La vascularite cutanée est définie comme une inflammation des parois des vaisseaux sanguins dans la peau. La classification de cette affection peut être difficile et est basée sur la taille du vaisseau sanguin affecté. Un schéma de classification utile est répertorié dans l’encadré 1.1
La vascularite secondaire est généralement causée par des médicaments, des infections bactériennes ou virales, des tumeurs malignes ou des maladies du tissu conjonctif. Cette condition peut affecter les vaisseaux sanguins petits ou moyens.2
Vascularite à petits vaisseaux
- Vascularite cutanée à petits vaisseaux
- Vascularite IgA (violet de Henoch-Schönlein)
- Vascularite urticaire
Vascularite à vaisseaux moyens et petits
- Polyarthrite rhumatoïde
- Polyangiite microscopique
- Granulomatose avec polyangiite
- Granulomatose éosinophile avec polyangiite
- Vascularite cryoglobulinémique
Vascularite vasculaire moyenne
- Polyartérite noueuse
- Polyartérite cutanée vascularite nodulaire
Antécédents et caractéristiques cliniques
Un historique complet est nécessaire pour ces patients, en particulier pour rechercher des caractéristiques systémiques ou des déclencheurs évidents de la vascularite, tels que de nouveaux médicaments.
Des pétéchies sont fréquemment observées, mais la caractéristique la plus courante est un purpura palpable. Ceci est dû à l’affaiblissement des parois des vaisseaux qui permet aux globules rouges de s’extravaser.
Ce processus est exacerbé par une pression accrue, c’est pourquoi les parties inférieures des jambes sont les sites les plus fréquemment touchés. Ces zones peuvent s’ulcérer et la taille du vaisseau affecté a tendance à être en corrélation avec l’ulcération – plus le vaisseau est grand, plus l’ulcération est profonde. Des nodules et des livedo reticularis peuvent apparaître dans les vascularites vasculaires moyennes et grandes.
Investigations
Chez tous les patients présentant une vascularite cutanée suspectée, les investigations suivantes doivent être effectuées:2
- FBC, qui peut indiquer une cause sous-jacente
- LFTs pour exclure une atteinte hépatique
- U & Es pour s’assurer de l’absence d’atteinte rénale
- Analyse d’urine pour rechercher une hématurie ou une protéinurie, ce qui indiquerait une atteinte rénale
Si la cause de la vascularite est évidente, des tests supplémentaires ne sont pas nécessaires. Si cela reste flou, des tests supplémentaires impliqueraient:2
- ANCA, qui peut indiquer une vascularite systémique
- Immunoglobulines et électrophorèse
- Facteur rhumatoïde
- Cryoglobulines
- Hépatite B, hépatite C et VIH, associées à certains types rares de vascularites
Biopsie cutanée
Une biopsie cutanée peut être utile pour confirmer le diagnostic de vascularite cutanée. La biopsie d’une lésion âgée de 24 à 48 heures est la plus susceptible de fournir les informations diagnostiques pertinentes.
Les caractéristiques comprennent l’infiltrat inflammatoire autour des vaisseaux sanguins, la perturbation ou la destruction des parois des vaisseaux et la nécrose fibrinoïde.3 D’autres caractéristiques histologiques importantes incluent la profondeur de la vascularite, la présence de poussières nucléaires (dégradation des globules blancs) et l’extravasation des globules rouges.2
La biopsie peut également indiquer la cause de la vascularite, en particulier si, par exemple, des granulomes sont présents. L’immunofluorescence directe est un complément utile lors du diagnostic du purpura d’Henoch-Schönlein, car cela montrera un dépôt d’IgA périvasculaires.2
Vascularite cutanée à petits vaisseaux
La vascularite cutanée à petits vaisseaux est le type le plus courant rencontré en pratique. Cette vascularite est limitée à la peau et n’a aucune autre atteinte d’organe, mais elle peut être le premier signe de vascularite systémique, une surveillance est donc nécessaire.
