de l’utérus, les 2 côtés d’Allah les ganglions lymphatiques derrière l’abdomen avec un grand, irrégulier, cependant, la chirurgie a ouvert la voie au stroma du cordon sexuel de type tumeur ovarienne également aucune preuve claire Et il est rapporté que les ganglions lymphatiques d’Allah sont rarement utiles car ils se propagent moins aux ganglions lymphatiques(5)
2. Chimiothérapie
considérez la chimiothérapie après la chirurgie dans le groupe de patients en phase 1 présentant des facteurs de risque de mauvais pronostic, et les groupes de patients dans les 2-4 chimiothérapies suggèrent, est un groupe avec du platine comme médicament le corps principal, tel que le régime BEP (bléomycine, etoposide, cisplatine), qui doit rencontrer le plus haut et le plus populaire à l’heure actuelle, PAC (cisplatine, doxorubicine, cyclophosphamide), PVB (cisplatine, vinblastine, bléomycine)(1,4,5)
3. La radiothérapie
, ne connaissent pas non plus la performance à l’examen clair après la chirurgie dans les cubes d’ouverture coupés pas tous ou un(5)
4. Traiter d’autres
, des hormones, des progestatifs, tels que l’acétate de médroxyprogestérone (DMPA), l’acétate de mégestrol ou un traitement avec du tamoxifène, un antagoniste de l’hormone de libération des gonadotrophines (GnRH) ou un inhibiteur de l’aromatase peuvent jouer un rôle dans la cellule granulosa de type tumoral en raison du fait que 30% ont un récepteur d’œstrogène et 100% sont des récepteurs de la progestérone
Thérapie ciblée Peut envisager un médicament inhibe l’angiogenèse, tel que le bevacizumab dans l’ouverture à l’arrière est répété, ou envisager d’utiliser un groupe difficile de l’inhibiteur de la tyrosine kinase tel que le mésylate d’imatinib, le nilotinib, dans le groupe des cellules granulosa de type tumoral à a(5)
figure 2 Lignes directrices pour le traitement du type de cancer de l’ovaire, stroma du cordon sexuel selon les lignes directrices du NCCN(18)
tableau 3 surveillance du type de cancer de l’ovaire, cordon sexuel -stromal selon la ligne directrice du NCCN(18)
|
Année |
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<1 |
1-2 |
2-3 |
3-5 |
>5 |
|
Examen physique |
Tous les 2-4 mois |
Tous les 6 mois |
|||
Marqueur tumoral |
Tous les 2-4 mois |
Tous les 6 mois |
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Imagerie radiographique |
Données insuffisantes pour soutenir l’utilisation de routine |
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Récidive suspectée |
Scanner et marqueurs tumoraux |
practiceารรราาาหลัาาารรัาาา (18)
Pratique clinique du NCCN lignes directrices en oncologieคค.ศ. 2017 conseillé de prendre rendez-vous pour un patient, cancer de l’ovaire, type stroma du cordon sexuel tous les 2 à 4 mois au cours des 2 premières années après la fin du traitement si les résultats d’un rendez-vous régulier tous les 6 mois, chacun devra faire des antécédents, un examen physique et un frottis PAP examen de chaque partie, marqueur tumoral Recommandé de le faire tous les 2 à 4 mois au cours des 2 premières années et tous les 6 mois après cette partie, le rayonnement détecté, tel que CXR, CT poitrine / abdomen / bassin, IRM / TEP, n’a pas non plus assez d’informations, et en cas de récidive suspectée pour détecter le marqueur tumoral et le rayonnement détecté plus