Discussion
Les AG sont fonctionnellement et histologiquement liés aux AV, qui sont universellement présents et fonctionnent dans la filtration et la résorption du LCR dans la circulation veineuse. Les AV sont formés par des protubérances microscopiques de tissus arachnoïdiens dans les sinus veineux via des ouvertures dans la dure-mère (Figure 4). On pense qu’une certaine hypertrophie AV est en réponse à l’augmentation du volume et de la pression du LCR, formant des AGs lobulés macroscopiques.1,8
Graphique en coupe transversale d’un sinus veineux géant AG faisant saillie dans un sinus veineux dural. Un noyau de trabéculation collagénique remplie de LCR (flèches ouvertes) s’étend de l’espace sous-arachnoïdien à la granulation et est recouvert d’un capuchon apical de cellules arachnoïdiennes. Les canaux du LCR (flèches) s’étendent à travers le capuchon jusqu’à l’endothélium sinusal et drainent le LCR dans la circulation veineuse. Une veine (flèche incurvée) traverse également le corps de l’AG, pénètre dans la couche de coiffe arachnoïdienne et se vide dans le sinus veineux dural. Le graphique est utilisé avec la permission d’Amirsys Inc., Salt Lake City, Utah
Les AG sont présents chez environ les deux tiers des individus de la population.3-7, 8, 13 Ils se produisent fréquemment en relation étroite avec les veines pénétrant dans les sinus veineux duraux, qui sont supposées former des zones faibles dans la dure-mère à travers lesquelles une extrusion arachnoïdienne périvasculaire peut se produire.5,14 Le revêtement dural à la base de l’AG diminue en épaisseur et régresse complètement à son sommet.15,16 Le noyau AG est supporté par des tissus mous collagènes trabéculés et est rempli de LCR provenant de l’espace sous-arachnoïdien contigu. Le LCR traverse des canaux dans une « coiffe » de cellules arachnoïdiennes qui marginalisent l’apex de l’AG. On pense que le LCR est finalement activement transporté par des vacuoles à travers une membrane de cellules arachnoïdiennes à la périphérie de la couche de capuchon dans la circulation veineuse.1,2 Par rapport aux AGs plus petits, les granulations plus grandes sont plus susceptibles de contenir des tissus mous fibreux et des veines internes.5,8,12
Les AG sont reconnus depuis longtemps dans les études d’imagerie. Ils ont d’abord été identifiés sur la radiographie du crâne comme des impressions légèrement marginées sur la table interne du calvaire et sur la phase veineuse des angiogrammes cérébraux comme des défauts de remplissage ovoïdes dans les sinus veineux duraux.9 Par la suite, les signaux d’imagerie CT et MR des teneurs intra-AG ont montré des caractéristiques parallèles à celles du LCR.5,6 Plus récemment, des AG dits géants allant de 1 à 2,4 cm ont été signalés.6,11,13,17-20
L’atténuation de type CSF sur la tomodensitométrie ou le fluide qui est parallèle à toutes les images de MR a été un critère de diagnostic conventionnel pour l’AGs, bien que des exceptions isolées à cette règle générale aient été rapportées dans la littérature. Ikushima et al3 ont montré que 10% des AGs d’un diamètre moyen de 5,1 mm étaient légèrement hyperintensés par rapport au LCR lors de l’imagerie de FLAIR. Récemment, Leach et al6 ont noté au passage que pour les AG d’une taille moyenne de 8,1 × 9,4 × 10,0 mm, le fluide intra-AG peut parfois être hyperintensif. Ils ont fait remarquer que cette apparence « peut être due à un artefact de pulsation provenant du sinus adjacent et à des caractéristiques d’écoulement du LCR différentes au sein de la granulation. »
La cause de l’intensité du signal d’imagerie MR incongrue du LCR dans des structures qui contiennent clairement du LCR normal restera probablement inconnue car ces structures ne sont pas biopsiées et l’analyse du LCR intra-arachnoïdien réel n’est pas effectuée. Nous postulons que le déphasage du spin dû à un écoulement désordonné peut expliquer la dissemblance du liquide intra-AG par rapport au LCR dans les espaces sous-arachnoïdiens et les ventricules adjacents. La dynamique altérée du LCR peut être accentuée par le tissu stromal que l’on trouve fréquemment dans les grands AGs.15,21 Un AG a montré une absence de suppression du fluide marginalisé par 2 plans tissulaires stromaux intra-AG sur l’imagerie de FLAIR (Figure 1). Le même cas a montré une suppression complète de l’intensité du signal de fluide dans le reste de l’AG, suggérant la possibilité que le liquide non communicant dans les kystes loculés puisse également contribuer aux dissemblances entre le liquide intra-AG et le LCR.
Les structures vasculaires présumées être des veines étaient courantes dans notre série, confirmant des résultats similaires précédemment rapportés.6,12,12 Ceux-ci ont été identifiés comme des vides de flux linéaires ou une amélioration du contraste focal dans les régions entrant et à l’intérieur de l’AGs et étaient présents dans 63% de nos 19 AGs.