Jusqu’à 50% des cas sont idiopathiques. Parmi ceux qui ne sont pas idiopathiques, les médicaments sont une cause fréquente, notamment les pénicillines, les diurétiques à boucle et thiazidiques, les anticonvulsivants et l’allopurinol, entre autres.4
La cause suivante la plus fréquente est l’infection virale ou bactérienne. Il est important d’exclure l’hépatite B, l’hépatite C et le VIH. Enfin, il existe une association avec la malignité des organes solides, qui doit être prise en compte lors de la prise de l’histoire.5
Dans la vascularite cutanée de petits vaisseaux, les lésions affectent généralement à la fois le bas des jambes et les chevilles et sont souvent asymptomatiques, bien que des brûlures et un prurit aient été rapportés.6
Le purpura palpable est le signe le plus courant et peut être précédé du stade maculaire précoce.6 Les lésions peuvent continuer à apparaître pendant quelques semaines, mais se résorbent sur une période similaire. Environ 10% des patients auront des éruptions récurrentes.6 Une enquête, comme indiqué ci-dessus, est nécessaire pour exclure toute implication systémique.
La condition est auto-limitante, de sorte que le traitement n’est souvent pas nécessaire. Tous les médicaments responsables doivent être arrêtés. Les mesures visant à réduire la stase veineuse, ainsi que les AINS, peuvent améliorer les symptômes.
Un régime réducteur de prednisolone peut être nécessaire pour les cas plus graves ou en cas d’ulcération. Des antibiotiques et des corticostéroïdes topiques sont souvent utilisés, mais rien ne suggère qu’ils soient bénéfiques.
Il existe de faibles preuves de l’utilisation de la colchicine en deuxième intention et si cela échoue, l’azathioprine et le méthotrexate peuvent être envisagés.6
vascularite à IgA (purpura de Henoch-Schönlein)
Le purpura de Henoch-Schönlein est une vascularite de petit vaisseau caractérisée par des dépôts immunitaires d’IgA. Ce trouble affecte presque exclusivement les enfants et se présente souvent avec une triade d’éruptions cutanées, de douleurs abdominales et d’arthralgies.
Les infections streptococciques sont le déclencheur le plus courant, mais les infections respiratoires sont également impliquées.6 Le purpura affecte principalement les aspects extenseurs des membres et des fesses.
Les soins de soutien sont le pilier du traitement, mais parfois, la prednisolone systémique est nécessaire. Après la résolution, environ un quart des patients rechuteront et jusqu’à la moitié présenteront des anomalies rénales lors du suivi.6
Vascularite urticarienne
La vascularite urticarienne est une affection rare qui implique le développement de papules indurées, qui diffèrent de l’urticaire habituelle car elles ont tendance à être douloureuses, durent plus de 24 heures et se résorbent avec des ecchymoses. Les papules peuvent contenir des foyers purpuriques et un œdème de quincke peut coexister.
