Eosinophilic Fasciitis (Shulman Disease, Diffuse Fasciitis with Eosinophilia)

Table I.

Approche thérapeutique optimale pour cette maladie

Il n’y a pas eu essai contrôlé pour le traitement de l’EF. Les corticostéroïdes systémiques sont le pilier du traitement de l’EF, sur la base des rapports de cas et des séries de cas. La recommandation la plus cohérente est la prednisone orale à forte dose (entre 0,5 et 1 mg / kg / jour), avec une diminution lente de la réponse de la maladie. La majorité des cas répondront rapidement au traitement par corticostéroïdes, contrairement aux cas de sclérodermie.

Patients EF (59-88%) présentent généralement une rémission complète ou presque complète avec 1 à 5 mois de traitement par voie orale à la prednisone. La thérapie est généralement terminée entre 6 et 24 mois. Le pronostic de rémission est plus favorable s’il est traité à un stade précoce de la maladie.

Pendant le traitement médical avec des stéroïdes systémiques, tous les patients doivent être référés et suivis attentivement par un physiothérapeute pour prévenir les contractures articulaires. Dans une étude de cohorte récente, seulement 37% des patients ayant reçu un diagnostic d’EF ont été dirigés vers une thérapie physique. La pression artérielle, la glycémie et la densité osseuse des patients doivent être évaluées pendant le traitement par stéroïdes systémiques. Une supplémentation en calcium et en vitamine D est également recommandée. Les recommandations actuelles de l’Institute of Medicine précisent que les adultes âgés de 19 à 70 ans devraient avoir un apport quotidien de 1000 mg / jour de calcium et de 600 UI / jour de vitamine D.

Un traitement par bisphosphonate peut également être utilisé dans les groupes d’âge appropriés. Un régime de bisphosphonates acceptable est l’alendronate à 70 mg par voie orale chaque semaine pour les personnes atteintes d’ostéoporose, ou à 35 mg par voie orale par semaine pour aider à prévenir l’ostéoporose chez les personnes à risque.

Si la prednisone échoue ou si le patient ne présente qu’une rémission partielle avec des stéroïdes systémiques, le traitement peut être modifié. L’un des agents suivants peut être utilisé seul ou en association avec les stéroïdes systémiques: hydroxychloroquine 200 mg deux fois par jour, hydroxyzine 25-100 mg toutes les 8 heures, cimétidine 400 mg par voie orale deux fois par jour, ibuprofène 800 mg trois à quatre fois par jour par voie orale (max 3200 mg / jour), azathioprine 1-2,5 mg / kg / jour par voie orale, cyclosporine 2,5- 4 mg / kg / jour par voie orale divisée en deux doses quotidiennes, méthotrexate10-25 mg par voie orale par semaine, infliximab 5 mg / kg par voie intraveineuse toutes les 8 semaines ou cyclophosphamide 1,5-3 mg / kg par voie orale par jour. Le méthotrexate à forte dose d’impulsion (4 mg / kg par mois pendant 5 mois) a été étudié dans une petite série de cas avec amélioration. Le tocilizumab a également été utilisé dans un seul cas. Le Sirolimus a également été utilisé avec un certain succès. Le tacrolimus topique a été utilisé en association avec l’hydroxychloroquine et la prednisone chez un patient et n’a apporté aucun bénéfice.

Une fasciectomie chirurgicale a été réalisée peu de temps après le diagnostic dans quatre cas de contractures articulaires des membres supérieurs dans le cadre de l’EF, suivie d’un traitement par prednisone orale. Dans ces cas, une intervention chirurgicale peut avoir accéléré la récupération, donnant une plus grande amplitude de mouvement en quelques semaines qu’avec les corticostéroïdes seuls. Un autre rapport a révélé que la fasciectomie était bénéfique pour le soulagement des contractures articulaires lorsque d’autres prises en charge médicales avaient échoué. Ainsi, l’intervention chirurgicale peut jouer un rôle dans la thérapie des contractures articulaires dans l’EF, cependant, il n’y a pas d’essai pour comparer les thérapies médicales, chirurgicales ou combinées à l’heure actuelle.

