La dysplasie développementale de la hanche (DDH), ou dans les textes plus anciens luxation congénitale de la hanche (CDH), dénote un développement aberrant de l’articulation de la hanche et résulte d’une relation anormale de la tête fémorale au cotyle.
Contrairement au CDH, la dysplasie développementale de la hanche ne se limite pas aux malformations congénitales et inclut des perturbations dans le développement 12. Il y a une nette prédominance féminine, et cela se produit généralement à partir d’une laxité ligamentaire et d’une position anormale in utero. Par conséquent, il est plus fréquent avec les grossesses oligohydramniotiques. Cet article décrit les mesures radiographiques couramment utilisées et les raies impliquées dans la DDH.
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Épidémiologie
L’incidence rapportée de dysplasie développementale de la hanche varie entre 1,5 et 20 pour 1 000 naissances 1, la majorité (60 à 80%) des hanches anormales se résolvant spontanément dans les 2 à 8 semaines 1 (hanche dite immature).
Les facteurs de risque comprennent 1,4:
- sexe féminin (rapport M: F ~ 1:8)
- premier-né
- antécédents familiaux
- présentation du siège
- oligohydramnios
- métatarse adductus
- spina bifida 9
Présentation clinique
Une dysplasie développementale de la hanche est généralement suspectée au début de la période néonatale en raison de l’adoption généralisée de l’examen clinique (y compris le test d’Ortolani, les manœuvres de Barlow et le signe de Galeazzi). Le diagnostic est alors généralement confirmé par échographie, bien que le rôle de l’échographie dans le dépistage soit controversé 1,3.
Pathologie
En général, la hanche dysplasique présente une crête (néolimbus) dans la région superolatérale du cotyle composé d’un fibrocartilage hypertrophié en raison de la congruité articulaire anormale 13. De plus, il existe un cartilage hyalin très cellulaire permettant à la tête fémorale de glisser hors du cotyle générant le clunk palpable connu sous le nom de signe Ortolani 12,13.
Caractéristiques radiographiques
Pour l’évaluation par imagerie de la dysplasie développementale de la hanche, l’échographie est la modalité de choix avant l’ossification de l’épiphyse fémorale proximale. Une fois qu’il y a une ossification importante, un examen aux rayons X est nécessaire.
Pour une raison quelconque, la hanche gauche serait plus fréquemment touchée 4. Un tiers des cas sont touchés bilatéralement 5.
Échographie
L’échographie est le test de choix chez le nourrisson (< 6 mois) car l’épiphyse fémorale proximale ne s’est pas encore ossifiée de manière significative. De plus, il présente l’avantage d’être un examen dynamique en temps réel permettant d’évaluer la stabilité de la hanche avec des vues de stress.
Certaines valeurs sont utilisées pour évaluer « objectivement » la morphologie.
Voir: classification échographique de la dysplasie développementale de la hanche
Angle alpha
L’angle alpha est formé par le toit acétabulaire du cortex vertical de l’ilium. Il s’agit d’une mesure similaire à celle de l’angle acétabulaire (voir ci-dessous). La valeur normale est supérieure ou égale à 60º.
Angle bêta
L’angle bêta est formé par le cortex vertical de l’ilium et le fibrocartilage labral triangulaire (triangle échogène). La valeur normale est inférieure à 77º 6 mais n’est utile que pour évaluer les hanches immatures lorsqu’elle est combinée à l’angle alpha.
Couverture osseuse (rapport d: D)
Le pourcentage de l’épiphyse fémorale recouverte par le toit acétabulaire. Une valeur > 50% est considérée comme normale 7, 14.
Radiographie simple
La clé de l’évaluation par film simple de la dysplasie développementale de la hanche consiste à rechercher la symétrie et à définir la relation du fémur proximal au bassin en développement. L’ossification des épiphyses fémorales supérieures doit être symétrique. Le retard de l’ossification est un signe de dysplasie développementale de la hanche.
Ligne de Hilgenreiner
La ligne de Hilgenreiner est tracée horizontalement à travers l’aspect inférieur des deux cartilages triradiés. Il doit être horizontal mais est principalement utilisé comme référence pour la ligne de Perkin et la mesure de l’angle acétabulaire.
Ligne de Perkin
La ligne de Perkin est tracée perpendiculairement à la ligne de Hilgenreiner, coupant l’aspect le plus latéral du toit acétabulaire. L’épiphyse fémorale supérieure doit être vue dans le quadrant inféromédial (c’est-à-dire sous la ligne de Hilgenreiner et la ligne médiale à Perkin)
Angle acétabulaire
L’angle acétabulaire est formé par l’intersection entre une ligne tracée tangentielle au toit acétabulaire et la ligne de Hilgenreiner, formant un angle aigu. Il doit être d’environ 30 ° à la naissance et diminuer progressivement avec la maturation de l’articulation.
Ligne de Shenton
La ligne de Shenton est tracée le long de la bordure inférieure du ramus pubien supérieur et doit se poursuivre latéralement le long de l’aspect inféromédial du fémur proximal en une ligne lisse. S’il y a une migration superolatérale du fémur proximal due à une dysplasie développementale de la hanche, cette ligne sera discontinue.
Indice d’extrusion
L’indice d’extrusion est une mesure en pourcentage de la couverture osseuse de la tête fémorale par l’acétabulum chez les patients présentant des épiphyses fémorales complètement matures. Une valeur inférieure à 25% a été signalée comme normale 11. Plus le degré de dysplasie acétabulaire est élevé, plus l’indice d’extrusion est élevé.
Traitement et pronostic
Les options de gestion comprennent:
- Harnais Pavlik: habituellement pour les patients plus jeunes (moins de six mois)
- réduction fermée: généralement pour les patients plus âgés
- réduction ouverte (ORIF): patients beaucoup plus âgés ou si la réduction fermée ne réussit pas 10