Les preuves de l’efficacité du traitement sont limitées, mais la plupart des patients répondront aux stéroïdes systémiques. Les traitements de deuxième intention se sont révélés efficaces dans certains cas, notamment la dapsone, la colchicine et l’hydroxychloroquine.6
Polyangiite microscopique
La polyangiite microscopique est une vascularite associée à l’ANCA affectant principalement les petits vaisseaux, bien que des vaisseaux moyens puissent également être impliqués. C’est une forme nécrosante de vascularite avec très peu de dépôts immunitaires dans les parois des vaisseaux.7
Il n’y a pas de granulomes, ce qui aide à différencier cette affection des autres vascularites associées à l’ANCA. La glomérulonéphrite et la capillarite pulmonaire coexistent souvent et un bouleversement constitutionnel est souvent présent.7
La prise en charge implique une forte immunosuppression avec des stéroïdes systémiques et du cyclophosphamide pour induire une rémission.6
Granulomatose avec polyangiite
La granulomatose avec polyangiite est une inflammation granulomateuse nécrotisante associée à l’ANCA des petits et moyens vaisseaux. Il concerne généralement les voies respiratoires supérieures et inférieures et provoque une glomérulonéphrite.7
Les caractéristiques dermatologiques comprennent un purpura palpable, des nodules sous-cutanés, des infarctus numériques et une ulcération. Les ulcères buccaux sont fréquents et d’autres symptômes incluent l’épistaxis, la toux, l’hémoptysie, la dyspnée et la déformation nasale.6
Le pilier du traitement est la prednisolone et le cyclophosphamide à forte dose.6 En cas d’insuffisance rénale sévère, une plasmaphérèse peut être indiquée.8
La granulomatose éosinophile avec polyangiite
La granulomatose éosinophile avec polyangiite est une vascularite granulomateuse et nécrosante associée à l’ANCA, riche en éosinophiles, impliquant des vaisseaux de petite à moyenne taille.7
La glomérulonéphrite est fréquente et est associée à l’asthme chez l’adulte.7 L’éosinophilie périphérique est présente et la vascularite peut affecter presque tous les organes.6
Le pilier du traitement chez ces patients est la prednisolone et le cyclophosphamide à forte dose.6
Vascularite cryoglobulinémique
Les cryoglobulines sont des protéines anormales qui précipitent spontanément lorsque le sang est refroidi en dessous de 37 ° C. Les complexes immuns formés provoquent une vascularite et peuvent affecter les nerfs périphériques, les articulations et les reins, ainsi que la peau.6
Les épisodes aigus sont déclenchés par un environnement froid et des périodes d’immobilité. L’hépatite C en est la cause dans 80% des cas.6
La prise en charge implique une combinaison de stéroïdes systémiques et d’autres agents immunosuppresseurs. Fait important, si l’hépatite C est présente, cela nécessitera un génotypage et un traitement approprié.9
Polyartérite noueuse et PN cutanée
La polyartérite noueuse (PN) est une forme rare de vascularite nécrosante des vaisseaux moyens, qui ne provoque pas de glomérulonéphrite et n’est pas associée à une ANCA.7 La PN systémique peut affecter presque tous les organes; la PN cutanée n’a pas d’atteinte systémique.6
Diverses infections virales, y compris l’hépatite B, ont été impliquées dans la cause de la maladie. Les nodules tendres de la partie inférieure de la jambe sont la caractéristique la plus courante et ceux-ci peuvent s’ulcérer.6
La polyartérite cutanée peut souvent être prise en charge avec des AINS et de la prednisolone à forte dose décroissante. La polyartérite avec atteinte systémique doit être prise en charge avec une combinaison de prednisolone et de cyclophosphamide. L’hépatite B, si elle est présente, nécessitera un traitement actif.6
Quand se référer aux soins secondaires
Les cas bénins de vascularite cutanée à petits vaisseaux peuvent être pris en charge en soins primaires.
Si le cas est cutané, avec une atteinte cutanée importante, une référence urgente à l’équipe de dermatologie est nécessaire. L’atteinte rénale doit être discutée avec l’équipe de néphrologie. Les patients malades, avec suspicion d’atteinte systémique, doivent être référés à l’équipe médicale de garde.
Dans tous les cas de vascularite cutanée de petits vaisseaux, un suivi de quatre à huit semaines est nécessaire, de sorte que le médecin généraliste peut vérifier la TA, les U & Es et l’analyse d’urine et s’assurer que la présentation tardive de la maladie rénale n’est pas manquée.
- Le Dr James Miller est registraire spécialiste en dermatologie aux Hôpitaux universitaires de Leicester; Le Dr Anton Alexandroff est dermatologue consultant et maître de conférences honoraire à l’Hôpital Nuffield Health Leicester, à l’Hôpital Spire Leicester, à l’hôpital BMI Manor Bedford et à l’Hôpital Nuffield Health Cambridge
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