Prise en charge des patients

Les patients présentant une suspicion d’EF doivent subir les tests suivants:

– Biopsie cutanée excisionnelle pleine épaisseur au fascia musculaire

– Numération formule sanguine complète avec différentiel (CBC d / p)

– Panel métabolique complet (électrolytes, panel rénal, tests de la fonction hépatique)

– Taux de sédimentation érythrocytaire (ESR)

– Analyse d’urine

– Aldolase

– Gammaglobulines

– Électrophorèse des protéines sériques et urinaires, ainsi qu’immunofixation

– Titre de Lyme

– Hormone stimulant la thyroïde (TSH) et T4 libre

– Anticorps antinucléaire (ANA)

– Anticorps cytoplasmiques anitneutrophiles (c-ANCA et p-ANCA)

Les images pondérées en T2 devraient révéler une hyperintensité du signal fasique tandis que les images pondérées en T1 devraient montrer un épaississement fascial, en particulier dans les maladies chroniques. L’IRM peut être utilisée pour aider à guider la biopsie excisionnelle de pleine épaisseur. Une TEP n’a été utilisée qu’une seule fois pour faciliter la biopsie, et non comme un outil de diagnostic unique.

Les patients ont souvent été vus par plusieurs médecins (moyenne de 2.4 médecins, plage de 1 à 7) au moment où ils se présentent pour le diagnostic. Le délai moyen entre l’apparition des symptômes et le diagnostic est d’environ 11 mois. Ils peuvent être naturellement frustrés par leurs soins. Il faut être rassuré que la plupart des cas sont sensibles aux stéroïdes et que la maladie est généralement auto-limitée, même lorsque le traitement n’est pas administré.

Si l’examen des systèmes ou l’examen physique est préoccupant, un dépistage de la malignité interne adapté à l’âge est approprié. Un examen physique complet par leur médecin de soins primaires doit également être effectué. Lors du suivi tous les 3 à 6 mois, les patients atteints d’EF doivent être surveillés avec un CBC régulier pour surveiller tout changement de l’éosinophilie périphérique et toute évolution de la malignité hématologique. La TSH doit également être évaluée pour toute maladie thyroïdienne évolutive.

Le traitement oral à la prednisone peut être utilisé en monothérapie pendant 3 à 6 mois. À ce moment-là, si le patient a eu une réponse minimale ou nulle, il est raisonnable d’ajouter d’autres agents, comme indiqué ci-dessus.

Sans aucun traitement médical, la maladie prend généralement 3 à 5 ans de rémission. Cependant, un traitement avec des stéroïdes systémiques est nécessaire pour minimiser le risque de contractures articulaires. Une thérapie physique régulière est essentielle pour minimiser les contractures articulaires. Le renvoi à un physiothérapeute est prudent.

Scénarios cliniques inhabituels à considérer dans la prise en charge du patient

Rarement, l’EF survient unilatéralement et nécessitera un travail approfondi pour la distinguer de la sclérodermie et des variantes de sclérodermie. Les patients peuvent également présenter uniquement une myosite comme premier symptôme, avec des résultats cutanés quelques semaines à quelques mois plus tard, ce qui peut rendre difficile la distinction initiale de la polymyosite.

EF peut se reproduire chez certains patients, même après une rémission complète. Les patients atteints d’EF en rémission doivent être informés de cette possibilité.

Si le patient se plaint de SANGLOTS lors de l’examen des systèmes, un film simple de la poitrine et des PFTS est raisonnable pour exclure un processus restrictif. Si le patient se plaint de symptômes de reflux lors de l’examen des systèmes, un renvoi à la gastro-entérologie pour une éventuelle endoscopie supérieure est raisonnable.

Quelles sont les preuves?

