Qu’est-ce que la maladie d’Addison?
La maladie d’Addison est un trouble hormonal résultant d’une carence sévère ou totale des hormones produites dans le cortex surrénalien. Le cortex surrénalien est la partie externe de la glande surrénale, dont il y en a deux, située au-dessus de chaque rein. Deux hormones importantes fabriquées par le cortex surrénalien sont le cortisol et l’aldostérone. Ils sont tous deux essentiels au fonctionnement normal du corps. En particulier, l’aldostérone régule les niveaux de sel et d’eau qui affectent le volume sanguin et la pression artérielle.
La destruction quasi totale ou totale des glandes surrénales entraîne la production d’aucune de ces hormones et une affection appelée insuffisance surrénale primaire ou maladie d’Addison (décrite pour la première fois par le Dr Thomas Addison en 1855).
Quelles sont les causes de la maladie d’Addison?
Il existe plusieurs causes de la maladie d’Addison:
- La tuberculose était la principale cause de la maladie d’Addison jusqu’au milieu du 20ème siècle, lorsque des antibiotiques ont été introduits pour traiter avec succès la tuberculose.
- De nos jours, la cause principale est une maladie auto-immune dans laquelle le système immunitaire de l’organisme produit des anticorps qui attaquent les cellules du cortex surrénalien et les détruisent lentement. Cela peut prendre des mois à des années.
- D’autres causes moins fréquentes comprennent d’autres infections chroniques, un cancer qui s’est propagé aux glandes surrénales, le virus du CMV et l’ablation chirurgicale des glandes surrénales.
Quels sont les signes et symptômes de la maladie d’Addison?
Les signes et symptômes de la maladie d’Addison sont généralement non spécifiques et comprennent fatigue, faiblesse, perte de poids, nausées, douleurs abdominales, diarrhée, vomissements et troubles de l’humeur. Ces symptômes s’aggravent régulièrement avec le temps en raison de la perte progressive de la production de cortisol et d’aldostérone.
Les signes cutanés suivants peuvent indiquer une maladie d’Addison et devraient inciter à des investigations plus poussées et à des tests appropriés.
- Assombrissement généralisé de la peau (hyperpigmentation) pouvant ressembler à un bronzage inapproprié chez une personne très malade
- L’hyperpigmentation est plus évidente sur les zones exposées à la lumière, mais affecte également les plis du corps, les sites de pression et de friction, et dans les plis des paumes et des plantes
- L’hyperpigmentation peut également apparaître proéminente sur les mamelons, les aisselles, les organes génitaux et les gencives (muqueuse buccale )
- Les femmes peuvent avoir une perte de poils stimulés par les androgènes, tels que les poils du pubis et des aisselles
Comment le diagnostic est-il posé?
En raison des symptômes chroniques lentement progressifs, le diagnostic n’est souvent posé que lorsque des résultats anormaux de tests sanguins de routine sont trouvés. Si le diagnostic n’a pas été suspecté, le patient peut avoir une crise addisonienne, déclenchée par un événement soudain comme un virus de la grippe, un accident ou une intervention chirurgicale. Une crise addisonienne est une urgence médicale et nécessite un traitement immédiat par hydrocortisone intraveineuse.
Si la maladie d’Addison est suspectée, des tests mesurant les taux sanguins et urinaires de cortisol et d’aldostérone doivent être effectués pour établir un diagnostic définitif.
Quel est le traitement de la maladie d’Addison?
Le traitement de la maladie d’Addison consiste à utiliser des hormones stéroïdes de remplacement qui sont effilées pour répondre aux exigences physiologiques du patient.
- Le cortisol est généralement remplacé par voie orale par de l’acétate de cortisone ou des comprimés d’hydrocortisone
- L’aldostérone est remplacée par un stéroïde synthétique de type aldostérone, les comprimés de fludrocortisone
Le traitement avec des hormones de remplacement dure toute la vie et ne peut jamais être arrêté. Les soins de routine doivent inclure des visites régulières chez le médecin, une attention particulière et éventuellement des médicaments supplémentaires en période de maladie, et une prise de conscience des circonstances qui peuvent déclencher une crise surrénale, par exemple une déshydratation / perte de sel pendant un exercice vigoureux.
Les patients atteints de la maladie d’Addison doivent porter un bracelet ou un collier d’identification (par exemple, Alerte médicale) indiquant qu’ils sont atteints de la maladie, afin de s’assurer qu’un traitement d’urgence aux stéroïdes approprié est administré si nécessaire.