« Anémie hémolytique microangiopathique (MAHA) » est maintenant utilisée pour désigner toute anémie hémolytique liée à la fragmentation des globules rouges, survenant en association avec une maladie des petits vaisseaux. Dans la CID, on pense que la fragmentation des globules rouges résulte du dépôt de fibrine ou de plaquettes dans la microvasculature. Le terme « microangiopathie thrombotique (TMA) » est également utilisé pour décrire des syndromes caractérisés par une MAHA, une thrombocytopénie et des lésions thrombotiques dans les petits vaisseaux sanguins. Les diagnostics les plus importants associés à la TMA sont le purpura thrombocytopénique thrombotique (TTP) et le syndrome hémolytique et urémique (SHU). De nombreux troubles différents, y compris la prééclampsie, les infections, les effets indésirables des médicaments, la transplantation de cellules souches hématopoïétiques, les maladies auto-immunes et les tumeurs malignes, peuvent provoquer une AMT (c’est-à-dire une AMT secondaire). Récemment, parce que les pathogénèses du TTP et du SHU ont été élucidées, de grands progrès ont été réalisés dans le diagnostic et les traitements. Cependant, la pathogenèse de la TMA secondaire reste incertaine. Les problèmes cliniques en attente de solution dans la prise en charge de la TMA comprennent la détermination du positionnement du rituximab dans la séquence de traitement de la TTP primaire, la gestion du Shiga-toxine produisant Escherichia coli-SHU compliqué par une encéphalopathie, la confirmation de l’efficacité et de l’innocuité à long terme de l’eculizumab dans le traitement du SHU atypique, et l’élucidation de la pathogenèse de la TMA secondaire ainsi que l’amélioration de l’efficacité du traitement.