Antic, M, Lautenschlager, S, Itin, PH. « Fasciits éosinophiles 30 ans après – Que savons-nous vraiment ». Dermatologie. vol. 213. 2006. p. 93 à 101. (Les auteurs présentent 11 patients atteints d’EF et examinent attentivement la littérature. Ils présentent une variété de patients, y compris le cas le plus jeune signalé, chez une femelle de 1 an. Ils présentent les modalités de traitement et examinent la nécessité d’un travail approfondi pour distinguer l’EF des autres maladies. Ils reconnaissent qu’au cours des 30 années qui ont suivi la description de l’EF par Shulman, notre compréhension de la maladie n’a pas progressé et que d’autres investigations in vitro et in vivo sont nécessaires.)

Bischoff, L, Derk, CT. « Fasciite éosinophile: données démographiques, profil de la maladie et réponse au traitement: rapport de 12 cas et examen de la littérature ». Int J de Dermatol. vol. 47. 2008. p. 29 à 35. (Cette revue la plus récente de la littérature sur l’EF présente également les résultats de 12 patients dans un centre de sclérodermie d’un cabinet de rhumatologie universitaire. Ils mettent en évidence les caractéristiques communes de la maladie et signalent la fréquence élevée avec laquelle les patients atteints d’EF sont mal diagnostiqués, entraînant des retards de traitement. Des retards dans le traitement de l’EF ont été associés à des résultats plus médiocres.)

Cheriet, S, Chastan, M, Levesque, H, Marie, I. « Tomographie par émission de positons dans le diagnostic de la fasciite éosinophile ». Q J Med. 2010. (Cet article démontre l’utilisation de la TEP pour examiner le fardeau global de la maladie d’un patient. Les auteurs proposent que d’autres études de patients atteints d’EF subissent des TEP pour évaluer davantage l’utilisation de cette modalité, en particulier chez les patients chez lesquels une biopsie ne peut pas être réalisée.)

Daniel, RS, Lavery, S, Maize, JC, Brown, AN, Bolster, MB. « Fasciite éosinophile unilatérale: Un sous-type sous-reconnu ». J Clin Rhumatol. vol. 15. 2009. p. 247 à 9. (Un bref rapport d’un patient avec une variante inhabituelle de l’EF avec implication unilatérale. Les auteurs soulignent l’importance de l’examen d’une biopsie cutanée pleine épaisseur par un dermatopathologiste, ainsi que la capacité de distinguer l’EF d’une variante de la sclérodermie basée sur une réponse rapide aux stéroïdes. Ils soulèvent la crainte que l’EF puisse être souvent diagnostiquée à tort comme une variante de la sclérodermie, et donc que l’EF puisse être plus fréquente que précédemment reconnue.)

Desvignes-Englelbert, A, Sauliere, N, Loeuille, D, Blum, A, Chary-Valckenaere, I. « Du diagnostic à la rémission: place de l’IRM dans la fasciite éosinophile ». Clin Rhumatol. vol. 29. 2010. p. 1461 à 4. (Cet article examine l’utilisation de l’IRM dans le diagnostic et le suivi de la réponse au traitement dans l’EF. Les auteurs décrivent un patient qui a subi une biopsie guidée par IRM de son muscle et de son fascia musculaire pour confirmer son diagnostic, qui a également démontré une « rémission IRM » après plusieurs mois de corticostéroïdes. Ils passent brièvement en revue l’EF et l’évolution de l’utilisation de l’IRM dans le diagnostic de la maladie.)

Ortega-Loayza, AG, Merritt, BG, Groben, PA, Morrell, DS. « Fasciite éosinophile chez une enfant de sexe féminin ». J Am Acad Dermatol. vol. 58. 2008. pp. S72-4. (Ce rapport de cas illustre un cas d’EF chez une jeune patiente de 12 ans, qui a été prise en charge avec succès par des stéroïdes systémiques, du méthotrexate et une thérapie physique. Les auteurs affirment que son cas peut mettre en évidence que l’existence d’un phénotype EF est plus fréquente chez les enfants, la majorité des cas pédiatriques se produisant chez les femmes et la plupart des cas étant sensibles aux stéroïdes.)