Des tissus mous non vasculaires ont également été rapportés dans des AG géants et ont été interprétés de diverses manières comme du tissu collagène stromal, une prolifération de cellules mésangiales arachnoïdiennes hypertrophiques ou du tissu cérébral invaginé.3,5–8,22–24 Des isointensities de matière grise non vasculaires ont été identifiées dans 9/19 de nos AG (47 %). Parmi ceux-ci, 5 présentaient des plans tissulaires linéaires ou des cloisons, qui peuvent représenter un tissu stromal fibreux au sein de l’AG. 3 autres AG ont montré des nodules pédonculés des tissus mous bien délimités à la base de l’AG, ce qui peut représenter une prolifération de cellules arachnoïdiennes focales ou de petits méningo-encéphalocèles dans le corps de l’AG.
Bien que la plupart des AG communiquent avec les sinus veineux duraux, une minorité est située dans des régions de l’os temporal et ne communique pas directement avec la circulation veineuse. On pense que ces AG de l’os temporal et de l’os occipital s’agrandissent avec le temps en réponse aux pulsations du LCR, ce qui peut entraîner la formation de céphalocèles et des fuites de LCR lorsqu’elles sont situées à côté des régions pneumatisées de la base antérieure du crâne.25-29
Une restriction de diffusion, supposée être causée par un tissu stromal collagène intra-AG, a été rapportée dans certains AG plus grands, bien que la diffusion restreinte n’ait pas été observée dans le seul AG pour lequel l’imagerie DWI était disponible.5,8
De nombreux chercheurs posent un diagnostic différentiel large des AG géants dans les sinus veineux duraux et incluent la thrombose du sinus veineux dural, les lésions osseuses calvariennes, les méningiomes, les métastases, les kystes arachnoïdiens, les dermoïdes, les épidermoïdes et les hémangiomes extra-axiaux, y compris l’hyperplasie endothéliale papillaire (hémangioendothéliome végétatif de Masson).9,10 À l’exception de la thrombose du sinus dural et du méningiome, toutes ces pathologies se retrouvent rarement dans les sinus veineux. Indépendamment des signaux internes des fluides et des tissus mous, tous les AG géants sont des structures ovoïdes bien délimitées, les différenciant du thrombus veineux dural, qui est généralement allongé et en forme de saucisse. Les AG géants ne s’améliorent pas fortement et uniformément comme les néoplasmes typiques. L’intensité du signal d’imagerie MR dans les AG géants n’est pas grasse, ce qui les différencie des dermoïdes, et ne démontre pas de diffusion restreinte comme le font les épidermoïdes.6
Bien que les AG se différencient généralement des autres entités pathologiques en identifiant le fluide intra-AG parallèle au LCR sur toutes les séquences, la présente étude suggère que le fluide dans la plupart des AG géantes ne suit pas systématiquement le LCR sur l’imagerie par résonance magnétique. Étant donné que les AG géants contiennent un liquide qui ne suit pas toujours le LCR et contient souvent du tissu vasculaire et stromal, la forme (ronde / ovoïde), l’absence d’amélioration du contraste solide et l’absence d’artefacts de floraison sont des caractéristiques utiles pour différencier les AG géants d’une pathologie plus inquiétante. Parce que nous avons démontré que l’intensité du signal d’imagerie MR dans les AG géants est assez variable, nous pensons que l’étude d’imagerie la plus définitive pourrait être la tomodensitométrie. Dans cette petite série, le fluide en AGs géant a mesuré l’atténuation de type CSF dans tous les cas.
Notre étude est limitée en raison d’un assortiment non aléatoire de cas, de l’absence de toutes les séquences d’imagerie conventionnelles chez les 17 patients, de l’absence d’ensembles de données originaux pour la comparaison quantitative de l’intensité du signal, d’artefacts possibles de moyenne de volume partiel et de l’absence de résultats prouvés par biopsie. Malgré ces limites, nos résultats restent néanmoins frappants. Alors que tous les AG du sinus veineux dural géant avec imagerie par tomodensitométrie montraient une atténuation semblable au LCR, nous avons constaté que près de 80% d’entre eux ne suivaient pas l’intensité du signal du LCR sur au moins 1 image MR. Près de la moitié avait une intensité de signal CSF-incongrue sur la série > 1. FLAIR était la séquence qui montrait le plus souvent l’intensité du signal CSF-incongrue (8/8, 100% de l’AGs), suivie de T1WI précontrast (7/10, 70%), T2W1 (13/19, 68%) et T1WI postcontrast (8/14, 57%). Un échantillonnage aléatoire, une analyse quantitative de l’intensité du signal par région d’intérêt et des sections de 1 mm dans de futures études contribueraient à confirmer ces résultats.
La signification clinique de l’AGs géant est incertaine. Bien que certains grands AG puissent causer des gradients de pression du sinus veineux dural et des maux de tête, la plupart sont généralement des résultats asymptomatiques et accidentels lors d’études d’imagerie.17,18,20 Ils doivent être distingués d’autres pathologies plus inquiétantes telles que les thrombus et les néoplasmes, et les études invasives telles que la biopsie doivent être soigneusement évitées.