Les maladies pulmonaires éosinophiles sont un groupe hétérogène de troubles caractérisés par une infiltration excessive d’éosinophiles dans l’interstitium pulmonaire et les alvéoles et sont largement divisés en trois groupes principaux 1:
- idiopathique: causes inconnues
- secondaire: causes connues
- vascularite éosinophile: granulomatose éosinophile avec polyangiite
Le diagnostic est basé sur l’un des éléments suivants:
- opacités pulmonaires sur une radiographie thoracique ou un thorax HRCT avec éosinophilie périphérique
- éosinophilie tissulaire lors d’une biopsie pulmonaire ouverte ou transbronchique
- augmentation des éosinophiles dans le liquide de lavage broncho-alvéolaire (BAL)
Pathologie
Idiopathique
Éosinophilie pulmonaire simple (EPS)
L’éosinophilie pulmonaire simple (également connue sous le nom de syndrome de Loffler) est une affection bénigne et auto-limitante, caractérisée par des symptômes bénins et des résultats radiographiques simples généralement beaucoup plus impressionnants que l’état du patient, et ont classiquement une apparence d’aile de chauve-souris inversée. L’éosinophilie sanguine est une caractéristique.
Pneumonie à éosinophiles aiguë (PAA)
La pneumonie à éosinophiles aiguë (PAA) se manifeste généralement par une fièvre aiguë, une dyspnée sévère et une hypoxie pendant < 5 jours avec une progression rapide et montre une amélioration rapide lorsqu’elle est traitée avec des stéroïdes et généralement aucune rechute après le traitement. Le lavage pulmonaire révèle > 25% d’éosinophiles, mais le nombre d’éosinophiles dans le sang périphérique est généralement normal. L’étiologie de l’AEP est inconnue. Il a été suggéré qu’il pourrait représenter une hypersensibilité aiguë à un antigène inhalé. Les résultats de la tomodensitométrie comprennent des zones inégales bilatérales d’opacité du verre broyé et un épaississement septal interlobulaire.
Pneumonie à éosinophiles chronique (CEP)
La pneumonie à éosinophiles chronique est caractérisée par une consolidation homogène de l’espace aérien périphérique d’une durée > 6 mois, qui répond au traitement aux stéroïdes. Cette apparence donne une apparence d’aile de chauve-souris inversée. Environ 50% des patients atteints de CEP souffrent d’asthme. Le CEP peut être difficile à différencier du syndrome de Churg-Strauss (CSS). Alors que le CEP a des consolidations d’espace aérien périphérique homogènes, les consolidations en CSS ont tendance à être plus lobulaires dans la distribution. De plus, le CSS a tendance à avoir des nodules centrilobulaires.
Syndrome hyperéosinophile idiopathique (IHS)
Le syndrome hyperéosinophile idiopathique est un trouble systémique avec des lésions du cœur et du SNC. Sur CT, on trouve des nodules avec un halo de verre broyé, similaire à SPE. Contrairement à SPE, les opacités ne se résolvent pas spontanément. De plus, environ 50% des cas sont associés à des épanchements pleuraux.
Secondaire
Médicaments
Ces cas ont des résultats non spécifiques sur la radiographie thoracique et la tomodensitométrie. Les drogues incriminées comprennent:
- antibiotiques
- nitrofurantoïne (qui peut évoluer vers une fibrose pulmonaire)
- pénicilline
- tétracycline
- toxines
- syndrome d’éosinophilie-myalgie provenant du L-tryptophane contaminé
- syndrome de l’huile toxique
Voir aussi: éruption cutanée médicamenteuse avec éosinophilie et symptômes systémiques (ROBE).
Infection
- fungal
- Aspergillus fumigatus (asthmatic pulmonary eosinophilia)
- parasitic
- schistosomiasis (50% have pulmonary involvement)
- ascaris
- Toxocara canis
- microfilariasis (tropical eosinophilia)
- strongyloidiasis – pulmonary strongyloidiasis
Allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA)
ABPA is not a fungal infection, but rather a hypersensitivity response to fungal allergens. Les résultats de la tomodensitométrie comprennent une bronchectasie impliquant les poumons central et supérieur avec ou sans impaction mucoïde.
Granulomatose bronchocentrique (BG)
La granulomatose bronchocentrique (BG) est un trouble rare avec des résultats radiographiques non spécifiques. Environ deux tiers des cas ne sont pas associés à une éosinophilie tissulaire. Le tiers restant présente une éosinophilie périphérique, de l’asthme, des hyphes fongiques à la biopsie et des cultures d’expectorations positives pour Aspergillus.
Vascularite éosinophile
Granulomatose éosinophile avec polyangiite (EGPA)
La granulomatose éosinophile avec polyangiite (EGPA), précédemment connue sous le nom de syndrome de Churg-Strauss, est associée à des résultats de tomodensitométrie similaires au CEP. Comme le CEP, le CSS est observé chez les patients asthmatiques. Contrairement au CEP, les consolidations sous-pleurales ont tendance à avoir une distribution lobulaire et à être migratrices ou transitoires. De plus, des nodules centrilobulaires se trouvent sur la tomodensitométrie.