Suzuki, G, Itoh, Y, Horiuchi, Y. « Prise en charge chirurgicale de la fasciite éosinophile du membre supérieur ». J Main Surg Britannique. vol. 22. 1997. p. 405 à 7. (Une série de cas de quatre patients ayant subi une intervention chirurgicale pour des contractures articulaires des membres supérieurs dans le cadre d’une fasciite éosinophile, suivie d’un traitement par prednisone orale.)

Neumiester, NW, Robertson, GA. « Fasciectomie thérapeutique pour la fasciite éosinophile ». Ann Plast surg. vol. 41. 1998. p. 208 à 10. (Un rapport de cas d’un patient qui avait échoué à un traitement médical pour l’EF avec des contractures articulaires résultantes, qui a ressenti un soulagement des symptômes et une amplitude de mouvement accrue après une fasciectomie de l’avant-bras.)

Mertens, JS, Zweers, MC, Kievit, W, Knaapen, HK, Gerritsen, M, Radstake, TR, van den Hoogen, FH, Creemers, MC7, de Jong, EM. « Méthotrexate De Pouls Intraveineux À Forte Dose chez Les Patients Atteints De Fasciite Éosinophile ». JAMA Dermatol. vol. 152. 1er novembre 2016. p. 1262 à 1265. (Une petite étude portant sur 12 patients traités par du méthotrexate d’impulsion à forte dose avec une amélioration de leur état mesurée par le score cutané modifié, ainsi que des mesures de résultats secondaires telles que la mobilité articulaire, des échelles visuelles analogiques et des questionnaires de santé subjectifs.)

Das, J1, Chinoy, H, Dick, J, Matthews, R, Roberts, M. « A literature review of eosinophilic fasciitis with an illustrated case ». Curr Rhumatol Rév. 2016 7 octobre. (Un examen complet actuel de la maladie et des options de traitement actuellement privilégiées.)

Wright, NA, Mazori, DR, Patel, M, Merola, JF, Femia, AN, Vleugels, RA. « Épidémiologie et Traitement de la Fasciite Éosinophile: Analyse de 63 Patients de 3 Centres de Soins Tertiaires ». JAMA Dermatol. vol. 152. 2016 Janv. p. 97 à 9. (La plus grande étude de cohorte de fasciite éosinophile dans la littérature avec des considérations concernant le retard dans le diagnostic, le diagnostic erroné, les imitateurs diagnostiques, le traitement avec des corticostéroïdes et des agents d’épargne stéroïdiens, ainsi que les résultats attendus.)

Sheu, J, Kattapuram, SV, Stankiewicz, JM, Merola, JF. « Trouble de type fasciite éosinophile se développant dans le cadre d’un traitement de la sclérose en plaques ». J Médicaments Dermatol. vol. 13. 2014 Sept. p. 1144 à 7. (Un rapport de cas décrivant un syndrome de type fasciite éosinophile survenant avec un traitement de la SEP par du fumarate de diméthyle, approuvé par la FDA pour traiter la SEP)

Espinoza, F, Jorgensen, C, Pers, YM. « Efficacité du Tocilizumab dans le traitement de la fasciite éosinophile: Rapport d’un cas ». Colonne Vertébrale Osseuse Articulaire. vol. 82. 2015 Déc. p. 460-1. (Un rapport de cas d’un patient qui avait échoué au traitement par corticostéroïdes systémiques et méthotrexate traité par un traitement biologique anti-IL-6 avec une réponse immédiate et durable.)

Vikash, S Oza, Rabina, Walsh, Jeffrey, North, Timothy, GBerger, Jenny, E Murase. « Traitement de la Fasciite Éosinophile Avec Sirolimus ». Dermatologie JAMA. vol. Vol.152. 2016. p. 488 à 490. (Un rapport de cas d’un seul patient qui a échoué aux corticostéroïdes systémiques et au méthotrexate, avec une amélioration après l’ajout de sirolimus aux corticostéroïdes systémiques.)