Les sarcomes des tissus mous sont un groupe de tumeurs rares qui ne représentent ensemble que 1% de tous les cancers adultes. Bien que ces tumeurs puissent se produire n’importe où dans le corps, environ 20% (0,2% de tous les cancers) se développent à l’arrière de l’abdomen, à côté des reins, dans un endroit relativement « caché » connu sous le nom de rétropéritoine. Ici, les sarcomes rétropéritonéaux se développent lentement au fil du temps et, en fait, une fois détectés, mesurent généralement de 20 à 30 centimètres, probablement les plus grosses tumeurs du corps humain. Mais à part leur taille géante visuellement choquante, les sarcomes rétropéritonéaux sont parmi les cancers les plus difficiles à traiter. J’ai choisi de consacrer ma carrière à combattre cette « bête rare « . »
Pour les patients atteints de sarcome rétropéritonéal, la chirurgie reste la seule chance de guérison. Cependant, ce ne sont pas du tout des opérations simples. En raison de leur grande taille et de l’espace limité dans le reste de l’abdomen, ces tumeurs touchent, compressent, déplacent ou envahissent carrément les principaux organes et vaisseaux sanguins. Cela augmente considérablement le risque de l’opération, de sorte que la plupart des chirurgiens hésitent à prendre en charge ces cas et, à juste titre, se réfèrent à des centres spécialisés. Pour éliminer complètement les tumeurs, nous devons souvent retirer simultanément plusieurs organes et, parfois, de gros vaisseaux sanguins. En conséquence, ces chirurgies peuvent impliquer plusieurs équipes; prendre beaucoup de temps (parfois huit heures ou plus); et, pour le chirurgien, peuvent être très exigeantes mentalement et physiquement.
Après avoir récupéré d’une chirurgie aussi difficile, mes patients me demandent souvent: « Suis-je guéri maintenant? »Je ne peux qu’imaginer les montagnes russes émotionnelles qu’ils doivent vivre lorsque, sachant ce que nous avons vécu et voyant la cicatrice abdominale remarquablement longue, nous discutons nécessairement du fait que même avec la meilleure chirurgie dans les meilleurs centres spécialisés, ces cancers ont la réputation notoire de revenir. La radiothérapie et la chimiothérapie réduisent parfois ce risque, mais compte tenu de la rareté de cette maladie, nous ne disposons actuellement pas de suffisamment d’informations pour savoir si ces traitements non chirurgicaux sont vraiment efficaces. En fin de compte, quand, pas si — pour la plupart des patients, malheureusement — la bête revient, et si elle ne s’est pas propagée, nous revenons à la chirurgie, chaque opération ultérieure étant plus difficile et plus risquée que la précédente. Il va sans dire que nous avons besoin d’un meilleur traitement chirurgical et non chirurgical pour les patients atteints de sarcome rétropéritonéal. Cela signifie une meilleure compréhension de la maladie à plusieurs niveaux.
Connaître la bête de l’extérieur. Dans le rétropéritoine, les deux sous-types les plus courants sont le liposarcome et le léiomyosarcome, des cancers qui proviennent respectivement du muscle gras et du muscle lisse. Ces deux-là peuvent avoir des comportements très différents. Même dans le sous-type le plus courant, le liposarcome, les patients peuvent avoir des tumeurs qui vont de la croissance lente, sans capacité de propagation, à celles qui s’infiltrent, agressives et se propagent rapidement. La compréhension de ces différences affecte notre approche du traitement, y compris, par exemple, l’étendue de la chirurgie ou l’opportunité de donner une chimiothérapie.
Connaître la bête de l’intérieur grâce à la recherche. Dans un monde idéal, chaque tumeur retirée de la chirurgie serait littéralement disséquée pour étudier la tumeur au niveau microscopique pour en apprendre davantage sur les cellules et leur fonctionnement, leur organisation et leur interaction les unes avec les autres, et, plus important encore, s’il existe des « points faibles » pouvant être exploités à des fins de traitement. Je crois également que nous devrions nous concentrer non seulement sur les mauvaises cellules (cancer), mais aussi sur les bonnes (cellules immunitaires) qui pénètrent et résident dans la tumeur elle-même. Compte tenu de la grande taille de la tumeur, il y a certainement plus qu’assez de matériel à étudier!
Travailler avec d’autres pour combattre la bête. L’année dernière, j’ai eu l’occasion unique de faire une chirurgie rétropéritonéale du sarcome avec des collègues à Milan, en Italie, dans l’un des plus grands centres spécialisés au monde pour ce cancer rare. Pour moi, ce fut une expérience professionnelle merveilleuse et continue d’être enrichissante à ce jour, alors que nous continuons d’apprendre les uns des autres, de partager nos expériences et de discuter des moyens d’intégrer éventuellement de nouveaux résultats de recherche pour optimiser le traitement. En effet, dans un esprit de collaboration, le Milan sarcoma group a joué un rôle central dans le développement récent d’un groupe international de chirurgiens dédié à l’amélioration des résultats pour les patients atteints de sarcome rétropéritonéal. Notre objectif commun – « Non segni di recidiva malattia », ce qui signifie « Aucun signe de récidive de la maladie » — est affiché sur le mur de mon bureau à Los Angeles pour me donner de l’inspiration.
Je pense quotidiennement au sarcome rétropéritonéal, même lorsque je ne suis pas face à face avec la tumeur en salle d’opération. Pour une maladie aussi rare et difficile, ce dévouement est sans doute nécessaire; j’imagine que pour les patients touchés par cette maladie, c’est aussi souvent dans leur esprit. Je suis optimiste qu’ensemble, avec d’autres à travers le pays et dans le monde dédiés au sarcome rétropéritonéal, nous continuerons à progresser dans la lutte contre cette bête.
William Tseng, MD, est un oncologue chirurgical à l’Université de Californie du Sud. Il traite les patients atteints de sarcomes des tissus mous adultes de n’importe quel endroit du corps, y compris le rétropéritoine. Il a également un intérêt de recherche spécifique pour le liposarcome, un sous-ensemble de ces tumeurs. Tseng a contribué à de nombreux articles scientifiques et médicaux, ainsi qu’à plusieurs ressources centrées sur les patients.